Inhalt
- Was verursacht Amyloidose?
- Symptome einer kardialen Amyloidose
- Wie wird eine kardiale Amyloidose diagnostiziert?
- Wie wird kardiale Amyloidose behandelt?
- Behandlung von Herzinsuffizienz
- Behandlung der Störung, die Amyloidose verursacht
- Ein Wort von Verywell
Bei der Herzamyloidose lagern sich diese Amyloidproteine im Herzmuskel ab.Die Amyloidablagerungen machen die Muskelwände des Herzens steif, was sowohl zu diastolischer als auch zu systolischer Dysfunktion führt.
Bei einer diastolischen Dysfunktion kann sich das Herz zwischen den Herzschlägen nicht normal entspannen, sodass es sich weniger effizient mit Blut füllt. Bei systolischer Dysfunktion schwächen die Amyloidablagerungen die Fähigkeit des Herzmuskels, sich normal zusammenzuziehen.
Die Herzamyloidose beeinflusst also die Herzfunktion sowohl während der Diastole (der Entspannungsphase des Herzschlags) als auch der Systole (der Kontraktionsphase des Herzschlags).
- Lesen Sie mehr darüber, wie das Herz schlägt.
Infolge einer abnormalen diastolischen und systolischen Dysfunktion ist eine Herzinsuffizienz bei Menschen mit Herzamyloidose häufig. Sie neigen dazu, eine ziemlich schwere, generalisierte kardiovaskuläre Instabilität sowie lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen zu entwickeln. Herzamyloidose ist eine sehr schwerwiegende Erkrankung, die normalerweise die Lebenserwartung erheblich senkt.
Was verursacht Amyloidose?
Es gibt verschiedene Zustände, die dazu führen können, dass sich Amyloidproteine im Gewebe, einschließlich des Herzens, ansammeln. Diese beinhalten:
- Primäre Amyloidose. Der Name "primäre Amyloidose" bezog sich ursprünglich auf eine Art von Amyloidose, bei der keine zugrunde liegende Ursache identifiziert werden konnte. Heute ist bekannt, dass die primäre Amyloidose aus einer Plasmazellstörung resultiert (Plasmazellen sind die weißen Blutkörperchen, die Antikörper produzieren) Bei der primären Amyloidose wird das abnormale Protein, das sich ansammelt, als "leichte Amyloidkette" oder AL-Protein bezeichnet. Etwa 50 Prozent der Menschen mit Herzamyloidose haben eine primäre Amyloidose mit Amyloidablagerungen vom AL-Typ Bei dieser Art der Herzamyloidose entwickeln sich normalerweise auch Amyloidablagerungen in Nieren, Leber und Darm.
- Sekundäre Amyloidose. Sekundäre Amyloidose tritt bei Menschen auf, die an einer chronisch entzündlichen Erkrankung leiden, insbesondere an Lupus, entzündlichen Darmerkrankungen oder rheumatoider Arthritis. Unter diesen Bedingungen kann die chronische Entzündung zu einer übermäßigen Bildung von "Amyloid Typ A Protein" (auch AA-Protein genannt) führen. Bei der sekundären Amyloidose wird das AA-Amyloidprotein am häufigsten in Nieren, Leber, Milz und Lymphknoten abgelagert. Eine sekundäre Amyloidose betrifft jedoch normalerweise nicht das Herz. Nur etwa 5 Prozent der Herzamyloidose werden durch Ablagerungen von AA-Protein verursacht.
- Senile Amyloidose. Senile Amyloidose hat ihren Namen von der Tatsache, dass sie fast immer bei älteren Männern auftritt, am häufigsten bei Männern über 70 Jahren. In diesem Zustand treten übermäßige Ablagerungen eines ansonsten normalen Amyloidproteins auf, das in der Leber produziert wird und als TTR-Protein bezeichnet wird. Bei der senilen Amyloidose befinden sich die TTR-Proteinablagerungen häufig ausschließlich im Herzen. Die senile Amyloidose macht etwa 45 Prozent der Fälle von Herzamyloidose aus.
Symptome einer kardialen Amyloidose
Die kardiale Amyloidose beeinflusst sowohl die Füllung des Herzens (Diastole) als auch das Pumpen des Herzens (Systole). Daher sollte es nicht überraschen, dass sich die gesamte Herzfunktion bei Menschen mit dieser Erkrankung tendenziell erheblich verschlechtert.
Das auffälligste Ergebnis einer Herzamyloidose ist eine Herzinsuffizienz. Tatsächlich führen Symptome einer Herzinsuffizienz - hauptsächlich ausgeprägte Dyspnoe und ein signifikantes Ödem (Schwellung) - normalerweise zur Diagnose einer Amyloidose.
Bei der durch AL-Protein verursachten kardialen Amyloidose (primäre Amyloidose) sind neben dem Herzen häufig auch die Bauchorgane betroffen. Daher neigen diese Personen dazu, gastrointestinale Symptome wie Appetitlosigkeit, frühes Sättigungsgefühl und Gewichtsverlust zu haben. Darüber hinaus neigen AL-Proteinablagerungen dazu, sich in kleinen Blutgefäßen anzusammeln, was zu leichten Blutergüssen, Angina pectoris oder Claudicatio (Muskelkrämpfe bei Anstrengung) führen kann.
Menschen mit kardialer Amyloidose sind besonders anfällig für Synkope (Episoden von Bewusstseinsverlust), die durch eine generalisierte kardiovaskuläre Instabilität verursacht werden. Eine Synkope aufgrund einer kardialen Amyloidose kann ein bedrohliches Zeichen sein, da sie darauf hinweist, dass die kardiovaskuläre Reserve fast über ihre Grenzen hinaus gedehnt wurde. Insbesondere Menschen mit Amyloidose, die ihr Herz und ihre Blutgefäße betreffen, können sich möglicherweise nicht von einem Ereignis erholen, das das Herz-Kreislauf-System ernsthaft beeinträchtigt, auch nicht vorübergehend. Ein solches Ereignis kann eine vasovagale Episode beinhalten, die bei einer anderen Person nur einige Momente des Schwindels verursachen kann.
Wenn also bei Menschen mit kardialer Amyloidose ein plötzlicher Tod auftritt, ist normalerweise ein plötzlicher kardiovaskulärer Kollaps die Ursache. Dies steht in krassem Gegensatz zu Menschen, die plötzlich an anderen Arten von Herzerkrankungen sterben, bei denen normalerweise eine Herzrhythmusstörung (insbesondere ventrikuläre Tachykardie oder Kammerflimmern) die Ursache ist. Folglich verlängert das Einsetzen eines implantierbaren Defibrillators bei Menschen mit Herzamyloidose, selbst wenn die Synkope wahrscheinlich auf eine Herzrhythmusstörung zurückzuführen war, das Überleben häufig nicht. Wenn bei Menschen mit kardialer Amyloidose eine Synkope auftritt, ist das Risiko eines plötzlichen Todes innerhalb der nächsten Monate hoch.
Bei der Herzamyloidose treten häufig Amyloidablagerungen im elektrischen Leitungssystem des Herzens auf. (Lesen Sie mehr über das Leitungssystem.) Bei seniler Amyloidose führen Proteinablagerungen vom TTR-Typ häufig zu einer signifikanten Bradykardie (langsamer Herzrhythmus) und erfordern die Implantation eines permanenten Schrittmachers. Bei einer Amyloidose vom AL-Typ ist eine Bradykardie jedoch selten und führt normalerweise nicht zu einem Herzschrittmacher.
Menschen mit kardialer Amyloidose neigen häufig dazu, sowohl in den Blutgefäßen als auch im Herzen leicht Blutgerinnsel zu bilden, was zu einem stark erhöhten Risiko für Schlaganfall und Thromboembolie führt.
Periphere Neuropathie ist auch ein häufiges Problem bei Menschen mit AL-Amyloidose.
Wie wird eine kardiale Amyloidose diagnostiziert?
Ärzte sollten die Möglichkeit einer Herzamyloidose in Betracht ziehen, wenn eine Person aus ungeklärten Gründen an Herzinsuffizienz leidet, insbesondere wenn Dyspnoe und Ödem die häufigsten Symptome sind.
Bei einer Person mit neu auftretender Herzinsuffizienz sollte das Vorhandensein eines niedrigen Blutdrucks, einer vergrößerten Leber, einer peripheren Neuropathie oder eines Proteins im Urin auch an die Möglichkeit einer Herzamyloidose erinnern.
Das Elektrokardiogramm bei kardialer Amyloidose kann eine niedrige Spannung aufweisen (dh das elektrische Signal ist kleiner als gewöhnlich), aber normalerweise liefert das Echokardiogramm die besten Hinweise auf die richtige Diagnose.
Das Echokardiogramm zeigt häufig eine Verdickung des Herzmuskels beider Ventrikel. Darüber hinaus erzeugen die Amyloidablagerungen selbst auf dem Echobild häufig ein charakteristisches „funkelndes“ Erscheinungsbild innerhalb des Herzmuskels. Blutgerinnsel im Herzen sind auch ziemlich häufig zu sehen.
Während das Echokardiogramm normalerweise den Weg zur Diagnose weist, erfordert die Festlegung der Diagnose einer Amyloidose eine Gewebebiopsie, die Amyloidablagerungen zeigt. Bei Menschen mit AL-Amyloidose kann die Biopsie häufig aus Bauchfett oder aus einer Knochenmarkbiopsie entnommen werden. Bei TTR-Amyloidose (und manchmal sogar bei AL-Amyloidose) ist jedoch eine Herzbiopsie erforderlich. Eine Herzbiopsie wird normalerweise mit einer Herzkatheterisierungstechnik durchgeführt.
Wie wird kardiale Amyloidose behandelt?
Im Allgemeinen hat die Herzamyloidose eine schlechte Prognose. In den letzten Jahren wurden jedoch neue therapeutische Ansätze für die Herzamyloidose entwickelt, und Menschen mit dieser Erkrankung haben Grund, etwas hoffnungsvoller zu sein als noch vor einigen Jahren.
Die Behandlung der Herzamyloidose kann in zwei Teilen betrachtet werden: Behandlung der Herzinsuffizienz und Behandlung der Grunderkrankung, die Amyloidablagerungen erzeugt.
Behandlung von Herzinsuffizienz
Die Behandlung von Herzinsuffizienz durch Herzamyloidose unterscheidet sich erheblich von der Behandlung von Herzinsuffizienz durch andere Erkrankungen. Während Betablocker und ACE-Hemmer die Hauptstützen bei der Behandlung der meisten Arten von Herzinsuffizienz sind, können diese Medikamente (sowie Kalziumkanalblocker) die Amyloid-Herzinsuffizienz tatsächlich verschlimmern. Diese Einschränkungen machen die medizinische Behandlung von Herzinsuffizienz aufgrund von Amyloidose zu einer großen Herausforderung.
Die Verwendung von Schleifendiuretika wie Furosemid (Lasix) ist die Hauptstütze der medizinischen Therapie bei Herzamyloidose. Diese Medikamente sind normalerweise sehr wirksam bei der Verringerung des ziemlich schweren Ödems, das häufig mit dieser Erkrankung einhergeht, und können auch die Dyspnoe (das andere häufige Symptom) erheblich lindern. Schleifendiuretika werden häufig in hohen Dosen angewendet und können bei Bedarf intravenös verabreicht werden.
Betablocker sollten nicht bei kardialer Amyloidose angewendet werden. Die Fähigkeit des Herzens zum Pumpen ist in diesem Zustand stark eingeschränkt, und gleichzeitig kann sich das Herz nicht sehr effizient mit Blut füllen. Infolgedessen ist eine erhöhte Herzfrequenz erforderlich, um ein angemessenes Herzzeitvolumen bei Herzamyloidose aufrechtzuerhalten. Dies bedeutet, dass Betablocker durch Verlangsamung der Herzfrequenz bei diesen Menschen eine plötzliche Dekompensation verursachen können. Calciumblocker können auch die Herzfrequenz verlangsamen und sollten ebenfalls vermieden werden.
Bei Menschen mit Amyloidose vom AL-Typ können ACE-Hemmer eine tiefgreifende (und möglicherweise tödliche) Blutdrucksenkung bewirken - möglicherweise, weil Amyloidablagerungen in den peripheren Nerven das Gefäßsystem davon abhalten, den Druckabfall zu kompensieren, den ACE-Hemmer häufig verursachen. Dieser starke Blutdruckabfall ist bei Menschen mit TTR-Amyloidose im Allgemeinen nicht zu beobachten, und bei diesen Personen können ACE-Hemmer vorsichtig ausprobiert werden.
Eine Herztransplantation ist für Menschen mit Amyloidose vom AL-Typ keine Option, da sie im Allgemeinen in mehreren anderen Organen eine signifikante Erkrankung aufweisen. Während Menschen mit Amyloidose vom TTR-Typ typischerweise eine auf das Herz beschränkte Krankheit haben, sind sie normalerweise zu alt, um als geeignete Kandidaten für eine Herztransplantation angesehen zu werden. Eine Transplantation kann eine Option für die seltene jüngere Person sein, die eine Herzamyloidose vom TTR-Typ hat.
Behandlung der Störung, die Amyloidose verursacht
Primäre Amyloidose vom AL-Typ. Diese Art von Amyloidose wird normalerweise durch einen abnormalen Klon von Plasmazellen verursacht, die große Mengen von Amyloid vom AL-Typ herstellen. Infolgedessen wurden in den letzten Jahren chemotherapeutische Therapien entwickelt, um zu versuchen, den abnormalen Klon von Zellen abzutöten. Hochdosiertes Melphalan mit anschließender Knochenmarktransplantation wird am häufigsten empfohlen. Leider sind Menschen mit AL-Amyloidose, die eine Herzbeteiligung haben, oft nicht gesund genug, um diese Art von aggressiver Therapie zu tolerieren. Bei diesen Personen können jedoch andere Chemotherapien angewendet werden, und bei den meisten von ihnen ist zumindest eine teilweise Reaktion zu beobachten. Wenn eine AL-Amyloidose diagnostiziert und behandelt werden kann, bevor sie umfangreich wird, ist ein verbessertes Ergebnis viel wahrscheinlicher.
Sekundäre Amyloidose. Nur eine kleine Minderheit von Menschen mit Herzamyloidose hat diesen Zustand. Eine aggressive Behandlung der zugrunde liegenden entzündlichen Störung kann jedoch das Fortschreiten der Amyloidose verlangsamen.
Senile Amyloidose. Bei Menschen mit Herz-Amyloidose, die durch TTR-Amyloid verursacht wird, wird das überschüssige Protein in der Leber hergestellt. Es stellt sich heraus, dass es zwei Arten von Amyloidose vom TTR-Typ gibt. Bei einem dieser Typen, einer seltenen Sorte, die bei jüngeren Menschen auftritt, entfernt die Lebertransplantation die Quelle des Amyloidproteins vom TRR-Typ und stoppt das Fortschreiten der Amyloidose. Leider scheint bei älteren Menschen mit der typischeren senilen Amyloidose vom TTR-Typ die Lebertransplantation das Fortschreiten der Krankheit nicht zu beeinflussen.
Es werden Medikamente untersucht, die darauf abzielen, das TTR-Protein so zu „stabilisieren“, dass es sich nicht mehr als Amyloidablagerungen ansammelt. Das erste dieser Medikamente, Tafamidis, reduzierte in einer 2018 veröffentlichten Studie die Mortalität und den Krankenhausaufenthalt bei Patienten mit seniler Herzamyloidose und wird nun für viele Menschen mit seniler Amyloidose als Therapie empfohlen. Wenn Sie
Ein Wort von Verywell
Herzamyloidose ist eine sehr schwerwiegende Erkrankung, die erhebliche Symptome verursacht und die Lebenserwartung erheblich verringert. Verschiedene Grunderkrankungen können zu Amyloidose führen, und eine optimale Behandlung - und bis zu einem gewissen Grad auch die Prognose - hängt von der Art des Amyloidproteins ab, das im Gewebe abgelagert wird.
Trotz dieser düsteren Tatsachen werden erhebliche Fortschritte beim Verständnis der verschiedenen Arten der Herzamyloidose und beim Herausarbeiten optimaler Behandlungsstrategien für jede von ihnen erzielt.
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