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Rheumatoide Vaskulitis ist eine seltene, schwerwiegende Komplikation der rheumatoiden Arthritis, bei der sich die Entzündung auf kleine oder mittlere Blutgefäße im Körper ausbreitet. Diese Entzündung führt dazu, dass sich die Wände der Blutgefäße verdicken und verengen, wodurch die Durchblutung beeinträchtigt wird. Die rheumatoide Vaskulitis kann mehrere Organe betreffen, einschließlich Haut, Augen, Nerven, Herz, Lunge, Gehirn, Niere oder Magen-Darm-Trakt.Symptome der rheumatoiden Vaskulitis
Jedes Organ des Körpers kann von rheumatoider Vaskulitis betroffen sein. Die Symptome hängen davon ab, welcher Bereich des Körpers betroffen ist. Am häufigsten sind die Haut und die peripheren Nerven betroffen (diejenigen, die Informationen zum und vom Zentralnervensystem, Gehirn und Rückenmark liefern).
Zu den bereichsspezifischen Symptomen gehören:
- Augen: Skleritis (Entzündung des weißen Teils des Auges) verursacht Lichtempfindlichkeit und Schmerzen
- Haut: Rötung (Purpura) und Geschwüre; Knöchel sind besonders anfällig für Hautgeschwüre
- Finger: Wunden und Rötungen um die Nägel, kleine Löcher in den Fingerspitzen und in schweren Fällen Gewebetod (Nekrose), die Brandwunden verursachen können
- Beine: Schmerzhafter roter Ausschlag oder lila Blutergüsse (Levido reticularis)
- Nervöses System: Schwäche, Taubheit und Kribbeln, besonders an Händen und Füßen. Beim peripheren Nervensystem können Störungen der Nervenkommunikation aufgrund von Nervenschäden (periphere Neuropathien) auftreten. Hand- oder Fußtropfen können ebenfalls auftreten.
- Lunge: Entzündung der Membran, die die Lunge und die Brusthöhle bedeckt (Pleuritis).
- Herz: Entzündung des Herzbeutels (Perikarditis)
- Große Arterien: Magenschmerzen, Brustschmerzen und im schlimmsten Fall Herzinfarkt oder Schlaganfall. Die Beteiligung der größeren Arterien und eine systemischere Vaskulitis können allgemeinere Symptome wie Fieber, Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit und Energieverlust hervorrufen
Während eine größere Organbeteiligung als weniger häufig angesehen wird, ist sie mit einer signifikanten Morbidität und Mortalität verbunden.
Ein Überblick über rheumatoide Arthritis
Ursachen
Es ist keine Ursache für eine rheumatoide Vaskulitis bekannt. Rheumatoide Arthritis ist jedoch eine Autoimmunerkrankung, die systemische Entzündungen verursacht, sodass möglicherweise kleinere Blutgefäße angegriffen werden.
Die folgenden Faktoren erhöhen das Risiko für die Entwicklung einer rheumatoiden Vaskulitis:
- Geschlecht: Männer entwickeln häufiger RV (1 von 9 Männern mit rheumatoider Arthritis)
- Rauchen
- Vorhandensein von rheumatoiden Knötchen, verhärteten Klumpen, die sich unter der Haut bilden, meistens um die Ellbogen, Fersen oder Knöchel
- Alter: Älter bei Krankheitsbeginn oder langer Dauer der rheumatoiden Arthritis (mehr als 10 Jahre)
- Vergrößerte Milz
- Niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen (Felty-Syndrom)
Weniger Patienten mit rheumatoider Arthritis entwickeln eine rheumatoide Vaskulitis, wahrscheinlich aufgrund wirksamerer Medikamente wie krankheitsmodifizierender Antirheumatika (DMARDs) und Biologika.
Diagnose
Das Vorhandensein von rheumatoider Arthritis in Verbindung mit RV-Symptomen kann für einen Arzt ausreichen, um eine rheumatoide Vaskulitis zu vermuten und sogar zu diagnostizieren. Für eine endgültige Diagnose ist jedoch eine Biopsie erforderlich. Betroffene Haut kann ebenso wie ein Teil eines Muskels oder Nervs entnommen werden innerhalb einer betroffenen Region oder eines betroffenen Organs.
Bestimmte Blutuntersuchungen können auch bei der Suche nach folgenden RA-bezogenen Serummarkern beteiligt sein:
- Positiv für Rheumafaktor
- Positiv für antizyklisches citrulliniertes Peptid (Anti-CCP)
- Niedrigere Spiegel an Plasmaproteinen im Blut (Komplement genannt), die bei Auftreten von Entzündungen verbraucht werden
Anti-neutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCA) und assoziierte Anti-Myeloperoxidase- und Anti-Proteinase-3-Antikörper sind bei rheumatoider Vaskulitis typischerweise negativ.
Behandlung
Erstens muss, falls vorhanden, rheumatoide Arthritis wirksam mit DMARDs oder biologischen Arzneimitteln wie TNF-Blockern behandelt werden. Die Kontrolle von Entzündungen sowohl in den Gelenken als auch in den Blutgefäßen ist unerlässlich. Die direkte Behandlung der rheumatoiden Vaskulitis selbst hängt weitgehend davon ab, welche Organe betroffen sind.
Die erste Behandlungslinie für rheumatoide Vaskulitis umfasst die Verwendung von Kortikosteroiden (normalerweise Prednison). Prednison kann mit Methotrexat oder Azathioprin gepaart werden.
Bei fortgeschrittenen Symptomen und schwerer Organbeteiligung kann eine aggressivere Anstrengung zur Immunsuppression Cyclophosphamid zusammen mit höheren Prednison-Dosen beinhalten.
Rituxan (Rituximab) hat sich auch als Therapie für rheumatoide Vaskulitis herausgestellt. Eine kleine Studie von 2019 mit 17 RV-Patienten unter Rituximab-Therapie zeigte, dass 13 Patienten nach 12 Monaten eine vollständige Remission und fünf eine teilweise Remission erreichten.
Prognose
Während die Prävalenz der rheumatoiden Vaskulitis zu sinken scheint, wird geschätzt, dass weniger als 5% der Patienten mit rheumatoider Arthritis eine rheumatoide Vaskulitis entwickeln.
Früherkennung und Behandlung sind entscheidend, um Schäden an Blutgefäßen zu vermeiden. Wenn die Haut ohne andere systemische Beteiligung betroffen ist, ist die RV-Prognose im Allgemeinen gut.
In schweren Fällen kann es jedoch zu einer laufenden immunsuppressiven Therapie kommen. Ältere Studien haben gezeigt, dass die RV-Sterblichkeitsrate nach fünf Jahren aufgrund von Komplikationen und Behandlungstoxizität zwischen 30% und 50% liegt. Diese Raten haben sich möglicherweise mit neueren Therapien verbessert, es sind jedoch weitere Untersuchungen erforderlich.
Unterstützung und Ressourcen für rheumatoide ArthritisEin Wort von Verywell
Während rheumatoide Vaskulitis eine schwerwiegende und komplizierende Komplikation der rheumatoiden Arthritis darstellt, kann eine wirksame Behandlung der RA und Wachsamkeit bei RV-Symptomen es den Patienten ermöglichen, den Zustand frühzeitig zu erkennen und mit der Behandlung zu beginnen. Ihr Rheumatologe wird Ihre Behandlung leiten und Sie über mögliche Risikofaktoren informieren.