Inhalt
- Ursachen
- Symptome
- Prüfungen und Tests
- Behandlung
- Ausblick (Prognose)
- Mögliche Komplikationen
- Wann wenden Sie sich an einen Arzt
- Alternative Namen
- Bilder
- Verweise
- Datum der Überprüfung 16.05.2014
Eine anomale linke Koronararterie der Lungenarterie (ALCAPA) ist ein Herzfehler. Die linke Koronararterie (LCA), die Blut zum Herzmuskel transportiert, beginnt an der Lungenarterie und nicht an der Aorta.
ALCAPA ist bei der Geburt (kongenital) vorhanden.
Ursachen
ALCAPA ist ein Problem, das auftritt, wenn sich das Herz des Babys zu einem frühen Zeitpunkt in der Schwangerschaft entwickelt. Das sich entwickelnde Blutgefäß am Herzmuskel haftet nicht richtig.
Im normalen Herzen stammt die LCA von der Aorta. Es versorgt den Herzmuskel auf der linken Seite des Herzens mit sauerstoffreichem Blut sowie die Mitralklappe (die Herzklappe zwischen den oberen und unteren Herzkammern auf der linken Seite). Die Aorta ist das Hauptblutgefäß, das sauerstoffreiches Blut vom Herzen zum Rest des Körpers bringt.
Bei Kindern mit ALCAPA stammt die LCA aus der Lungenarterie. Die Lungenarterie ist das Hauptblutgefäß, das sauerstoffarmes Blut vom Herzen in die Lunge bringt, um Sauerstoff aufzunehmen.
Wenn dieser Defekt auftritt, wird Blut, das an Sauerstoff fehlt, zum Herzmuskel auf der linken Seite des Herzens befördert. Daher bekommt der Herzmuskel nicht genug Sauerstoff. Das Gewebe beginnt aufgrund von Sauerstoffmangel zu sterben. Dies kann einen Herzinfarkt beim Baby verursachen.
Eine Erkrankung, die als "koronarer Diebstahl" bekannt ist, schädigt das Herz von Babys mit ALCAPA zusätzlich. Der niedrige Blutdruck in der Lungenarterie bewirkt, dass Blut aus der ungewöhnlich verbundenen LCA in Richtung Lungenarterie zurückfließt, anstatt in Richtung Herzmuskel. Dies führt zu weniger Blut und Sauerstoff im Herzmuskel. Dieses Problem kann auch zu einem Herzinfarkt bei einem Baby führen. Bei Babys mit ALCAPA entwickelt sich im Laufe der Zeit ein koronarer Steal, wenn die Erkrankung nicht frühzeitig behandelt wird.
Symptome
Zu den Symptomen von ALCAPA bei einem Säugling gehören:
- Weinen oder Schwitzen beim Füttern
- Reizbarkeit
- Blasse Haut
- Schlechte Fütterung
- Schnelles Atmen
- Symptome von Schmerzen oder Stress beim Baby (oft mit Koliken verwechselt)
Symptome können innerhalb der ersten 2 Monate des Lebens des Babys auftreten.
Prüfungen und Tests
Typischerweise wird ALCAPA während der Kindheit diagnostiziert. In seltenen Fällen wird dieser Defekt erst diagnostiziert, wenn jemand ein Kind oder Erwachsener ist.
Während einer Prüfung wird der Gesundheitsdienstleister wahrscheinlich Anzeichen von ALCAPA feststellen, darunter:
- Anormaler Herzrhythmus
- Vergrößertes Herz
- Herzgeräusch (selten)
- Schneller Puls
Tests, die bestellt werden können, umfassen:
- Echokardiogramm, ein Ultraschall, der die Herzstrukturen und den Blutfluss im Herzen betrachtet
- Elektrokardiogramm (EKG), das die elektrische Aktivität des Herzens misst
- Brust Röntgen
- MRT, die ein detailliertes Bild des Herzens liefert
- Herzkatheterisierung, ein Verfahren, bei dem ein dünner Schlauch (Katheter) in das Herz eingeführt wird, um den Blutfluss zu sehen und genaue Messungen des Blutdrucks und des Sauerstoffgehalts vorzunehmen
Behandlung
Zur Korrektur von ALCAPA ist eine Operation erforderlich. In den meisten Fällen ist nur eine Operation erforderlich. Die Operation hängt jedoch vom Zustand des Babys und der Größe der betroffenen Blutgefäße ab.
Wenn der Herzmuskel, der die Mitralklappe stützt, durch verminderten Sauerstoff ernsthaft geschädigt wird, muss das Baby möglicherweise operiert werden, um die Klappe zu reparieren oder auszutauschen. Die Mitralklappe steuert den Blutfluss zwischen den Kammern auf der linken Seite des Herzens.
Eine Herztransplantation kann durchgeführt werden, wenn das Herz des Babys durch Sauerstoffmangel schwer beschädigt wird.
Zu den verwendeten Medikamenten gehören:
- Wasserpillen (Diuretika)
- Medikamente, die den Herzmuskelpumpe härter machen (inotrope Wirkstoffe)
- Medikamente, die die Belastung des Herzens verringern (Betablocker, ACE-Hemmer)
Ausblick (Prognose)
Ohne Behandlung überleben die meisten Babys ihr erstes Jahr nicht. Kinder, die ohne Behandlung überleben, können schwere Herzprobleme haben. Babys mit diesem Problem, die nicht behandelt werden, könnten in den folgenden Jahren plötzlich sterben.
Mit einer frühen Behandlung wie einer Operation geht es den meisten Babys gut und sie können ein normales Leben erwarten. Routineuntersuchungen mit einem Herzspezialisten (Kardiologen) sind erforderlich.
Mögliche Komplikationen
Komplikationen von ALCAPA sind:
- Herzinfarkt
- Herzfehler
- Herzrhythmusstörungen
- Dauerhafte Schädigung des Herzens
Wann wenden Sie sich an einen Arzt
Rufen Sie Ihren Anbieter an, wenn Ihr Baby:
- Atmet schnell
- Sieht sehr blass aus
- Scheint verzweifelt und weint oft
Alternative Namen
Anomaler Ursprung der linken Koronararterie, die von der Lungenarterie herrührt; ALCAPA; ALCAPA-Syndrom; Bland-White-Garland-Syndrom; Angeborener Herzfehler - ALCAPA; Geburtsfehler - ALCAPA
Bilder
Anomale linke Herzkranzarterie
Verweise
Brüder JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr., Tweddell JS. Experten-Konsensus-Richtlinien: Anomaler Aortenursprung einer Koronararterie. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28274557.
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Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Sonstige angeborene Herz- und Gefäßmissbildungen. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, Hrsg. Nelson Lehrbuch der Pädiatrie. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kapitel 432.
Datum der Überprüfung 16.05.2014
Aktualisiert von: Michael A. Chen, MD, PhD, Associate Professor für Medizin, Abteilung für Kardiologie, Harborview Medical Center, Medizinische Fakultät der University of Washington, Seattle, WA. Ebenfalls besprochen von David Zieve, MD, MHA, Ärztlicher Direktor, Brenda Conaway, Leitender Direktor und der A.D.A.M. Redaktion.