Inhalt
- Ursachen
- Symptome
- Prüfungen und Tests
- Behandlung
- Ausblick (Prognose)
- Mögliche Komplikationen
- Wann wenden Sie sich an einen Arzt
- Verhütung
- Alternative Namen
- Bilder
- Verweise
- Überprüfungsdatum 2/27/2018
Selektiver IgA-Mangel ist die häufigste Immunschwäche. Menschen mit dieser Störung haben ein niedriges oder fehlendes Niveau eines Blutproteins, das als Immunglobulin A bezeichnet wird.
Ursachen
IgA-Mangel wird normalerweise vererbt, das heißt, er wird an Familien weitergegeben. Es wurde jedoch über Fälle von Arzneimittel-induziertem IgA-Mangel berichtet.
Es kann als autosomal-dominantes oder autosomal-rezessives Merkmal vererbt werden. Es wird normalerweise bei Menschen mit europäischem Ursprung gefunden. Bei Menschen anderer Ethnien ist dies weniger üblich.
Symptome
Viele Menschen mit selektivem IgA-Mangel haben keine Symptome.
Wenn eine Person Symptome hat, kann sie häufige Episoden von Folgendem enthalten:
- Bronchitis (Atemwegsinfektion)
- Chronischer Durchfall
- Konjunktivitis (Augeninfektion)
- Gastrointestinale Entzündung, einschließlich Colitis ulcerosa, Morbus Crohn und einer sprue-ähnlichen Erkrankung
- Mundinfektion
- Otitis media (Mittelohrentzündung)
- Lungenentzündung (Lungenentzündung)
- Sinusitis (Nasennebenhöhlenentzündung)
- Infektionen der Haut
- Infektionen der oberen Atemwege
Andere Symptome sind:
- Bronchiektase (eine Krankheit, bei der die kleinen Luftsäcke in der Lunge beschädigt und vergrößert werden)
- Asthma ohne bekannte Ursache
Prüfungen und Tests
Es kann eine Familienanamnese mit IgA-Mangel vorliegen. Mögliche Tests umfassen:
- IgG-Unterklassenmessungen
- Quantitative Immunglobuline
- Serum-Immunelektrophorese
Behandlung
Es gibt keine spezifische Behandlung. Einige Menschen entwickeln nach und nach normale IgA-Spiegel ohne Behandlung.
Die Behandlung umfasst Schritte, um die Anzahl und den Schweregrad von Infektionen zu reduzieren. Antibiotika werden häufig zur Behandlung bakterieller Infektionen benötigt.
Immunglobuline werden durch eine Vene oder durch Injektion verabreicht, um das Immunsystem zu stärken.
Die Behandlung von Autoimmunkrankheiten basiert auf dem spezifischen Problem.
Hinweis: Menschen mit vollständigem IgA-Mangel können Anti-IgA-Antikörper entwickeln, wenn Blutprodukte und Immunglobuline gegeben werden.Dies kann zu Allergien oder einem lebensbedrohlichen anaphylaktischen Schock führen. Sie können jedoch sicher IgA-abgereicherte Immunglobuline erhalten.
Ausblick (Prognose)
Selektiver IgA-Mangel ist weniger schädlich als viele andere Immunschwächekrankheiten.
Einige Menschen mit IgA-Mangel erholen sich von alleine und produzieren über längere Zeit IgA in größeren Mengen.
Mögliche Komplikationen
Autoimmunerkrankungen wie rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes und Zöliakie können sich entwickeln.
Menschen mit IgA-Mangel können Antikörper gegen IgA entwickeln. Infolgedessen können sie schwere, sogar lebensbedrohliche Reaktionen auf Transfusionen von Blut und Blutprodukten haben.
Wann wenden Sie sich an einen Arzt
Wenn Sie einen IgA-Mangel haben, informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Immunglobulin oder andere Blutkomponenten-Transfusionen zur Behandlung einer Erkrankung vorgeschlagen werden.
Verhütung
Eine genetische Beratung kann potenziellen Eltern mit selektivem IgA-Mangel in der Familie von Wert sein.
Alternative Namen
IgA-Mangel; Immunodepressed - IgA-Mangel; Immunsupprimierter IgA-Mangel; Hypogammaglobulinämie - IgA-Mangel; Agammaglobulinämie - IgA-Mangel
Bilder
Antikörper
Verweise
Buckley RH. Primärfehler der Antikörperproduktion. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, Hrsg. Nelson Lehrbuch der Pädiatrie. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kap 124.
Cunningham-Rundles C. Primäre Immunschwächekrankheiten. In: Goldman L, Schafer AI, Hrsg. Goldman-Cecil-Medizin. 25. Ausgabe Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Kapitel 250.
Überprüfungsdatum 2/27/2018
Aktualisiert durch: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Assoziierter klinischer Professor für Medizin, Abteilung für Allergie, Immunologie und Rheumatologie, Georgetown University Medical School, Washington, DC. Ebenfalls besprochen von David Zieve, MD, MHA, Ärztlicher Direktor, Brenda Conaway, Leitender Direktor und der A.D.A.M. Redaktion.