Inhalt
Das West-Syndrom ist eine Anfallsleiden (eine Form der Epilepsie), die im Säuglingsalter beginnt. Es wird oft durch Hirnschäden aufgrund von Trauma oder Krankheit verursacht. Eine bestimmte Art von Anfall, der als kindlicher Krampf bezeichnet wird, ist Teil dieses Syndroms, ebenso wie abnormale Gehirnwellenmuster, die als Hypsarrhythmie und Entwicklungsverzögerungen bezeichnet werden. Was die Zukunft für Kinder mit West-Syndrom bereithält, hängt weitgehend von den zugrunde liegenden Ursachen ab.
Symptome
Das West-Syndrom beginnt am häufigsten bei Babys im Alter von 4 bis 8 Monaten.
Zu den Symptomen des West-Syndroms gehören:
- Infantile Krämpfe: Am häufigsten beugt sich das Baby bei dieser Art von Anfall plötzlich in der Taille nach vorne und der Körper, die Arme und Beine versteifen sich. Dies wird manchmal als "Jackknife" -Anfall bezeichnet. Einige Babys können stattdessen den Rücken krümmen, den Kopf bewegen oder die Arme über dem Körper verschränken, als würden sie sich umarmen. Diese Krämpfe dauern einige Sekunden und treten in Gruppen von zwei bis 100 Krämpfen gleichzeitig auf. Einige Babys haben Dutzende dieser Cluster an einem Tag. Die Krämpfe treten am häufigsten auf, wenn ein Baby morgens aufwacht oder nach einem Nickerchen.
- Hypsarrhythmie: Ein Baby mit West-Syndrom hat abnormale, chaotische Gehirnwellenmuster, die als Hypsarrhythmie bezeichnet werden
- Entwicklungsprobleme: Dies ist auf eine Hirnverletzung zurückzuführen, die das West-Syndrom verursacht hat.
Andere Symptome können aufgrund der zugrunde liegenden Störung, die das West-Syndrom verursacht, vorliegen. Andere neurologische Störungen wie Zerebralparese und Autismus können ebenfalls vorhanden sein.
Infantile Krämpfe klingen normalerweise im Alter von etwa 5 Jahren ab, aber mehr als die Hälfte der Kinder mit West-Syndrom entwickelt andere Arten von Anfällen.
Viele Kinder mit West-Syndrom haben langfristige kognitive und Lernstörungen, höchstwahrscheinlich aufgrund der Grunderkrankung, die die kindlichen Krämpfe verursacht hat.
Ursachen
Fast jeder Zustand, der Hirnschäden verursachen kann, kann das West-Syndrom verursachen. Manchmal wird eine Ursache vermutet, die jedoch nicht bestätigt werden kann. In diesem Fall wird der Zustand als kryptogenes West-Syndrom bezeichnet.
Diagnose
Wenn Ihr Baby an kindlichen Krämpfen leidet, wird Ihr Arzt wahrscheinlich auf das West-Syndrom testen. Der diagnostische Prozess umfasst eine gründliche neurologische Untersuchung, um mögliche Ursachen zu ermitteln. Dies kann Folgendes umfassen:
- Labortests
- Ein Gehirn-Scan mittels Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT)
- Ein Elektroenzephalogramm (EEG): Dieser Test erfasst und zeichnet die elektrische Aktivität des Gehirns in Form von Gehirnwellen auf, die Hypsarrhythmien identifizieren können.
Abgesehen von leichten Schmerzen aufgrund einer Blutabnahme sollte Ihr Kind aufgrund dieser Tests keine Schmerzen oder Leiden haben.
Eine frühzeitige Diagnose ist wichtig. Je früher Ihr Baby mit der Behandlung beginnen kann, desto wahrscheinlicher ist es, dass es ein gutes Ergebnis erzielt.
Behandlung
Die häufigsten Medikamente zur Behandlung des West-Syndroms sind:
- Adrenocorticotropes Hormon (ACTH)
- Prednison
- Vigabatrin
- Pyridoxin
Diese Behandlungen können sehr effektiv sein, um kindliche Krämpfe zu stoppen oder zu verlangsamen. Andere Medikamente, die manchmal verwendet werden, sind:
- Felbatol (Felbamat)
- Lamictal (Lamotrigin)
- Topamax (Topiramat)
- Depakote (Valproinsäure)
- Zonegran (Zonisamid)
Wenn Medikamente nicht wirksam genug sind, insbesondere in Fällen mit Missbildungen oder Tuberkulose-Komplex, können Ärzte die chirurgische Entfernung von geschädigtem Hirngewebe empfehlen. Diese Art der Operation wird üblicherweise bei verschiedenen Arten von Epilepsie durchgeführt und hat im Allgemeinen gute Ergebnisse.
Prognose
In einer Studie über Langzeitergebnisse aus dem Jahr 2015 hatten zwei Drittel der Kinder mit West-Syndrom eine als akzeptabel angesehene Lebensqualität. Kinder, die sich vor kindlichen Krämpfen normal entwickelt haben und keine offensichtliche Ursache haben (wie Hirnschäden oder neurologische Erkrankungen), haben die besten Ergebnisse.
Infantile Krämpfe verschwinden normalerweise Mitte der Kindheit. Mehr als die Hälfte der Kinder mit West-Syndrom wird jedoch irgendwann andere Anfallstypen entwickeln, wobei einige dieser Patienten eine schwere Form der Epilepsie entwickeln, die als Lennox-Gastaut-Syndrom bekannt ist.
Untersuchungen zeigen, dass das Wichtigste, was Sie für Ihr Kind tun können, darin besteht, eine schnelle Diagnose zu erhalten, die Behandlung zu beginnen und sich dem Behandlungsschema zu widmen.
Bewältigung
Der Umgang mit einer schweren Krankheit bei einem Kind kann auf vielen Ebenen schwierig sein. Sie müssen Anpassungen an Ihrem täglichen Leben vornehmen, die finanziellen Auswirkungen der Pflege verwalten und Ihre eigenen Gefühle in Bezug auf die Situation steuern. Denken Sie daran, dass das Beste für Ihr Kind ein Hausmeister ist, der von seiner besten Seite ist. Diese Bewältigungsstrategien können helfen.
Emotionale Herausforderungen
Ihr Kind benötigt besondere Pflege, die entmutigend und körperlich anstrengend sein kann. Sie werden wahrscheinlich mit einer komplizierten Mischung von Emotionen wie Angst, Wut, Trauer und Schuldgefühlen zu tun haben - selbst wenn Sie nichts hätten tun können, um den Zustand Ihres Kindes zu verhindern.
Das ist alles normal. Informieren Sie sich über den Zustand Ihres Kindes, damit Sie in seinem Namen gute Entscheidungen treffen können, die Ihr Selbstvertrauen stärken können.
Eine Selbsthilfegruppe, in der Sie von anderen Eltern lernen (und sich darauf stützen) können, kann ebenfalls eine große Hilfe sein. Da das West-Syndrom selten ist, müssen Sie möglicherweise online suchen oder einer lokalen Gruppe beitreten, die sich auf ein breiteres Thema wie Epilepsie oder neurologische Erkrankungen konzentriert.
Einige Organisationen verfügen möglicherweise über Ressourcen, die Ihnen helfen können, darunter:
- Stiftung für Kinderneurologie
- Epilepsie-Stiftung
- Informationszentrum für genetische und seltene Krankheiten der National Institutes of Health
Sie können auch von einem Berater für psychische Gesundheit profitieren, der Ihnen zumindest einen sicheren Raum bietet, um zu besprechen, wie Sie sich fühlen, und persönliche Bewältigungsstrategien zu entwickeln.
Als Pflegekraft müssen Sie sicherstellen, dass Sie Pausen haben und sich selbst pflegen können. Bitten Sie Familie und Freunde um Hilfe und prüfen Sie, ob beispielsweise ein Mitarbeiter des Gesundheitswesens zu Ihnen nach Hause kommt.
Soziale Herausforderungen
Es kann schwierig werden, Familienausflüge zu unternehmen, da viele Einstellungen für Ihr Kind nicht sicher sind oder weil die Behandlungspläne streng geplant sind. Ihr Kind ist möglicherweise in einem Kinderwagen am sichersten, und dies kann die Orte einschränken, an die Sie leicht gehen können. Einige Medikamente können Nebenwirkungen wie Hitzeempfindlichkeit haben, was eine kontrollierte Umgebung viel wünschenswerter macht als draußen zu sein.
Anstatt zu versuchen, Ihre normale Routine an die Bedürfnisse Ihres Kindes anzupassen, müssen Sie wahrscheinlich einige Anpassungen an Ihrem Lebensstil vornehmen, die diese Bedürfnisse in den Mittelpunkt stellen.
Wenn Sie beispielsweise aufgrund der oben genannten Probleme einige Versammlungen verpassen, planen Sie einige Alternativen, die für Sie und Ihr Kind geeignet sind. Dies ist zwar gewöhnungsbedürftig, kann Ihnen jedoch dabei helfen, unnötige Herausforderungen zu umgehen und mit Ihren Lieben in Verbindung zu bleiben.
Finanzielle Probleme
Möglicherweise haben Sie auch Bedenken, die medizinische Versorgung Ihres Babys zu bezahlen. Erkundigen Sie sich bei Ihrer Versicherungsgesellschaft, was versichert ist und was nicht.
Wenn Sie Hilfe beim Bezahlen von Medikamenten benötigen, besuchen Sie die Website des Pharmaunternehmens. Viele von ihnen haben Programme, die helfen können. Informieren Sie sich bei den Sozialämtern über Medicaid oder andere staatliche Versicherungsoptionen.
Ein Wort von Verywell
Sie möchten Ihrem Kind natürlich das bestmögliche Leben ermöglichen. Das kann immer noch passieren - es sieht vielleicht nicht so aus, wie Sie es erwartet haben. Erfahren Sie mehr über die Bedürfnisse Ihres Kindes, setzen Sie sich für dessen Pflege ein und lieben Sie es einfach. Während Sie alle vor Herausforderungen und schwierigen Zeiten stehen, tragen diese drei Dinge dazu bei, dass Ihr Kind mit dem West-Syndrom ein möglichst erfülltes Leben führt.