Inhalt
Das schwelende Myelom, auch als schwelendes Multiples Myelom (SMM) bezeichnet, gilt als Vorläufer eines seltenen Blutkrebses, der als Multiples Myelom bezeichnet wird. Es ist eine seltene Erkrankung, die für das Fehlen aktiver Symptome bekannt ist. Die einzigen Anzeichen für ein schwelendes Myelom sind eine Erhöhung der Plasmazellen (im Knochenmark) und ein hoher Gehalt an einer Proteinart namens M-Protein, die sich in Labortests im Urin und im Blut zeigt. Der Grund, warum die Störung als „Schwelen“ bezeichnet wird, ist, dass sie sich mit der Zeit oft langsam verschlimmert.Obwohl Menschen mit SMM einem Risiko für die Entwicklung eines multiplen Myeloms ausgesetzt sind, tritt das Fortschreiten der Krankheit nicht immer auf. Tatsächlich sind in den ersten fünf Jahren nach der Diagnose von SMM nur etwa 10% der Fälle mit der Diagnose eines multiplen Myeloms pro Jahr fortgeschritten. Nach den ersten fünf Jahren sinkt das Risiko nach Angaben der Multiple Myeloma Foundation bis zur 10-Jahres-Marke auf nur noch 3% und dann weiter auf 1%.
Symptome
M-Protein ist ein abnormaler Antikörper, der von malignen Plasmazellen produziert wird. Ein hoher Gehalt an M-Protein im Blut kann zu schweren Symptomen wie Nierenschäden, Knochentumoren, Zerstörung des Knochengewebes und Beeinträchtigung des Immunsystems führen. Ein M-Proteinspiegel im Blut von 3 g / dl oder höher ist eines der wenigen Anzeichen für ein schwelendes Myelom.
Andere Symptome des schwelenden Myeloms sind:
- Fehlen von Symptomen des multiplen Myeloms (wie Organschäden, Knochenbrüche und hoher Kalziumspiegel)
- Plasmazellen im Knochenmark, die 10% oder mehr betragen
- Ein hoher Anteil an leichten Ketten im Urin, auch Bence Jones-Protein genannt (ein Protein, das von Plasmazellen hergestellt wird)
Neue Kriterien zur Bewertung des Progressionsrisikos
Da die medizinische Behandlung des multiplen Myeloms zu schwerwiegenden Nebenwirkungen führen kann, sollte nicht jeder mit schwelendem Myelom eine Behandlung erhalten. In der Vergangenheit gab es unter Medizinern Verwirrung hinsichtlich der Unterscheidung zwischen Personen mit schwelendem Myelom, bei denen ein hohes Risiko für die Entwicklung eines ausgewachsenen multiplen Myeloms besteht, und Personen mit geringem Risiko.
Die Notwendigkeit, das Risiko von Personen mit schwelendem Myelom genau und konsistent zu bestimmen, führte zu einem Dilemma für die Gesundheitsbranche. Daher wurden 2014 neue Kriterien aktualisiert, um die Parameter für das Risiko der Entwicklung eines ausgewachsenen Myeloms für Menschen mit schwelendem Myelom zu vereinheitlichen.
Die Lancet Onkologie beschreibt die aktualisierten Kriterien und gruppiert sie wie folgt:
- Der M-Proteinspiegel im Blut liegt über 3 g / dl
- Über 10% Plasmazellen werden im Knochenmark nachgewiesen
- Verhältnis der freien leichten Kette (eine Art von Immunglobulin oder Protein im Immunsystem, das als Antikörper fungiert) über acht oder weniger als 0,125
- Keine Anzeichen von Symptomen wie Nierenversagen, erhöhtem Kalziumspiegel im Blut, Knochenläsionen oder Amyloidose (eine seltene Erkrankung mit Amyloidakkumulation in den Organen; Amyloid ist eine abnormale klebrige Proteinsubstanz).
Niedriges Risiko: Eine Person hat ein geringes Risiko für ein Fortschreiten vom schwelenden Myelom zum multiplen Myelom, wenn nur eines dieser Anzeichen oder Symptome vorliegt.
Zwischenrisiko: Wenn zwei spezifische Anzeichen oder Symptome vorliegen, besteht bei einer Person mit schwelendem Myelom ein mittleres Risiko (das Risiko, in den nächsten drei bis fünf Jahren ein multiples Myelom zu entwickeln).
Hohes Risiko: Wenn eine Person drei dieser Anzeichen hat und keine schwerwiegenden Symptome (wie Nierenversagen, erhöhter Kalziumspiegel im Blut, Knochenläsionen oder Amyloidose) vorliegen, weist dies auf ein hohes Risiko hin, dass sich innerhalb von zwei bis drei Jahren ein Myelom entwickelt.
Personen in der Hochrisikokategorie sind Kandidaten für eine sofortige Behandlung, um das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen und die Zeitspanne zu verlängern, in der eine Person mit schwelendem Myelom beschwerdefrei bleibt.
Eine Studie aus dem Jahr 2017 ergab Hinweise darauf, dass die Überlebensraten mit frühzeitiger Intervention und Behandlung von Personen in der Hochrisikokategorie der SMM steigen können.
Ursachen
Niemand weiß wirklich, was das schwelende Myelom verursacht, aber Experten glauben, dass es mehrere Risikofaktoren gibt.
- Genetische Faktoren: Spezifische Genmutationen, die vererbt werden könnten, können zu einer Erhöhung der Anzahl von Plasmazellen führen.
- Alter: Der häufigste Risikofaktor für schwelendes Myelom oder Multiples Myelom tritt im Alter einer Person auf, insbesondere zwischen 50 und 70 Jahren.
- Rennen: Wenn eine Person Afroamerikaner ist, verdoppelt sich das Risiko, an multiplem Myelom oder schwelendem Myelom zu erkranken (im Vergleich zu Kaukasiern).
- Geschlecht: Männer bekommen etwas häufiger als Frauen ein schwelendes Myelom oder ein Multiples Myelom.
- Fettleibigkeit: Übergewicht erhöht das Risiko, bei schwelendem Myelom oder multiplem Myelom diagnostiziert zu werden.
Risiko der Entwicklung anderer Bedingungen
Ein schwelendes Myelom kann auch das Risiko einer Person erhöhen, an anderen Erkrankungen zu erkranken, wie z.
- Periphere Neuropathie: Ein Nervenzustand, der Taubheitsgefühl oder Kribbeln in den Füßen oder Händen verursacht
- Osteoporose: Ein Zustand, der zu einer Erweichung des Knochengewebes führt und zu häufigen Knochenbrüchen führt
- Kompromittiertes Immunsystem: Dies kann zu häufigen Infektionen führen (und tritt normalerweise bei Personen mit hohem Risiko auf).
Diagnose
In den meisten Fällen wird ein schwelendes Myelom versehentlich diagnostiziert. Der Gesundheitsdienstleister kann Hinweise auf SMM feststellen, wenn ein Labortest für andere diagnostische Zwecke durchgeführt wird. Der Bluttest oder Urintest kann einen hohen M-Proteinspiegel aufweisen, oder ein Bluttest kann einen hohen Plasmazellspiegel aufweisen.
Bei SMM gibt es keine Anzeichen von Myelomsymptomen, die manchmal mit dem Akronym „CRAB“ bezeichnet werden: hohe Kalziumspiegel (C), Nierenprobleme (R), Anämie (A) und Knochenschäden (B).
Sobald bei einer Person SMM diagnostiziert wurde, ist es wichtig, etwa alle drei Monate einen Arzt aufzusuchen, um laufende Blut- und Urintests durchzuführen. Dies ermöglicht es dem Arzt, das Risiko der Entwicklung eines multiplen Myeloms weiterhin zu bewerten.
Diagnosetests, die zur laufenden Beobachtung von Personen mit SMM verwendet werden können, können Folgendes umfassen:
- Bluttests: Zur Messung der M-Proteinspiegel
- Urintests: Bei der Erstdiagnose und erneut zwei bis drei Monate nach der Diagnose kann ein 24-Stunden-Urinsammlungstest bestellt werden.
- Knochenmarkbiopsietests: Hierbei wird eine Nadel verwendet, um das schwammige Gewebe in der Mitte des Knochens abzusaugen und auf Myelomzellen zu untersuchen.
- Bildgebende Tests (wie Röntgen, PET, CT oder MRT): Eine erste Serie von Bildgebungsverfahren zur Aufzeichnung aller Knochen des Körpers, mit deren Hilfe der Gesundheitsdienstleister abnormale Veränderungen in der Zukunft erkennen kann. MRTs sind genauer als Röntgenstrahlen, wenn es darum geht, Anzeichen zu erkennen und das Fortschreiten von Knochenschäden zu verfolgen.
Behandlung
Es gibt keine Heilung für das multiple Myelom. Die Behandlung wird für Personen mit hohem Risiko für die Entwicklung eines multiplen Myeloms empfohlen.
Chemotherapeutika umfassen verschiedene Arten von Medikamenten, um das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen, wie Revlimid (Lenalidomid) und Dexamethason. Frühe Studien, die von der Multiple Myeloma Research Foundation veröffentlicht wurden, haben gezeigt, dass diese Medikamente verlängerte die Zeitspanne, in der diejenigen mit schwelendem Myelom in der Hochrisikokategorie daran gehindert wurden, sich zum multiplen Myelom zu entwickeln.
Für Personen der Hochrisikokategorie SMM steht eine neue Art der Behandlung zur Verfügung. Diese Behandlung beinhaltet Medikamente, die das Immunsystem einer Person und ihre Fähigkeit zur Krebsbekämpfung unterstützen. Diese Medikamente umfassen Darzalex (Daratumumab), ISA (Isatuximab) und Keytruda (Pembrolizumab).
Derzeit werden klinische Forschungsstudien durchgeführt, um Daten zu ermitteln, anhand derer festgestellt werden kann, ob Menschen mit schwelendem Myelom bei einer frühzeitigen Intervention besser abschneiden und wenn ja, welche Behandlung am effektivsten ist.
Bewältigung
Die Diagnose einer Erkrankung wie eines schwelenden Myeloms kann für viele Menschen mit SMM eine emotionale Herausforderung sein. Laut The Myeloma Crowd, einer patientenorientierten, gemeinnützigen Organisation, die Patienten mit seltenen Krankheiten unterstützt, wurde es als "Warten auf das Herunterfallen des anderen Schuhs" beschrieben.
Es ist wichtig, Bildung und Unterstützung zu suchen. Es gibt SMM-Online-Selbsthilfegruppen und andere Ressourcen, die Menschen mit SMM helfen können, die Krankheit besser zu verstehen und damit umzugehen.