Inhalt
- Ursachen
- Symptome
- Prüfungen und Tests
- Behandlung
- Ausblick (Prognose)
- Mögliche Komplikationen
- Wann wenden Sie sich an einen Arzt
- Verhütung
- Alternative Namen
- Patientenanweisungen
- Bilder
- Verweise
- Datum der Überprüfung 15.12.2017
Die Transposition der großen Arterien (TGA) ist ein Herzfehler, der von Geburt an auftritt (angeboren). Die beiden Hauptarterien, die das Blut vom Herzen wegführen - die Aorta und die Lungenarterie - werden umgestellt (transponiert).
Ursachen
Die Ursache von TGA ist unbekannt. Es ist nicht mit einer gemeinsamen genetischen Anomalie verbunden. Es kommt selten bei anderen Familienmitgliedern vor.
TGA ist ein zyanotischer Herzfehler. Dies bedeutet, dass weniger Sauerstoff im Blut vorhanden ist, das vom Herzen zum Rest des Körpers gepumpt wird.
In normalen Herzen fließt Blut, das aus dem Körper zurückkehrt, durch die rechte Herzseite und die Lungenarterie in die Lunge, um Sauerstoff zu erhalten. Das Blut kehrt dann zur linken Seite des Herzens zurück und strömt aus der Aorta in den Körper.
Bei TGA kehrt venöses Blut normalerweise durch den rechten Vorhof zum Herzen zurück. Anstatt in die Lunge zu gehen, um Sauerstoff zu absorbieren, wird dieses Blut durch die Aorta und zurück in den Körper gepumpt. Dieses Blut wurde nicht mit Sauerstoff aufgeladen und führt zur Zyanose.
Symptome treten bei der Geburt oder sehr bald danach auf. Wie schlecht die Symptome sind, hängt von der Art und Größe zusätzlicher Herzfehler ab (z. B. Vorhofseptumdefekt, Ventrikelseptumdefekt oder Patent Ductus arteriosus) und davon, wie stark sich das Blut zwischen den beiden anormalen Kreisläufen mischen kann.
Symptome
Symptome können sein:
- Bläue der Haut
- Kehren der Finger oder Zehen
- Schlechte Fütterung
- Kurzatmigkeit
Prüfungen und Tests
Der Gesundheitsdienstleister kann ein Herzgeräusch feststellen, während er mit einem Stethoskop auf die Brust hört. Mund und Haut des Babys werden blau gefärbt.
Tests umfassen häufig die folgenden:
- Herzkatheterisierung
- Brust Röntgen
- ECG
- Echokardiogramm (wenn es vor der Geburt erstellt wird, wird es als fötales Echokardiogramm bezeichnet)
- Pulsoximetrie (zur Überprüfung des Blutsauerstoffgehalts)
Behandlung
Der erste Schritt der Behandlung besteht darin, sauerstoffreiches Blut mit schwach sauerstoffhaltigem Blut mischen zu lassen. Das Baby erhält umgehend ein Medikament namens Prostaglandin über eine intravenöse Infusionsleitung. Dieses Arzneimittel hilft dabei, ein Blutgefäß, den Ductus arteriosus, offen zu halten, wodurch die beiden Blutkreisläufe gemischt werden können. In einigen Fällen kann eine Öffnung zwischen dem rechten und dem linken Atrium mit einem Ballonkatheter erzeugt werden. Dadurch kann sich Blut mischen. Dieses Verfahren ist als Ballon-Vorhof-Septostomie bekannt.
Die dauerhafte Behandlung beinhaltet eine Herzoperation, bei der die großen Arterien geschnitten und in ihre korrekte Position zurückgenäht werden. Dies wird als Arterial Switch Operation (ASO) bezeichnet. Vor der Entwicklung dieser Operation wurde eine Operation namens Atrium-Schalter (oder Mustard-Verfahren oder Senning-Verfahren) verwendet.
Ausblick (Prognose)
Die Symptome des Kindes verbessern sich nach der Operation, um den Defekt zu korrigieren. Die meisten Säuglinge, die einen arteriellen Wechsel durchmachen, haben nach der Operation keine Symptome und leben normal. Wenn keine Korrekturoperation durchgeführt wird, beträgt die Lebenserwartung nur Monate.
Mögliche Komplikationen
Komplikationen können sein:
- Koronararterienprobleme
- Herzklappenprobleme
- Unregelmäßige Herzrhythmen (Arrhythmien)
Wann wenden Sie sich an einen Arzt
Dieser Zustand kann vor der Geburt mit einem fetalen Echokardiogramm diagnostiziert werden. Ist dies nicht der Fall, wird dies meistens kurz nach der Geburt eines Kindes diagnostiziert.
Gehen Sie in die Notaufnahme oder rufen Sie die örtliche Notrufnummer (z. B. 911) an, wenn sich die Haut Ihres Babys bläulich verfärbt, insbesondere im Gesicht oder im Kofferraum.
Wenden Sie sich an Ihren Anbieter, wenn Ihr Baby an diesem Zustand leidet und neue Symptome auftreten, sich verschlimmern oder nach der Behandlung fortsetzen.
Verhütung
Frauen, die schwanger werden möchten, sollten gegen Röteln immunisiert werden, wenn sie nicht bereits immun sind. Gut essen, Alkohol meiden und Diabetes vor und während der Schwangerschaft kontrollieren können hilfreich sein.
Alternative Namen
d-TGA; Angeborener Herzfehler - Transposition; Cyanotische Herzkrankheit - Transposition; Geburtsfehler - Umsetzung; Umsetzung der großen Schiffe; TGV
Patientenanweisungen
- Kinderherzchirurgie - Entlassung
Bilder
Herz, Schnitt durch die Mitte
Herz, Vorderansicht
Umsetzung der großen Schiffe
Verweise
Fraser CD, Kane LC. Angeborenen Herzfehler. In: Townsend CM Jr., Beauchamp RD, BM Evers, Mattox KL, Hrsg. Sabiston-Lehrbuch der Chirurgie: Die biologischen Grundlagen der modernen chirurgischen Praxis. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: Kap. 58.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Cyanotische angeborene Herzläsionen: Läsionen, die mit einem verminderten Lungenblutfluss einhergehen. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, Hrsg. Nelson Lehrbuch der Pädiatrie. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kap. 430.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Angeborenen Herzfehler. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P., Bonow RO, Braunwald E., Hrsg. Braunwald-Herzkrankheit: Ein Lehrbuch der Herz-Kreislauf-Medizin. 10 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: Kapitel 62.
Datum der Überprüfung 15.12.2017
Aktualisiert von: Steven Kang, MD, Direktor, Herzelektrophysiologie, Alta Bates Summit Medical Center, Stanford Healthcare, Oakland, CA. Überprüfung durch das VeriMed Healthcare Network. Ebenfalls besprochen von David Zieve, MD, MHA, Ärztlicher Direktor, Brenda Conaway, Leitender Direktor und der A.D.A.M. Redaktion.