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Idiopathische Lungenfibrose

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Autor: Louise Ward
Erstelldatum: 9 Februar 2021
Aktualisierungsdatum: 3 Kann 2024
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Idiopathische Lungenfibrose (Deutsch)
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Inhalt

Idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist Narbenbildung oder Verdickung der Lunge ohne bekannte Ursache.


Ursachen

Gesundheitsdienstleister wissen nicht, was IPF verursacht oder warum einige Menschen es entwickeln. Idiopathisch bedeutet, die Ursache ist nicht bekannt. Die Erkrankung kann darauf zurückzuführen sein, dass die Lunge auf eine unbekannte Substanz oder eine Verletzung anspricht. Gene können bei der Entwicklung von IPF eine Rolle spielen. Die Krankheit tritt am häufigsten bei Menschen zwischen 50 und 70 Jahren auf.

Symptome

Wenn Sie IPF haben, werden Ihre Lungen Narben und versteift. Das macht es Ihnen schwer zu atmen. Bei den meisten Menschen verschlechtert sich der IPF über Monate oder einige Jahre. In anderen Fällen verschlechtert sich der IPF über einen längeren Zeitraum.

Zu den Symptomen kann Folgendes gehören:

  • Brustschmerzen (manchmal)
  • Husten (normalerweise trocken)
  • Kann nicht so aktiv sein wie zuvor
  • Atemnot während der Aktivität (dieses Symptom hält Monate oder Jahre an und kann auch im Ruhezustand auftreten)
  • Ohnmacht fühlen

Prüfungen und Tests

Der Anbieter führt eine körperliche Untersuchung durch und fragt nach Ihrer Krankengeschichte. Sie werden gefragt, ob Sie Asbest oder anderen Toxinen ausgesetzt waren und ob Sie Raucher waren.


Bei der körperlichen Untersuchung können Sie feststellen, dass Sie Folgendes haben:

  • Abnormale Atemgeräusche werden als Knistern bezeichnet
  • Bläuliche Haut (Zyanose) um den Mund oder die Fingernägel aufgrund von Sauerstoffmangel (bei fortgeschrittener Erkrankung)
  • Vergrößerung und Krümmung der Fingernagelbasen, genannt Clubbing (bei fortgeschrittener Erkrankung)

Zu den Tests, die bei der Diagnose von IPF hilfreich sind, gehören folgende:

  • Bronchoskopie
  • Brust-CT-Scan
  • Brust Röntgen
  • Echokardiogramm
  • Messungen des Blutsauerstoffgehalts (arterielle Blutgase)
  • Lungenfunktionstests
  • 6 Minuten Gehtest
  • Tests auf Autoimmunkrankheiten wie rheumatoide Arthritis, Lupus oder Sklerodermie
  • Offene (chirurgische) Lungenbiopsie

Behandlung

Es ist kein Heilmittel für IPF bekannt.

Die Behandlung soll Symptome lindern und das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen:


  • Pirfenidon (Esbriet) und Nintedanib (Ofev) sind zwei Arzneimittel, die IPF behandeln. Sie können helfen, den Lungenschaden zu verlangsamen.
  • Menschen mit niedrigem Blutsauerstoffgehalt benötigen zu Hause Sauerstoff.
  • Eine Lungenrehabilitation kann die Krankheit nicht heilen, sie kann jedoch den Menschen helfen, mit weniger Atembeschwerden zu trainieren.

Wenn Sie zu Hause Änderungen am Lebensstil vornehmen, können Sie die Symptome der Atmung besser bewältigen. Wenn Sie oder ein Familienmitglied rauchen, ist es jetzt an der Zeit, aufzuhören.

Bei einigen Patienten mit fortgeschrittenem IPF kann eine Lungentransplantation in Betracht gezogen werden.

Selbsthilfegruppen

Sie können den Stress einer Krankheit lindern, indem Sie sich einer Unterstützungsgruppe anschließen. Das Teilen mit anderen, die gemeinsame Erfahrungen und Probleme haben, kann dazu beitragen, dass Sie sich nicht alleine fühlen.

Diese Organisationen sind gute Informationsquellen für Lungenkrankheiten:

  • American Lung Association - www.lung.org
  • Nationales Herz-, Lungen- und Blutinstitut - www.nhlbi.nih.gov

Ausblick (Prognose)

IPF kann sich mit oder ohne Behandlung über längere Zeit verbessern oder stabil bleiben. Die meisten Menschen werden sogar mit der Behandlung schlechter.

Wenn die Atmungssymptome stärker werden, sollten Sie und Ihr Versorger über Behandlungen sprechen, die das Leben verlängern, z. B. eine Lungentransplantation. Besprechen Sie auch die Vorsorgeplanung.

Mögliche Komplikationen

Komplikationen des IPF können sein:

  • Ungewöhnlich hohe Werte an roten Blutkörperchen aufgrund niedriger Blutsauerstoffwerte
  • Kollabierte Lunge
  • Hoher Blutdruck in den Lungenarterien
  • Atemstillstand
  • Cor Pulmonale (Rechtsherzversagen)

Wann wenden Sie sich an einen Arzt

Rufen Sie Ihren Anbieter sofort an, wenn Sie eine der folgenden Möglichkeiten haben:

  • Atmen Sie härter, schneller oder flacher (Sie können nicht tief einatmen)
  • Beim Sitzen nach vorne lehnen, um bequem zu atmen
  • Regelmäsige Kopfschmerzen
  • Schläfrigkeit oder Verwirrung
  • Fieber
  • Dunkler Schleim beim Husten
  • Blaue Fingerspitzen oder Haut um die Fingernägel

Alternative Namen

Idiopathische diffuse interstitielle Lungenfibrose; IPF; Lungenfibrose; Kryptogene fibrosierende Alveolitis; CFA; Fibrosierende Alveolitis; Übliche interstitielle Pneumonitis; UIP

Patientenanweisungen

  • Sauerstoff zu Hause verwenden

Bilder


  • Spirometrie


  • Clubbing


  • Atmungssystem

Verweise

Raghu G. Interstitielle Lungenerkrankung. In: Goldman L, Schafer AI, Hrsg. Goldman-Cecil-Medizin. 25. Ausgabe Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Kapitel 92.

Raghu G., Rochwerg B., Zhang Y. et al. Eine offizielle ATS / ERS / JRS / ALAT-Richtlinie zur klinischen Praxis: Behandlung von idiopathischer Lungenfibrose. Ein Update der Leitlinie zur klinischen Praxis 2011. Am J. Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-19. PMID: 26177183 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26177183.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, König TE. Idiopathische interstitielle Pneumonien. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD ua, Hrsg. Murray und Nadels Lehrbuch der Atemwegsmedizin. 6. Auflage Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Kapitel 63.

Datum der Überprüfung 18.02.18

Aktualisiert von: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, jr. Juniorprofessor für Medizin, Lungen-, Allergie- und Intensivmedizin, Perelman School of Medicine, Universität Pennsylvania, Philadelphia, PA. Ebenfalls besprochen von David Zieve, MD, MHA, Ärztlicher Direktor, Brenda Conaway, Leitender Direktor und der A.D.A.M. Redaktion.