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Bilirubin-Enzephalopathie

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Autor: Peter Berry
Erstelldatum: 12 August 2021
Aktualisierungsdatum: 1 November 2024
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Martin Wald. Actual Aspects of Hyperbilirubinemia / Jaundice in Neonates
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Inhalt

Die Bilirubin-Enzephalopathie ist eine seltene neurologische Erkrankung, die bei einigen Neugeborenen mit schwerem Ikterus auftritt.


Ursachen

Die Bilirubin-Enzephalopathie (BE) wird durch sehr hohe Bilirubinwerte verursacht. Bilirubin ist ein gelbes Pigment, das entsteht, wenn der Körper alte rote Blutkörperchen entfernt. Hohe Bilirubinwerte im Körper können dazu führen, dass die Haut gelb aussieht (Gelbsucht).

Wenn der Bilirubinspiegel sehr hoch ist oder ein Baby sehr krank ist, wird die Substanz aus dem Blut ausgeschieden und sammelt sich im Gehirngewebe an, wenn sie nicht an Albumin (Protein) im Blut gebunden ist. Dies kann zu Problemen wie Hirnschäden und Hörverlust führen. Der Begriff "Kernikterus" bezieht sich auf die durch Bilirubin verursachte Gelbfärbung. Dies ist in Teilen des Gehirns bei der Autopsie zu sehen.

Dieser Zustand tritt meistens in der ersten Lebenswoche auf, kann jedoch bis zur dritten Woche gesehen werden. Bei Neugeborenen mit Rh-hämolytischer Erkrankung besteht ein hohes Risiko für schwere Gelbsucht, die zu dieser Erkrankung führen kann. In seltenen Fällen kann sich BE bei scheinbar gesunden Babys entwickeln.


Symptome

Die Symptome hängen vom Stadium des BE ab. Nicht alle Babys mit Autopsie, die einen Kernikterus hatten, hatten eindeutige Symptome.

Frühen Zeitpunkt:

  • Extreme Gelbsucht
  • Fehlender Schreckreflex
  • Schlechtes Füttern oder Saugen
  • Extreme Schläfrigkeit (Lethargie) und niedriger Muskeltonus (Hypotonie)

Mittlere Stufe:

  • Hoher Schrei
  • Reizbarkeit
  • Kann nach hinten gewölbt sein, der Hals ist nach hinten hyperextendiert, hoher Muskeltonus (Hypertonie)
  • Schlechte Fütterung

Spätes Stadium:

  • Stupor oder Koma
  • Nicht füttern
  • Schriller Schrei
  • Muskelsteifheit, deutlich gewölbter Rücken mit nach hinten gedehntem Hals
  • Anfälle

Prüfungen und Tests

Ein Bluttest zeigt einen hohen Bilirubinspiegel (mehr als 20 bis 25 mg / dl). Es besteht jedoch kein direkter Zusammenhang zwischen dem Bilirubinspiegel und dem Verletzungsgrad.


Die Normalwertbereiche können zwischen verschiedenen Laboratorien leicht variieren. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die Bedeutung Ihrer spezifischen Testergebnisse.

Behandlung

Die Behandlung hängt davon ab, wie alt das Baby ist (in Stunden) und ob Risikofaktoren (wie Frühgeburt) vorliegen. Es kann enthalten:

  • Lichttherapie (Phototherapie)
  • Transfusionen austauschen (Blut des Kindes entfernen und durch frisches Spenderblut oder -plasma ersetzen)

Ausblick (Prognose)

BE ist eine ernsthafte Erkrankung. Viele Säuglinge mit Nervensystemkomplikationen im fortgeschrittenen Stadium sterben.

Mögliche Komplikationen

Komplikationen können sein:

  • Dauerhafte Hirnschäden
  • Schwerhörigkeit
  • Tod

Wann wenden Sie sich an einen Arzt

Holen Sie sich sofort medizinische Hilfe, wenn Ihr Baby Anzeichen für diesen Zustand hat.

Verhütung

Durch die Behandlung von Gelbsucht oder Bedingungen, die dazu führen können, kann dieses Problem vermieden werden. Bei Säuglingen mit ersten Anzeichen von Gelbsucht wird der Bilirubin-Spiegel innerhalb von 24 Stunden gemessen. Wenn der Spiegel hoch ist, sollte der Säugling auf Krankheiten untersucht werden, bei denen rote Blutkörperchen zerstört werden (Hämolyse).

Alle Neugeborenen haben einen Termin innerhalb von 2 bis 3 Tagen nach Verlassen des Krankenhauses. Dies ist sehr wichtig für Frühgeborene oder Frühgeborene (die mehr als 2 bis 3 Wochen vor ihrem Geburtstermin geboren wurden).

Alternative Namen

Bilirubin-induzierte neurologische Dysfunktion (BIND); Kernicterus

Patientenanweisungen

  • Neugeborene Gelbsucht - Entlastung

Bilder


  • Kernicterus

Verweise

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Datum des Berichts vom 24.04.2017

Aktualisiert von: Liora C Adler, MD, Pädiatrische Notfallmedizin, Joe DiMaggio Kinderkrankenhaus, Hollywood, FL. Überprüfung durch das VeriMed Healthcare Network. Ebenfalls besprochen von David Zieve, MD, MHA, Ärztlicher Direktor, Brenda Conaway, Leitender Direktor und der A.D.A.M. Redaktion.