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Das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom (VKH) hat neurologische, Augen-, Ohr- und Hautsymptome. Untersuchungen legen nahe, dass dies möglicherweise auf eine Autoimmunreaktion zurückzuführen ist, bei der der Körper seine eigenen gesunden Zellen angreift, die das Pigment Melanin enthalten. Einige Aspekte der Krankheit (eine grippeähnliche Darstellung) deuten auf die Möglichkeit einer viralen Ursache (Ätiologie) hin, obwohl noch kein Virus identifiziert wurde. Die meisten Fälle sind sporadisch, aber es kann auch eine genetische Komponente geben. Das VKH-Syndrom verkürzt die Lebensdauer nicht, es können jedoch dauerhafte Augen- und Hautveränderungen auftreten.Es ist nicht bekannt, wie oft das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom weltweit auftritt. Es kommt häufiger bei Menschen mit asiatischem, indianischem, lateinamerikanischem oder nahöstlichem Erbe vor. Veröffentlichte Berichte über das VKH-Syndrom weisen darauf hin, dass es bei Frauen häufiger auftritt als bei Männern (im Verhältnis zwei zu eins), und seine Symptome können in jedem Alter auftreten, am häufigsten jedoch bei Menschen in den Vierzigern.
Symptome
Bevor das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom beginnt, treten bei Personen in der Regel mehrere Tage lang Symptome wie Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit, steifer Nacken, Erbrechen und leichtes Fieber auf. Diese Symptome sind nicht spezifisch für das VKH-Syndrom und können als Virusinfektion oder Influenza diagnostiziert werden. Was das VKH-Syndrom von der „Grippe“ unterscheidet, ist der Beginn von Augensymptomen wie plötzliches verschwommenes Sehen, Schmerzen und Lichtempfindlichkeit. Typischerweise besteht das VKH-Syndrom aus drei Phasen: einer Meningoenzephalitis-Phase, einer ophthalmisch-auditorischen Phase und einer Rekonvaleszenzphase.
Meningoenzephalitis-Phase
In dieser Phase treten Symptome wie generalisierte Muskelschwäche, Kopfschmerzen, Verlust des Muskelverbrauchs auf einer Körperseite (Hemiparese oder Hemiplegie), Gelenkschmerzen (Dysarthrie) und Schwierigkeiten beim Sprechen oder Verstehen der Sprache (Aphasie) auf.
Ophthalmisch-auditive Phase
In der ophthalmisch-auditorischen Phase treten Symptome wie verschwommenes Sehen, Schmerzen und Augenreizungen aufgrund einer Entzündung der Iris (Iridozyklitis) und der Uvea (Uveitis) auf. Zu den Hörsymptomen können Hörstörungen, Ohrensausen (Tinnitus) oder Schwindel gehören.
Genesungsphase
In der Rekonvaleszenzphase treten Hautsymptome wie helle oder weiße Farbflecken im Haar, Augenbrauen oder Wimpern (Poliose), helle oder weiße Hautflecken (Vitiligo) und Haarausfall (Alopezie) auf. Die Hautsymptome beginnen normalerweise einige Wochen oder Monate nach Beginn der Seh- und Hörsymptome. In diesem Stadium treten auch weiterhin häufig Augensymptome auf, darunter: wiederkehrende Uveitis, Glaukom, Aderhautanomalie und manchmal Netzhautablösung.
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Diagnose
Da das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom selten ist, erfordert eine korrekte Diagnose normalerweise die Konsultation von Spezialisten. Es gibt keinen spezifischen Test für das Syndrom, daher basiert die Diagnose auf den vorhandenen Symptomen und den Testergebnissen. Ein Neurologe führt eine Lumbalpunktion durch, um die Liquor cerebrospinalis (CSF) auf Veränderungen zu untersuchen, die für das VKH-Syndrom charakteristisch sind. Ein Augenarzt führt spezielle Augenuntersuchungen durch, um nach Uveitis zu suchen. Ein Dermatologe entnimmt etwa einen Monat nach Beginn der Augensymptome eine Hautprobe (Biopsie), um nach Veränderungen zu suchen, die für das VKH-Syndrom charakteristisch sind, wie z. B. Pigmentmangel (Melanin) in hellen oder weißen Hautflecken.
Die American Uveitis Society empfiehlt, drei dieser vier Kriterien zu erfüllen, um die Diagnose des Vogt-Koyanagi-Harada-Syndroms zu bestätigen:
- Iridozyklitis in beiden Augen und Uveitis
- Neurologische Symptome oder charakteristische Veränderungen im Liquor
- Hautsymptome von Poliose, Vitiligo oder Alopezie
Behandlung
Um die Entzündung in den Augen zu reduzieren, werden Kortikosteroide wie Prednison gegeben. Wenn dies nicht gut funktioniert, können Immunsuppressiva wie Azathioprin, Cyclophosphamid, Tacrolimus, Mycophenolatmofetil, Cyclosporin und Rituximab verwendet werden.
Neurologische Symptome klingen häufig mit Steroiden ab.
Hautsymptome werden wie Vitiligo behandelt, einschließlich Phototherapie, Kortikosteroiden oder medizinischen Salben.
Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung des Vogt-Koyanagi-Harada-Syndroms hilft, dauerhafte Sehstörungen wie Glaukom und Katarakt zu verhindern. Einige Hinweise deuten darauf hin, dass Patienten von einer frühzeitigen Anwendung der immunmodulatorischen Therapie profitieren können (im Vergleich zu nur Steroiden). Hautveränderungen können auch während der Behandlung dauerhaft sein, aber das Gehör wird bei den meisten Personen normalerweise wiederhergestellt.
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