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Die restriktive Kardiomyopathie ist die am wenigsten verbreitete der drei allgemeinen Kategorien der Kardiomyopathie oder der Erkrankung des Herzmuskels. Die anderen beiden Kategorien sind dilatative Kardiomyopathie und hypertrophe Kardiomyopathie.Eine restriktive Kardiomyopathie ist wichtig, da sie häufig zu Herzinsuffizienz führt. Abhängig von der zugrunde liegenden Ursache kann es schwierig sein, die Herzinsuffizienz wirksam zu behandeln. Da die Behandlung dieser Störung schwierig sein kann, sollte jeder mit restriktiver Kardiomyopathie von einem Kardiologen betreut werden.
Definition
Bei der restriktiven Kardiomyopathie entwickelt der Herzmuskel aus dem einen oder anderen Grund eine abnormale "Steifheit". Während sich der versteifte Herzmuskel noch normal zusammenziehen und somit Blut pumpen kann, kann er sich während der diastolischen Phase des Herzschlags nicht vollständig entspannen. (Diastole ist die „Füllphase“ des Herzzyklus - die Zeit zwischen den Herzschlägen, in der sich die Ventrikel mit Blut füllen.) Dieses Relaxationsversagen erschwert es den Ventrikeln, sich während der Diastole angemessen mit Blut zu füllen.
Die eingeschränkte Füllung des Herzens (die diesem Zustand seinen Namen gibt) bewirkt, dass sich das Blut "zurückzieht", wenn es versucht, in die Ventrikel einzudringen, was zu einer Verstopfung der Lunge und anderer Organe führen kann.
Ein anderer Name für die eingeschränkte Füllung des Herzens während der Diastole ist "diastolische Dysfunktion", und die Art der Herzinsuffizienz, die sie hervorruft, wird als diastolische Herzinsuffizienz bezeichnet. Im Wesentlichen ist eine restriktive Kardiomyopathie eine der vielen Ursachen für diastolische Herzinsuffizienz, wenn auch eine relativ seltene.
Ursachen
Es gibt verschiedene Zustände, die eine restriktive Kardiomyopathie hervorrufen können. In einigen Fällen kann keine spezifische Ursache identifiziert werden. In diesem Fall wird die restriktive Kardiomyopathie als "idiopathisch" bezeichnet. Eine idiopathische restriktive Kardiomyopathie sollte jedoch nur diagnostiziert werden, wenn alle anderen möglichen Ursachen gesucht und ausgeschlossen wurden. Diese anderen Ursachen sind:
- Infiltrative Erkrankungen wie Amyloidose, Sarkoidose, Hurler-Syndrom, Gaucher-Krankheit und Fettinfiltration.
- Mehrere familiäre Störungen, die genetischer Natur sind, einschließlich Pseuoxanthoma Elasticum.
- Speicherkrankheiten, einschließlich Morbus Fabry, Glykogenspeicherkrankheit und Hämochromatose.
- Andere verschiedene Erkrankungen, einschließlich Sklerodermie, hypereosinophiles Syndrom, endomyokardiale Fibrose, Karzinoid-Syndrom, metastasierter Krebs, Strahlentherapie oder Chemotherapie.
Allen diesen verursachenden Störungen ist gemeinsam, dass sie einen Prozess hervorrufen, der die normale Funktion des Herzmuskels beeinträchtigt, wie z. B. abnormale Zellinfiltration oder abnormale Ablagerungen. Diese Prozesse neigen dazu, die Kontraktion des Herzmuskels nicht zu stark zu beeinträchtigen, verringern jedoch die Elastizität des Herzmuskels und schränken somit die Füllung der Ventrikel mit Blut ein.
Symptome
Die Symptome, die bei Menschen mit restriktiver Kardiomyopathie auftreten, ähneln den Symptomen, die bei anderen Formen der Herzinsuffizienz auftreten. Die Symptome sind hauptsächlich auf eine Verstopfung der Lunge, eine Verstopfung anderer Organe und die Unfähigkeit zurückzuführen, die Blutmenge, die das Herz während der Belastung pumpt, angemessen zu erhöhen.
Folglich sind Dyspnoe (Kurzatmigkeit), Ödeme (Schwellung der Füße und Knöchel), Schwäche, Müdigkeit, eine stark reduzierte Verträglichkeit für körperliche Betätigung und Herzklopfen die häufigsten Symptome bei restriktiver Kardiomyopathie. Bei schwerer restriktiver Kardiomyopathie kann es zu einer Verstopfung der Bauchorgane kommen, die zu einer Vergrößerung von Leber und Milz sowie zu Aszites führt (Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle).
Diagnose
Wie bei den meisten Formen der Herzinsuffizienz hängt die Diagnose einer restriktiven Kardiomyopathie zunächst davon ab, dass der Arzt auf die Möglichkeit aufmerksam wird, dass dieser Zustand bei der Durchführung einer Anamnese und einer körperlichen Untersuchung vorliegt.
Menschen mit einer signifikanten restriktiven Kardiomyopathie können in Ruhe eine relative Tachykardie (schnelle Herzfrequenz) und eine Ausdehnung der Venen im Nacken haben. Diese körperlichen Befunde sowie die Symptome sind in der Regel ähnlich wie bei einer konstriktiven Perikarditis. Tatsächlich ist die Unterscheidung zwischen restriktiver Kardiomyopathie und konstriktiver Perikarditis ein klassisches Problem, mit dem Kardiologen bei ihren Zertifizierungsprüfungen unweigerlich konfrontiert sind. (Beim Test hat die Antwort mit den esoterischen Herzgeräuschen zu tun, die durch diese beiden Zustände erzeugt werden - ein „s3-Galopp“ mit restriktiver Kardiomyopathie im Vergleich zu einem „Perikardschlag“ mit konstriktiver Perikarditis.)
Die Diagnose einer restriktiven Kardiomyopathie kann normalerweise durch eine Echokardiographie bestätigt werden, die eine diastolische Dysfunktion und Hinweise auf eine restriktive Füllung der Ventrikel zeigt. Wenn die zugrunde liegende Ursache eine infiltrative Erkrankung wie Amyloidose ist, kann der Echotest auch Hinweise auf abnormale Ablagerungen im Ventrikelmuskel zeigen. Das kardiale MRT-Scannen kann auch zur Diagnose beitragen und in einigen Fällen zur Identifizierung einer zugrunde liegenden Ursache beitragen. Eine Herzmuskelbiopsie kann auch sehr nützlich sein, um die Diagnose zu stellen, wenn eine Infiltrations- oder Speicherkrankheit vorliegt.
Behandlung
Wenn eine zugrunde liegende Ursache für eine restriktive Kardiomyopathie identifiziert wurde, kann eine aggressive Behandlung dieser zugrunde liegenden Ursache dazu beitragen, das Fortschreiten einer restriktiven Kardiomyopathie umzukehren oder zu stoppen. Leider gibt es keine spezifische Therapie, die die restriktive Kardiomyopathie selbst direkt umkehrt.
Die Behandlung der restriktiven Kardiomyopathie zielt darauf ab, Lungenstauungen und Ödeme zu kontrollieren, um die Symptome zu verringern. Dies wird erreicht, indem viele der gleichen Medikamente verwendet werden, die bei Herzinsuffizienz aufgrund einer erweiterten Kardiomyopathie eingesetzt werden.
Diuretika wie Lasix (Furosemid) bieten in der Regel den offensichtlichsten Nutzen bei der Behandlung von Menschen mit restriktiver Kardiomyopathie. Es ist jedoch möglich, Menschen mit dieser Erkrankung mit Diuretika „zu trocken“ zu machen, wodurch die Füllung der Ventrikel während der Diastole weiter verringert wird. Daher ist eine genaue Überwachung ihres Zustands erforderlich, wobei das Gewicht mindestens täglich gemessen und die Blutuntersuchungen regelmäßig überprüft werden, um Hinweise auf eine chronische Dehydration zu erhalten. Die optimale Dosis von Diuretika kann sich im Laufe der Zeit ändern, daher ist diese Wachsamkeit eine chronische Voraussetzung.
Die Verwendung von Kalziumkanalblockern kann hilfreich sein, indem die diastolische Funktion des Herzens direkt verbessert und die Herzfrequenz verlangsamt wird, um mehr Zeit für das Füllen der Ventrikel zwischen den Herzschlägen zu haben. Aus ähnlichen Gründen können auch Betablocker hilfreich sein.
Es gibt Hinweise darauf, dass ACE-Hemmer zumindest einigen Menschen mit restriktiver Kardiomyopathie von Nutzen sein können, möglicherweise durch Verringerung der Herzmuskelsteifheit.
Wenn Vorhofflimmern vorliegt, ist es wichtig, die Herzfrequenz zu kontrollieren, um ausreichend Zeit zum Füllen der Ventrikel zu haben. Die Verwendung von Kalziumkanalblockern und Betablockern kann dieses Ziel normalerweise erreichen.
Wenn die medikamentöse Therapie die Symptome einer restriktiven Kardiomyopathie nicht kontrolliert, kann eine Herztransplantation zu einer Option werden, die in Betracht gezogen werden sollte.
Die Prognose einer restriktiven Kardiomyopathie ist bei Männern, bei Menschen über 70 Jahren und bei Menschen, deren Kardiomyopathie durch eine Erkrankung mit schlechter Prognose wie Amyloidose verursacht wird, tendenziell schlechter.
Ein Wort von Verywell
Restriktive Kardiomyopathie ist eine seltene Form der Herzinsuffizienz. Jeder, der an dieser Krankheit leidet, benötigt eine umfassende medizinische Untersuchung, um nach den zugrunde liegenden Ursachen zu suchen, und ein sorgfältiges und kontinuierliches medizinisches Management, um die Symptome zu minimieren und die langfristigen Ergebnisse zu optimieren.