Ein Überblick über die transversale Myelitis

Inhalt

• Symptome
• Ursachen
• Diagnose
• Behandlung

Transverse Myelitis (TM) ist ein seltenes neurologisches Syndrom, das durch eine Entzündung des Rückenmarks gekennzeichnet ist und zu einer Schädigung der Nervenzellen führt. TM kann durch Infektionen, Störungen des Immunsystems und entzündliche Erkrankungen sowie durch andere Erkrankungen verursacht werden, die das Myelin schädigen oder zerstören können, ein Fettgewebe, das die Nervenfüller schützt.

Laut der Nationalen Organisation für seltene Störungen (NORD) gibt es jedes Jahr ungefähr 1.400 neue Fälle von transversaler Myelitis. Jeder kann TM entwickeln und es scheint nicht mit der Genetik oder der Familiengeschichte in Zusammenhang zu stehen. Die Behandlung zielt darauf ab Verringerung der Entzündungsreaktion, um neurologische Defizite zu minimieren und Rezidive bei Patienten mit Multipler Sklerose und Neuromyelitis optica zu verhindern.

Die Rolle der Myelinscheide

Symptome

Myelin umhüllt Nervenfasern auf die gleiche Weise, wie die Isolierung elektrische Drähte bedeckt. Wenn das Myelingewebe beschädigt wird, funktionieren die darunter liegenden Nerven nicht richtig, was zu den bei TM häufig auftretenden Defiziten führt.

Wenn beide Seiten des Rückenmarks beschädigt sind, spricht man von einer Myelitis transversal.

Die transversale Myelitis ist entweder akut oder subakut. Akut bedeutet, dass es sich plötzlich über Stunden bis zu mehreren Tagen entwickelt, und subakut bedeutet, dass sich der Zustand über einen Zeitraum von einer Woche bis vier Wochen entwickelt.

TM ist bekannt für vier klassische Funktionen. Diese sind:

• Schwäche in Armen und Beinen: TM verursacht eine Beinschwäche, die sehr schnell auftritt und fortschreitet. Wenn der obere Teil des Rückenmarks betroffen ist, kann es zu einer Schwäche der Hände kommen. Einige Menschen können eine Paraparese (partielle Lähmung der Beine) entwickeln, die schließlich zu einer Paraplegie (vollständige Lähmung der Beine) führt, wenn die Erkrankung nicht schnell behandelt wird.
• Schmerzen: Mit TM verbundene Schmerzen beginnen mit Schmerzen im unteren Rückenbereich und entwickeln sich zu scharfen, stechenden Schmerzen in den Beinen und um den Oberkörper.
• Sensorische Veränderungen: TM kann Parästhesien verursachen - abnormale Empfindungen von Brennen, Stechen, Taubheitsgefühl, Kribbeln, Brennen oder Kälte - in Armen, Beinen, Rumpf und Genitalbereich. Eine Person kann beim Vorbeugen stechende Schmerzen im Nacken verspüren, die sich auflösen, wenn sich der Nacken wieder in seiner normalen Position befindet. Dies ist ein Zeichen namens Lhermittes Phänomen.
• Darm- und / oder Blasenfunktionsstörungen: TM verursacht auch eine erhöhte Häufigkeit oder einen erhöhten Harndrang, Inkontinenz (Verlust der Blasenkontrolle), Probleme mit der Entleerung und Verstopfung.

Zusätzliche Symptome, die mit TM berichtet wurden, sind:

• Muskelkrämpfe
• Ein allgemeines Gefühl des Unbehagens
• Kopfschmerzen
• Fieber
• Appetitverlust
• Atembeschwerden
• Sexuelle Dysfunktion
• Depression
• Angst

Die aufgetretenen Symptome hängen von dem Teil des Rückenmarks ab, der beschädigt ist. Schäden in einem Teil beeinträchtigen die Funktion auf dieser Ebene und darunter.

Ursachen

Manchmal kann ein Arzt die Ursache von TM bei einem Patienten lokalisieren. Wenn die Ursache unbekannt ist, ist der Zustand idiopathisch. Eine Ursache zu haben ist wichtig, weil es bei der Behandlung hilft.

Die häufigsten Ursachen für transversale Myelitis sind:

Störungen des Immunsystems

Störungen des Immunsystems können dazu beitragen, das Rückenmark zu schädigen. Forscher glauben, dass eine Reihe von Störungen des Immunsystems mit TM verbunden sind, darunter:

• Multiple Sklerose (MS): MS ist eine Autoimmunerkrankung, die Läsionen im Gehirn, Rückenmark und / oder Sehnerv verursacht. Eine partielle Myelitis, die nur einen Abschnitt des Rückenmarks betrifft, tritt häufig bei Menschen mit MS auf.
• Neuromyelitis optica (NMO): Neuromyelitis optica ist eine Autoimmunerkrankung, die hauptsächlich die Sehnerven und das Rückenmark betrifft. Es ist bekannt, dass NMO eine Lähmung des Rückenmarks verursacht. Die meisten Patienten mit dieser Krankheit haben positive Antikörper gegen ein wichtiges Protein namens Aquaporin-4, das für den Transport von Wasser durch die Zellmembran in Nervenzellen verantwortlich ist.

Der Zusammenhang zwischen transversaler Myelitis und MS

• Postinfektionen oder Postimpfung TM: In diesen Fällen greift das Immunsystem einer Person fälschlicherweise normales Rückenmarksgewebe an, während es auf eine Infektion oder einen Impfstoff reagiert.
• Paraneoplastisches TM: Dies ist eine abnormale Immunantwort auf einen zugrunde liegenden Krebs, der das Zentralnervensystem, einschließlich des Rückenmarks, schädigt.
• Anti-MOG: Dies ist ein kürzlich entdeckter Antikörper, der nicht nur das Rückenmark, sondern auch die Sehnerven beeinflussen kann.

Infektionen

Zahlreiche Infektionen, einige häufig, andere selten, wurden mit TM in Verbindung gebracht.

• Virusinfektion: Zu den mit transversaler Myelitis assoziierten Viren gehören Varizellen-Zoster (Windpocken- und Gürtelrose-Virus), Herpes-simplex-Virus, Cytomegalievirus, Epstein-Barr, West-Nil, Zika, Echovirus, Influenza, HIV, Hepatitis B und Röteln.
• Bakterielle Infektionen: Die Bakterien, die unter anderem Tuberkulose, Syphilis, Lyme-Borreliose und Mykoplasmen verursachen, wurden mit TM in Verbindung gebracht.
• Pilzinfektionen: Pilzinfektionen des Rückenmarks wie Aspergillus wurden mit TM in Verbindung gebracht.
• Parasiten: Verschiedene Arten von Infektionen vom Parasitentyp, einschließlich Toxoplasmose, Bilharziose und Zystizerkose, wurden mit der Entwicklung von TM in Verbindung gebracht.

Entzündungsstörungen

Jeder entzündliche Zustand, der das Rückenmark betrifft, einschließlich rheumatoider Arthritis (RA), systemischem Lupus erythematodes (SLE) und gemischter Bindegewebserkrankung, kann eine anhaltende Entzündung verursachen, die zur Entwicklung von TM beiträgt.

In einigen Fällen ist TM eines der ersten Symptome einer Autoimmunerkrankung oder einer Erkrankung des Immunsystems wie Multiple Sklerose oder Neuromyelitis optica.

Diagnose

Ihr Arzt kann anhand der Symptome und der Krankengeschichte, einer neurologischen Untersuchung und verschiedener anderer Testmethoden eine Diagnose der transversalen Myelitis stellen.

Der erste Schritt besteht darin, alle Ursachen des Rückenmarks auszuschließen, die eine Notfallversorgung erfordern, wie z. B. ein Trauma oder einen Tumor, der Druck auf das Rückenmark ausübt. Andere Probleme, die ausgeschlossen werden müssen, sind Bandscheibenvorfälle und Bandscheibenvorfälle, Stenosen der Wirbelsäule (ein Zustand, bei dem sich der Rückenmarkskanal verengt hat), Vitaminmangel, Blutgefäßprobleme und Abszesse.

Über die Kompression des Rückenmarks

Zu den Tests, die Ihr Arzt durchführen kann, um eine Ursache festzustellen oder bestimmte Störungen auszuschließen, gehören:

• Blut Arbeit: Bei Blutuntersuchungen auf TM kann nach bestimmten Antikörpern gesucht werden, insbesondere nach solchen, die mit Neuromyelitis optica zusammenhängen. Menschen mit spezifischen Antikörpern haben ein erhöhtes Risiko für mehrere TM-Anfälle und müssen fortlaufend behandelt werden, um zukünftige Anfälle zu verhindern. Andere Blutuntersuchungen können Infektionen identifizieren, die zu TM beitragen, oder andere Ursachen ausschließen.
• Magnetresonanztomographie (MRT): Die MRT-Bildgebung kann Entzündungen oder andere Anomalien des Rückenmarks erkennen.
• Lumbalpunktion: Bei einer Lumbalpunktion, die auch als Wirbelsäulenhahn bezeichnet wird, wird mit einer Nadel eine kleine Menge Liquor cerebrospinalis (CSF) entnommen, die das Rückenmark und das Gehirn umgebende Schutzflüssigkeit. In TM kann CSF ungewöhnlich hohe Konzentrationen an weißen Blutkörperchen, erhöhtes Protein und das Vorhandensein von oligoklonalen Banden aufweisen (häufig bei MS). CSF wird auch getestet, um nach Infektionen und einigen Arten von Krebs zu suchen.

Wenn keine der Testmethoden auf eine bestimmte Ursache von TM hinweist, hat eine Person wahrscheinlich eine idiopathische transversale Myelitis. In einigen Fällen können MRT- und Wirbelsäulenentnahmen normale Ergebnisse zeigen, und Ihr Arzt wird nach einigen Tagen einen erneuten Test durchführen wollen.

Behandlung

Transversale Myelitis ist eine seltene Erkrankung, was bedeutet, dass es nicht viele Informationen oder Untersuchungen zu den besten Behandlungsmethoden gibt, aber es gibt eine Reihe von Optionen.

Medikamente

Zu den Medikamenten, die zur Behandlung von TM verwendet werden können, gehören:

• Medikamente zur Behandlung einer Infektion (wenn dies als Ursache angesehen wird)
• Medikamente zur Behandlung von Symptomen wie Schmerzen, Dringlichkeit der Blase und Muskelkrämpfen
• Medikamente (oder Verfahren) zur Verringerung von Rückenmarksentzündungen wie Steroid- und Plasmaaustausch

Steroidbehandlung

In vielen Fällen ist ein Krankenhausaufenthalt für den ersten Anfall von TM aufgrund seiner Schwere und der Tatsache, dass es das Rückenmark betrifft, erforderlich. Zu diesem Zeitpunkt wird Ihr Arzt Sie mit intravenösem (IV) Methylprednisolon behandeln, da dies die wirksamste Behandlung ist. Das Medikament wird über einen Zeitraum von Tagen verabreicht und lässt langsam nach.

Ziel der Steroidbehandlung ist es, Entzündungen und Schwellungen zu reduzieren und die Genesung zu beschleunigen. Die Nebenwirkungen von Methylprednisolon können sein:

• Erhöhter Blutzucker
• Niedriger Kaliumspiegel
• Schlafstörungen
• Stimmungsschwankungen, einschließlich Angstzuständen und Depressionen
• Gewichtszunahme
• Errötete Wangen oder Gesichtsschwellung
• Metallischer Geschmack

Plasmaaustausch

Wenn IV-Steroide nicht wirken, wird TM mit Plasmaaustausch (PLEX) behandelt. PLEX wird in mittelschweren bis schweren Fällen angewendet und war hilfreich für Menschen mit Autoimmunerkrankungen und anderen entzündlichen Erkrankungen.

Es ist ungewiss, wie PLEX funktioniert, aber es wird angenommen, dass es entzündliche Antikörper aus dem Blut entfernt. Es ist hilfreich für Menschen, die bei MRT eine aktive Entzündung zeigen.

Andere Behandlungen

Für Menschen, die nicht auf Steroide oder PLEX ansprechen und bei denen eine aktive Entzündung die Ursache für Rückenmarksprobleme ist, können andere Formen der immunbasierten Behandlung hilfreich sein. Dies sind Immunsuppressiva - Medikamente, die die Aktivität des Immunsystems hemmen oder verhindern. Dies kann ein Krebsmedikament namens Cyclophosphamid umfassen, das das Immunsystem unterdrückt.

Was ist therapeutischer Plasmaaustausch (TPE)?

Menschen mit idiopathischem TM können erneut an der Erkrankung leiden. In diesem Fall kann TM das Ergebnis einer anderen Störung sein, und eine fortlaufende Behandlung, die das Immunsystem unterdrückt, kann helfen.

Ein Wort von Verywell

Viele Menschen mit transversaler Myelitis erholen sich mit geringfügigen oder keinen dauerhaften Problemen. Andere können dauerhafte Beeinträchtigungen erleiden, die sich auf das tägliche Leben auswirken. Zu den Beeinträchtigungen können schwere Schwäche, Muskelsteifheit und Krämpfe, Lähmungen, Inkontinenz oder chronische neuropathische Schmerzen gehören. Es wurde gezeigt, dass aggressive Behandlung und physikalische Therapie die Ergebnisse verbessern.

Die meisten Menschen, die diesen Zustand entwickeln, haben nur eine Episode von TM. Wenn Sie eine Grunderkrankung haben, die zu TM geführt hat, wird Ihr Arzt vorbeugende Therapien verschreiben, um die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens zu verringern.

Ärzte wissen nicht, warum einige stärker von TM betroffen sind als andere. Sie wissen, dass die Prognose einer Person umso schlechter ist, je schneller die Symptome auftreten. Daher kann eine frühzeitige Diagnose und Behandlung dazu beitragen, die Aussichten einer Person zu verbessern.

Rufen Sie sofort Ihren Arzt an oder gehen Sie in Ihre örtliche Notaufnahme, wenn Sie glauben, Anzeichen und Symptome einer transversalen Myelitis zu haben. Eine Reihe von neurologischen Erkrankungen kann ähnliche Symptome verursachen und einen medizinischen oder chirurgischen Notfall erfordern.

Verbindung von Rückenmark und Motoneuronerkrankungen