Arten von Sklerodermie

Inhalt

• Drei Arten lokalisierter Sklerodermie: lokalisierte, generalisierte und lineare
• Drei Arten von systemischer Sklerose (Sklerodermie): Begrenzt, Diffus und Sinus
• Weitere Informationen zu Sklerodermie finden Sie in der Gesundheitsbibliothek

Es gibt zwei Hauptkategorien von Sklerodermie: lokalisierte und systemische. Jede Kategorie besteht aus mehreren Bedingungen.

• Lokalisierte Sklerodermie: betrifft oft nur die Haut und nicht die Hauptorgane.
• Systemische Sklerodermie: Beeinträchtigt die Haut und kann das darunter liegende Gewebe beeinträchtigen, einschließlich Blutgefäße und wichtiger Organe wie Magen-Darm-Trakt, Herz, Lunge oder Nieren.

Drei Arten lokalisierter Sklerodermie: lokalisierte, generalisierte und lineare

Die Haut ist typischerweise das einzige Organ, das von lokalisierter Sklerodermie betroffen ist. Die Gewebeverletzung kann sich jedoch bis in die unter der Haut liegenden Strukturen erstrecken, einschließlich des subkutanen Gewebes, der Faszie, des Muskels oder des Knochens. Lokalisierte Sklerodermie-Hautläsionen können besser werden oder sogar verschwinden.

Umschriebene Morphea

Bei umschriebener Morphea (ein anderer Name für verfärbte Hautflecken) haben Sie möglicherweise einen einzelnen ovalen Fleck oder einige Morpheaflecken. Die Flecken variieren in der Größe und haben typischerweise einen roten Rand und ein verdicktes hellgelbes Zentrum. Diese Läsionen können sich bei Aktivität vergrößern und dann abflachen und mit der Behandlung asymptomatisch werden. Tief umschriebene Morphea erstreckt sich in das subkutane Gewebe.

Generalisierte Morphea

Generalisierte Morphea tritt auf, wenn viele Morphea-Flecken vorhanden sind (mehr als vier Plaques in vielen anatomischen Bereichen (Rumpf, Arme, Kopf oder Hals). Sie werden als dicke, enge Flecken angesehen, die ineinander übergehen können. Pansklerotische Morphea ist schwerwiegend Form der generalisierten Morphea mit Beteiligung des größten Teils des Körpers.

Lineare Sklerodermie

Lineare Sklerodermie tritt häufiger bei Kindern unter 10 Jahren auf. Diese engen, dicken Bänder können an den Extremitäten, an der Vorder- und Rückseite des Rumpfes, am Gesäß oder im Gesicht auftreten. Sie erscheinen oft als einzelne Bande in einem Körperbereich und können mit Morphea-Flecken gemischt gesehen werden. Lineare Sklerodermie kann die Knochen und die Muskeln beeinträchtigen. Wenn lineare Sklerodermie an Armen oder Beinen auftritt, kann dies dazu führen, dass sich die Gliedmaßen des Kindes unterentwickeln und eine Behinderung verursachen.

Drei Arten von systemischer Sklerose (Sklerodermie): Begrenzt, Diffus und Sinus

Systemische Sklerose (Sklerodermie) betrifft die Haut sowie die darunter liegenden Bereiche wie Blutgefäße, Muskeln und Gelenke, Magen-Darm-Trakt (GI), Nieren, Lunge und Herz.

Die Hautverdickung, die mit systemischer Sklerodermie einhergeht, kann zu einer Straffung führen, so dass die Flexibilität und die Bewegungsfreiheit, insbesondere der Finger, verloren gehen. Gesichtsbeteiligung ist häufig und kann mild sein oder Gesichtsbewegungen reduzieren, einschließlich der Verringerung der Mundöffnung.

Sklerodermie kann chronische Gelenkschmerzen, Entzündungen und Schwellungen in Muskeln und Gelenken verursachen. Bei den meisten Sklerodermiepatienten tritt auch das Raynaud-Phänomen auf, eine übertriebene Reaktion auf Umgebungstemperaturen, die einen kälteempfindlich macht. Das Raynaud-Phänomen führt dazu, dass die Haut der Finger bei Kälteeinwirkung oder emotionalem Stress weiß oder blau aussieht. In einigen Fällen können Hautwunden oder Geschwüre aufgrund mangelnder Durchblutung auftreten.

Begrenzte Sklerodermie

Begrenzte Sklerodermie ist die häufigste Art der Sklerodermie. Das Hauthärten und -straffen beschränkt sich normalerweise nur auf die Finger und manchmal auf die Hände, Unterarme oder das Gesicht. Bei der begrenzten Sklerodermie ist eine Schädigung der inneren Organe weniger wahrscheinlich. Im Allgemeinen haben Patienten mit eingeschränkter Sklerodermie eine normale Lebenserwartung. Einige haben Probleme mit ihrem GI-Trakt, insbesondere Sodbrennen; starke Raynaud- und muskuloskelettale Schmerzen; und eine kleine Untergruppe kann eine pulmonale Hypertonie entwickeln, die lebensbedrohlich sein kann.

Ein Subtyp der begrenzten Sklerodermie ist auch als CREST-Syndrom bekannt. CREST ist eine Abkürzung für seine wichtigsten klinischen Merkmale:

• Kalzinose: Kalziumablagerungen unter der Haut und manchmal im Gewebe.
• Raynauds Phänomen: eine übertriebene Reaktion auf Umgebungstemperaturen, die die Haut der Finger oder Zehen kalt, taub oder prickelnd mit Farbveränderungen macht.
• Dysmotilität der Speiseröhre: was Sodbrennen verursacht.
• Sklerodaktylie: Die Haut an den Fingern wird dick.
• Teleangiektasien: vergrößerte Blutgefäße, die als rote Flecken an Fingern, Gesicht oder anderen Körperteilen erscheinen.

Diffuse Sklerodermie

Diffuse Sklerodermie ist ein Subtyp der Sklerodermie, bei dem eine übermäßige Kollagenproduktion eine Hautverdickung über große Bereiche des Körpers verursacht, normalerweise über Finger, Hände, Arme, vorderen Rumpf, Beine und Gesicht. Es kann zu erheblichen Organschäden kommen, einschließlich des Magen-Darm-Trakts, der Nieren, der Lunge und des Herzens. Die Straffung der Haut ist häufig mit Trockenheit und Juckreiz verbunden. Muskel-Skelett-Schmerzen sind häufig. Eine lebensbedrohliche Krankheit tritt auf, wenn die Lunge oder das Herz schwer betroffen sind. Akuter schwerer systemischer Bluthochdruck kann Nierenschäden verursachen.

Sinussklerose

Sinussklerose ist eine systemische Sklerodermie, die Merkmale einer systemischen Organerkrankung aufweist, einschließlich des Raynaud-Phänomens, jedoch nicht der Hautsymptome. Die Symptome und Komplikationen einer begrenzten oder diffusen Sklerodermie können auftreten, es tritt jedoch keine Hautverdickung auf.

Weitere Informationen zu Sklerodermie finden Sie in der Gesundheitsbibliothek

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• Risikofaktoren
• Diagnose
• Behandlung und Prognose