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Tenosynoviale Riesenzelltumoren sind gutartige (nicht gefährliche), langsam wachsende Tumoren, die Gelenke in Fingern, Händen, Armen, Schultern oder Beinen betreffen. Diese Tumoren sind relativ häufig, insbesondere in den Händen und Fingern. Sie werden auch als Riesenzelltumoren der Sehnenscheide oder fibröses Histiozytom der Sehnenscheide bezeichnet.Gelenke sind die Bereiche Ihres Körpers, die sich biegen. Sie bestehen aus Knochen, Knorpel und Muskeln, die mit flexiblen Sehnen und Bändern zusammengehalten werden. Synovialflüssigkeit schmiert die Gelenke; Es wird von der Synovia produziert, einer dünnen Gewebeschicht, die die meisten Gelenke auskleidet. Sehnenscheiden haben eine ähnliche Gewebeschicht, die als Tenosynovium bezeichnet wird. Tenosynoviale Riesenzelltumoren sind Wucherungen, die durch die Verdickung des Tenosynoviums verursacht werden.
Symptome
Tenosynoviale Riesenzelltumoren betreffen typischerweise Menschen zwischen 20 und 40 Jahren, können jedoch in jedem Alter auftreten. Die meisten Menschen haben nur einen Tumor, aber es ist möglich, mehr als einen zu haben. Die Symptome beginnen im Allgemeinen allmählich und verschlechtern sich langsam mit der Zeit.
Diese Tumoren können Schwellungen, Vergrößerungen oder sichtbares Wachstum verursachen. Beispielsweise kann der weich gepolsterte Bereich zwischen den Gelenken in einem Ihrer Finger vergrößert erscheinen, wenn Sie einen tenosynovialen Riesenzelltumor haben.
Die am häufigsten betroffenen Bereiche sind Gelenke in Fingern und Händen, aber auch andere Gelenke können betroffen sein.
Tenosynoviale Riesenzelltumoren werden als fest in der Textur beschrieben und fühlen sich nicht empfindlich an. Die Haut um sie herum kann sich etwas bewegen, aber die Tumoren selbst werden im Allgemeinen an den Strukturen unter ihnen festgehalten, sodass Sie ihre Form, Position oder ihr Aussehen nicht ändern können, indem Sie sie bewegen, drücken oder zusammendrücken.Diese Tumoren haben im Allgemeinen eine Größe zwischen einem und vier Zentimetern. Tumoren, die in größeren Gelenken wachsen, sind im Allgemeinen größer als Tumoren, die in kleinen Gelenken wachsen.
Das Wachstum kann auch Schmerzen, Beschwerden oder Gelenksteifheit verursachen. Aufgrund der Schwellung kann es zu einer verminderten Fähigkeit kommen, den betroffenen Bereich zu bewegen. Der Tumor kann auch auf einen Nerv drücken und Taubheitsgefühl oder Kribbeln verursachen, das kommen und gehen kann.
Manchmal können tenosynoviale Riesenzelltumoren auf nahegelegenen Knochen drücken, wodurch der Knochen um sie herum allmählich erodiert (verdorrt). Dies kann schließlich zu langfristigen Konsequenzen wie Knochenbrüchen führen. Die Tumoren breiten sich jedoch nicht auf andere Bereiche des Körpers aus und sind nicht lebensbedrohlich.
In seltenen Fällen sind tenosynoviale Riesenzelltumoren völlig asymptomatisch (verursachen keine Symptome) und können zufällig entdeckt werden, wenn ein Röntgen- oder ein anderer Bildgebungstest aus einem nicht verwandten Grund durchgeführt wird.
Ursachen
Es ist nicht klar, warum manche Menschen tenosynoviale Riesenzelltumoren entwickeln. Es gibt keine anerkannten Risikofaktoren und es gibt keine erbliche Ursache.
Es gab einige Theorien darüber, warum sie sich entwickeln, einschließlich des Überwachsens des Weichgewebes (nicht knöcherner Bereich) des Gelenks aufgrund chronischer Überbeanspruchung oder Schädigung.
Einige Untersuchungen legen nahe, dass die Tumorzellen eine Mutation (Abnormalität im Gen einer Zelle) in Chromosom 1, Chromosom 2, Chromosom 17 oder einer Kombination dieser Chromosomen aufweisen. Es wurden Translokationen zwischen Chromosom 1 und Chromosom 2 gefunden. Dies sind molekulare Veränderungen, bei denen zwei Chromosomen fälschlicherweise den genetischen Code „wechseln“, wenn Zellen gebildet werden.
Dieser genetische Fehler bedeutet jedoch nicht, dass der Tumor vererbt wird, da die Mutation nur in Tumorzellen und nicht in allen Körperzellen vorhanden ist. Das Vorhandensein einer Mutation in nur diesem winzigen Bereich deutet darauf hin, dass sich der generische Fehler während der Heilung des Gelenks entwickeln kann.
Tenosynoviale Riesenzelltumoren sind mit keinem anderen Tumor oder keiner anderen Krankheit assoziiert.
Diagnose
Ihr Arzt kann möglicherweise einen tenosynovialen Riesenzelltumor nur anhand Ihrer Symptome, seines Aussehens und der Textur diagnostizieren. Manchmal sind bildgebende Tests oder Biopsien erforderlich, insbesondere wenn Bedenken hinsichtlich einer anderen Erkrankung bestehen. Möglicherweise benötigen Sie im Rahmen Ihrer Operationsplanung auch diagnostische Tests, wenn Sie Ihren Tumor entfernen lassen möchten.
Bildgebende Tests können dazu beitragen, einen tenosynovialen Riesenzelltumor von anderen Wucherungen zu unterscheiden, die eine ähnliche Schwellung hervorrufen, wie z. B. Frakturen, Gelenkverletzungen, Infektionen und entzündliche Erkrankungen. Diese Zustände neigen dazu, die Bewegung zu stören und mehr Schmerzen zu verursachen als Tenosynovial-Riesenzelltumoren, aber manchmal können sie Symptome und ein Erscheinungsbild verursachen, das dem von Tenosynovial-Riesenzelltumoren ähnelt.
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Wenn Bedenken hinsichtlich der Möglichkeit eines bösartigen Tumors bestehen, der sich leicht ausbreiten und lebensbedrohlich sein könnte, benötigen Sie möglicherweise Bildgebungstests und eine Biopsie.
Zu den Tests, die Sie möglicherweise während Ihrer Bewertung benötigen, gehören:
- Röntgen: Eine Röntgenaufnahme ist ein Bildgebungstest, der nur wenige Minuten dauert und ein sofortiges Bild Ihres Gelenks liefert. Röntgenaufnahmen von tenosynovialen Riesenzelltumoren zeigen typischerweise eine Schwellung des Weichgewebes. Wenn die Erosion des Knochens aufgetreten ist, kann dies auch auf einer Röntgenaufnahme auftreten.
- Computertomographie (CT): Ein CT-Scan verwendet die Röntgentechnologie, wird jedoch verwendet, um mehr Ansichten des Gelenks zu erhalten, sodass eine umfassendere Visualisierung insbesondere für die chirurgische Planung möglich ist. Wie eine Röntgenaufnahme kann sie Bereiche der Knochenerosion und auch eine Schwellung des Weichgewebes aufweisen.
- Magnetresonanztomographie (MRT): Eine MRT ist ein hochtechnischer Test, bei dem mithilfe von Magneten ein Bild erzeugt wird. Es dauert länger als eine Röntgenaufnahme und kann auch Anzeichen einer Schwellung des Weichgewebes und einer Knochenerosion zeigen, typischerweise detaillierter als eine Röntgenaufnahme.
- Ultraschall: Ein Ultraschall ist ein Bildgebungstest, der typischerweise zur Bewertung von Flüssigkeit verwendet wird. Wenn Sie ein Wachstum haben, das mit Flüssigkeit gefüllt zu sein scheint, kann Ihr Arzt einen Ultraschall bestellen, der auch einen tenosynovialen Riesenzelltumor identifizieren kann.
- Biopsie: Wenn Bedenken bestehen, dass Ihr Tumor bösartig sein könnte, kann Ihr Arzt eine Biopsie anordnen, bevor Sie sich für einen Behandlungsplan entscheiden. Eine Biopsie ist ein interventionelles diagnostisches Verfahren, bei dem ein kleines Stück des Wachstums zur Bewertung unter dem Mikroskop entfernt wird. Wenn Ihr Tumor chirurgisch entfernt wird, wird er wahrscheinlich auch unter einem Mikroskop untersucht, obwohl dies technisch nicht als Biopsie angesehen werden würde.
Diagnose nach Typen
Ein tenosynovialer Riesenzelltumor hat ein charakteristisches Aussehen, wenn er unter einem Mikroskop untersucht wird. Diese Tumoren sind durch das Vorhandensein von Riesenzellen gekennzeichnet, bei denen es sich um große Zellen handelt, die typischerweise mehr als einen Kern enthalten (den Teil einer Zelle, in dem sich genetisches Material befindet).
Es wird oft angenommen, dass sich Riesenzellen als Folge eines übermäßigen Gewebewachstums entwickeln, das während des Heilungsprozesses auftreten kann.
Der Hauptunterschied zwischen den verschiedenen Arten von Riesenzelltumoren besteht darin, dass einige als lokalisiert beschrieben werden, während andere als diffus beschrieben werden. Lokalisierte Läsionen werden durch eine schützende Kollagenbedeckung eingekapselt (eingeschlossen), diffuse Tumoren dagegen nicht. Tenosynoviale Riesenzelltumoren sind normalerweise lokalisiert, obwohl einige diffus sind. Typischerweise wird die Kollagenkapsel bei einer Biopsieuntersuchung sichtbar gemacht, was eine gewisse Sicherheit dafür bieten kann, dass der Tumor vollständig entfernt wurde. Die diffusen Tumoren scheinen als Blätter zu wachsen, und dieses Muster kann bei mikroskopischer Untersuchung gesehen werden
Pigmentierte villonoduläre Synovitis
Die pigmentierte villonoduläre Synovitis (PVNS) ist ein diffuser Riesenzelltumor, der nicht als tenosynovialer Riesenzelltumor klassifiziert ist. PVNS wird auch als diffuses PVNS oder diffuses Riesenzelltumor bezeichnet. Sein Aussehen ist dem eines tenosynovialen Riesenzelltumors unter dem Mikroskop sehr ähnlich. PVNS-Wucherungen wachsen jedoch schnell und beeinträchtigen mit größerer Wahrscheinlichkeit die Bewegung und breiten sich innerhalb und um das Gelenk aus. Aufgrund ihres ähnlichen mikroskopischen Erscheinungsbilds schlagen Experten vor, dass PVNS eine Art tenosynovialer Riesenzelltumor sein könnte.
Behandlung
Tenosynoviale Riesenzelltumoren können entfernt werden, und Sie können Medikamente verwenden, um die Schmerzen zu lindern. Over-the-Counter-Schmerzmittel wie Paracetamol und nichtsteroidale entzündungshemmende Mittel (NSAIDs) wie Naproxen und Ibuprofen sind normalerweise zur Schmerzlinderung wirksam.
Operative Entfernung
Im Allgemeinen wird empfohlen, tenosynoviale Riesenzelltumoren chirurgisch zu behandeln. Sie können normalerweise sicher entfernt werden, neigen jedoch dazu, erneut aufzutreten. Es wird angenommen, dass dies auf eine unvollständige Resektion des Tumors zurückzuführen ist. Insgesamt treten diffuse Tumoren häufiger wieder auf als lokalisierte Tumoren. Wiederholung ist nicht gefährlich, kann aber unangenehm sein. Einige Menschen haben möglicherweise wiederholte Operationen, dies kann jedoch zu Narben und Steifheit des Gelenks führen.
Medikament
Im August 2019 genehmigte die US-amerikanische Food and Drug Administration Turalio (Pexidartinib) -Kapseln. Dieses Medikament ist für die Anwendung bei Erwachsenen mit tenosynovialen Riesenzelltumoren zugelassen, die die Lebensqualität beeinträchtigen und bei Operationen nicht ansprechen oder sich verbessern. In diesen Fällen wird Turalio als nächster Schritt empfohlen.
Die Option ist ein CSF1R-Inhibitor und die erste Therapie, die für seltene Gelenktumoren zugelassen ist.
Ein Wort von Verywell
Tenosynoviale Riesenzelltumoren führen dazu, dass einige der Weichteilstrukturen in einem Gelenk dicker werden. Dies führt zu Symptomen, die normalerweise leicht bis mittelschwer sind. Während dieser Zustand das Wort „Tumor“ im Namen hat, besteht kein Grund zur Panik, wenn bei Ihnen oder einem geliebten Menschen ein oder mehrere tenosynoviale Riesenzelltumoren diagnostiziert werden. Es ist nicht gesundheitsschädlich. Trotzdem kann es wachsen und Ihre Gelenkbewegung und Flexibilität beeinträchtigen. Sie sollten daher einen Arzt aufsuchen
Meistens kann der Tumor chirurgisch entfernt werden, aber es wird geschätzt, dass zwischen 18 und 50 Prozent an derselben Stelle nachwachsen. Der Umgang mit wiederkehrenden Tumoren kann ein Ärgernis sein, hat jedoch wahrscheinlich keine größeren Auswirkungen auf Ihrem täglichen Leben. Besprechen Sie die Behandlungsstrategien mit Ihrem Arzt, insbesondere wenn der Tumor erneut auftritt.