Ein Überblick über das Lennox-Gastaut-Syndrom

Inhalt

• Symptome
• Ursachen
• Diagnose
• Behandlung
• Bewältigung

Das Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) ist ein Epilepsiesyndrom, das im Kindesalter beginnt und durch häufige, häufig tägliche Anfälle gekennzeichnet ist, die mit Medikamenten nur schwer zu kontrollieren sind. Während Sie mit LGS bis ins Erwachsenenalter und älter leben können, besteht ein moderat höheres Sterberisiko aufgrund von Problemen wie Verletzungen, Anfällen, Nebenwirkungen von Medikamenten und Gesundheitsproblemen wie Infektionen.

Symptome

Die Symptome des Lennox-Gastaut-Syndroms beginnen in der frühen Kindheit, typischerweise vor dem 4. Lebensjahr. Krampfanfälle sind das häufigste Symptom, und die meisten Kinder mit LGS können auch kognitive Dysfunktionen, Verzögerungen beim Erreichen von Entwicklungsmeilensteinen und Verhaltensprobleme entwickeln.

LGS setzt sich bis ins Erwachsenenalter fort, aber die Symptome ändern sich im Allgemeinen mit dem Alter.

Kinder mit LGS haben oft viele verschiedene Arten von Anfällen, während Erwachsene tendenziell weniger Arten und weniger häufige Anfälle haben.

Anfälle

Eines der Kennzeichen des Lennox-Gastaut-Syndroms sind verschiedene Arten von Anfällen, die häufig - mehrmals am Tag - auftreten und häufiger auftreten als bei den meisten anderen Arten von Epilepsie.

Oft fühlt sich eine Person, die einen Anfall hatte, benommen und weiß sogar nicht, dass danach ein Anfall aufgetreten ist.

Bei LGS treten verschiedene Arten von Anfällen auf.

Art der Anfälle
Anfallstyp	Symptome	Bewusstlosigkeit?	Dauer
Tonic	Plötzliche Muskelsteifheit; mögliche wiederkehrende Entspannung und Versteifung	Normalerweise	Ein paar Sekunden bis eine Minute
Atonisch	Verlust des Muskeltonus; mögliches Fallen	Ja	Ein paar Sekunden
Myoklonisch	Kurze Krämpfe von Armen und / oder Beinen	Selten	Einige Sekunden
Atypische Abwesenheit	Erscheinung von "Abstand", Blick in den Raum, mangelndes Bewusstsein	Ja	Weniger als 15 Sekunden
Tonisch-klonisch (seltener)	Unwillkürliches Ruckeln und Steifheit; beeinträchtigte Erinnerung an das Ereignis	Häufig	Ein bis zwei Minuten
Status epilepticus	Anfall erfordert eine Notfallinjektion von Medikamenten, um zu stoppen; mögliche Hirnschädigung oder Tod (bei LGS mit Abwesenheit, tonischen oder tonisch-klonischen Anfällen)	Ja	Mehr als 30 Minuten
Infantile Krämpfe	Kann der Diagnose von LGS vorausgehen; plötzliche Rucke bei sehr jungen Babys	Möglich	Weniger als eine oder zwei Sekunden, oft in einer Reihe

Entwicklungsverzögerung

Kinder mit LGS haben auch Entwicklungsverzögerungen, entweder kognitiv (am häufigsten), physisch oder beides. Der Schweregrad ist von Person zu Person sehr unterschiedlich.

Beeinträchtigte körperliche Fähigkeiten können die Unabhängigkeit beeinträchtigen.

Ursachen

Es gibt mehrere bekannte Ursachen für das Lennox-Gastaut-Syndrom, darunter:

• Störungen der Gehirnentwicklung
• Neurologische Erkrankungen
• Schädigung des Gehirns während der Entwicklung des Fötus oder kurz nach der Geburt

Manchmal kann jedoch keine Ursache identifiziert werden.

West-Syndrom

Schätzungsweise 20 bis 30 Prozent der Kinder mit LGS haben das West-Syndrom, eine Erkrankung, die durch drei Merkmale gekennzeichnet ist:

• Infantile Krämpfe
• Entwicklungsregression
• Ein Muster der unregelmäßigen Gehirnaktivität im Elektroenzephalogramm (EEG), das als Hypsarrhythmie bekannt ist

Das West-Syndrom hat viele Ursachen, und Kinder mit LGS- und West-Syndrom müssen möglicherweise für beide Erkrankungen behandelt werden. Das West-Syndrom wird häufig mit adrenocorticotrophen Hormonen (ACTH) oder Steroiden behandelt.

Tuberöse Sklerose

Tuberkulose, eine Erkrankung, bei der Tumore in mehreren Bereichen des Körpers wachsen, kann das Lennox-Gastaut-Syndrom und körperliche und / oder kognitive Defizite verursachen.

Hypoxie

Hypoxie ist Sauerstoffmangel. Kinder, bei denen vor oder kurz nach der Geburt eine Hypoxie auftritt, haben häufig Konsequenzen für die Entwicklung und Funktion des Gehirns. Dies kann sich mit einer Vielzahl von Problemen manifestieren, einschließlich LGS (mit oder ohne West-Syndrom) und Zerebralparese.

Enzephalitis

Enzephalitis ist eine Infektion oder entzündliche Erkrankung des Gehirns. Es ist wahrscheinlich, dass es anhaltende Probleme verursacht, und das Lennox-Gastaut-Syndrom kann eines davon sein.

Kortikale Dysplasie

Kortikale Dysplasie ist eine Art abnormaler Gehirnentwicklung, die vor der Geburt auftritt. Sie ist durch Fehlbildungen des Gehirns gekennzeichnet und kann LGS verursachen. Eine kortikale Dysplasie kann durch genetische oder erbliche Probleme oder durch einen Mangel an Sauerstoff oder Blutfluss zum Baby verursacht werden. In einigen Fällen wird kein Grund angegeben.

Diagnose

Es kann emotional schwierig sein herauszufinden, dass Ihr Kind das Lennox-Gastaut-Syndrom hat. Die meisten Eltern haben bereits eine Vorstellung davon, dass aufgrund der wiederholten Anfälle und Entwicklungsprobleme etwas Ernstes vor sich geht. Es ist jedoch selbstverständlich, immer noch hören zu wollen, dass dahinter eine kleine Ursache steckt.

Wenn Ihr Kind Symptome von LGS hat, können Sie sicher sein, dass seine Ärzte alle Möglichkeiten, einschließlich schwerer und geringfügiger Krankheiten, prüfen und wichtige diagnostische Tests oder einfache Behandlungen für den Zustand Ihres Kindes nicht übersehen.

Die konsistentesten Merkmale des Lennox-Gastaut-Syndroms sind die klinischen Merkmale und das Muster eines EEG. Die Diagnose kann Wochen oder Monate dauern.

Manchmal ist LGS eine Ausschlussdiagnose, was bedeutet, dass andere Krankheiten ausgeschlossen werden müssen, bevor bei einem Kind eine Diagnose gestellt wird.

Um Kinder mit Anfällen zu diagnostizieren, werden Ärzte im Allgemeinen Folgendes untersuchen:

• Medizinische und neurologische Bewertungen
• Die Anfallsgeschichte des Kindes
• Die anderen medizinischen Probleme des Kindes (falls vorhanden)
• Gehirnscan
• EEG-Ergebnisse
• Ergebnisse der Blutuntersuchung
• Ergebnisse der Lumbalpunktion (möglich)

Krankengeschichte

Wenn Ihr Kind mehrere Arten von Anfällen hat und diese häufig auftreten, insbesondere wenn es zu einer kognitiven oder körperlichen Verzögerung kommt, wird Ihr Arzt eine diagnostische Untersuchung für ein Syndrom wie das Lennox-Gastaut-Syndrom oder das West-Syndrom in Betracht ziehen.

Gehirnscan

Die meisten Kinder mit Anfällen haben eine Bildgebung des Gehirns, die eine Computertomographie (CT), eine Magnetresonanztomographie (MRT) oder Ultraschall umfassen kann. Die MRT wird als der detaillierteste dieser Tests angesehen, erfordert jedoch, dass ein Kind etwa eine halbe Stunde still im Gerät liegt, was für viele Kinder möglicherweise nicht möglich ist.

Für kleine Kinder können Ärzte stattdessen einen CT-Scan bestellen. Für Babys kann ein Ultraschall eine bessere Option sein. Es ist schneller und kann frühe Probleme mit der Gehirnentwicklung erkennen.

EEG

In vielen Fällen von LGS zeigt ein EEG eine charakteristische langsame Spitzenwelle und ein Muster, wenn kein Anfall auftritt. Allerdings hat nicht jeder mit dieser Krankheit dieses Muster. Wenn jemand mit LGS aktiv einen Anfall hat, stimmt das EEG-Muster im Allgemeinen mit dem Anfallstyp überein.

Bluttests

Oft sind Blutuntersuchungen zur Beurteilung einer Infektion oder einer Stoffwechselstörung Teil der anfänglichen Beurteilung von Anfällen. Wenn bei Ihrem Kind mit Lennox-Gastaut-Syndrom die Anfälle plötzlich schlimmer werden, prüft sein Arzt, ob eine Infektion vorliegt, die bei Menschen mit Epilepsie zu mehr Anfällen führen kann.

Lumbalpunktion

Im Rahmen der Erstuntersuchung kann Ihr Kind eine Lumbalpunktion haben. Hierbei handelt es sich um einen Test, bei dem die das Gehirn und das Rückenmark umgebende Liquor cerebrospinalis untersucht wird. Die Flüssigkeit wird mit einer Nadel gesammelt, die in den unteren Rücken eingeführt wird.

Das Verfahren ist unangenehm und kann für Kinder stressig oder beängstigend sein, insbesondere wenn sie kognitiv verzögert sind oder den Diagnoseprozess nicht verstehen können. Wenn der Arzt Ihres Kindes einen starken Verdacht auf eine Gehirninfektion oder eine entzündliche Erkrankung hat, möchte er diesen Test möglicherweise durchführen, während Ihr Kind unter Narkose steht.

Behandlung

LGS ist eine komplexe, lebenslange Erkrankung, die nicht heilbar ist und deren Anfälle schwer zu kontrollieren sind. Selbst mit Medikamenten haben die meisten Menschen mit dieser Erkrankung weiterhin einige Episoden. Eine Behandlung ist jedoch erforderlich, da sie die Häufigkeit und Schwere der Anfälle verringern kann. Zusätzliche Behandlungen umfassen die ketogene Diät und die Epilepsieoperation.

Medikamente

Spezifische Medikamente werden verwendet, um die Anfälle des Lennox-Gastaut-Syndroms zu kontrollieren, da viele der üblichen Medikamente gegen Anfälle nicht wirksam sind.

Zu den zur Anfallskontrolle bei LGS verwendeten Medikamenten gehören:

• Benzel (Rufinamid)
• Depakote (Valproat)
• Felbatol (Felbamat)
• Klonopin (Clonazepam)
• Lamictal (Lamotrigin)
• Onfi (Clobazam)
• Topamax (Topiramat)

Trotz dieser krampflösenden Optionen leiden Menschen mit Lennox-Gastaut-Syndrom häufig weiterhin an anhaltenden Anfällen. Einige der zur LGS-Anfallskontrolle verwendeten Medikamente können schwerwiegende Nebenwirkungen haben und sind besonders schwer zu kontrollierenden Fällen vorbehalten.

Cannabis hat als Behandlung für Epilepsie im Kindesalter viel Aufmerksamkeit erhalten. Im Jahr 2018 genehmigte die US-amerikanische Food and Drug Administration (FDA) Epidiolex (Cannabidiol oder CBD) zur Behandlung von Anfällen bei Patienten mit LGS.

Ketogene Diät

Die ketogene Diät ist eine fettreiche, kohlenhydratarme Diät, die bei der Kontrolle von Anfällen bei Menschen mit schwer zu behandelnder Epilepsie helfen kann. Es kann die Häufigkeit und den Schweregrad von Anfällen bei LGS verringern und es kann möglich sein, die Dosis von Medikamenten gegen Anfälle zu reduzieren.

Die Diät selbst ist aufgrund der Kohlenhydratbeschränkung nicht einfach zu befolgen und für viele möglicherweise nicht praktikabel, einschließlich Kinder, die häufig kohlenhydratreiche Lebensmittel bevorzugen.

Epilepsie Operation

Eine Epilepsieoperation ist eine Option für einige Menschen mit refraktärer Epilepsie (die sich durch Medikamente nicht bessert), die durch LGS verursacht wird. Zu den Verfahren gehören Operationen, bei denen die anfallsfördernde Region des Gehirns entfernt wird.

Eine weitere Option ist die Corpus Callosotomie, bei der der Corpus Callosum (der Bereich, der die rechte und die linke Seite des Gehirns verbindet) eingeschnitten wird, um die Ausbreitung von Anfällen zu verhindern.

Die Platzierung von Geräten wie einem elektrischen Stimulator für Vagusnerven (VNS) kann ebenfalls in Betracht gezogen werden, um Anfälle zu verhindern.Ihr Kind kann von einer dieser Arten von Gehirnoperationen profitieren, und es sind präoperative Tests erforderlich, um festzustellen, ob Verbesserungsmöglichkeiten bestehen.

Epilepsie-Chirurgie und andere Behandlungen

Bewältigung

Wenn Ihr Kind an LGS leidet, müssen Sie sich wahrscheinlich mit vielen medizinischen, sozialen und Verhaltensproblemen auseinandersetzen, wenn Ihr Kind älter wird. Dies ist für niemanden eine einfache Situation. Möglicherweise benötigen Sie Hilfe von anderen, um sich um eine Person mit LGS zu kümmern.

Während Sie sich dieser Herausforderung stellen, gibt es verschiedene Strategien, mit denen Sie den Gesundheitszustand und die Lebensqualität Ihres Kindes optimieren und Sie entlasten können.

Verstehe die Krankheit

Obwohl nicht jeder genau das gleiche Ergebnis und die gleiche Prognose hat, gibt es bestimmte Dinge, die Sie erwarten können. Es hilft, sich mit der Krankheit und ihrem wahrscheinlichen Verlauf vertraut zu machen, damit Sie mit zunehmendem Alter Ihres Kindes medizinische, verhaltensbezogene und emotionale Herausforderungen antizipieren können.

Lernen Sie Ihr medizinisches Team kennen

Sie müssen im Laufe der Jahre viele Ärzte und Gesundheitsdienstleister aufsuchen, um den Zustand Ihres Kindes zu behandeln. Es hilft Ihrem Kind, wenn Sie die Rolle jedes Teammitglieds verstehen, das in welcher Situation kontaktiert werden sollte und das Ihr Kind für kurze oder lange Zeiträume betreut

Einige Kinder mit LGS sehen ihre pädiatrischen Neurologen weiterhin, wenn sie erwachsen werden, und andere werden von einem erwachsenen Neurologen betreut. Dies hängt von der Verfügbarkeit von Neurologen in Ihrer Nähe und ihrer Spezialisierung auf Epilepsie sowie von Ihren Vorlieben ab.

Was ist ein Neurologe?

Kommunizieren Sie mit der Schule Ihres Kindes

Die Bildung und soziale Anpassung Ihres Kindes kann eine Herausforderung sein. Suchen Sie nach Möglichkeit nach einer Schule mit Ressourcen, die auf Epilepsie sowie Lern- und Verhaltensstörungen ausgerichtet sind.

Pflegen Sie eine enge Kommunikation mit den Mitarbeitern, die die Dienste überwachen, die Ihr Kind benötigt, und bleiben Sie mit den Lehrern und den Hilfsmitteln Ihres Kindes in Kontakt. Hören Sie auf Feedback und verstehen Sie, dass Ihr Kind möglicherweise die Schule wechseln muss.

Hilfe erhalten

Sich um jemanden mit einer Behinderung zu kümmern, ist anstrengend. Wenn Sie Hilfe von Familienmitgliedern, Freunden, Freiwilligen oder einer professionellen Pflegekraft erhalten, kann dies Ihnen Erleichterung verschaffen und Ihrem Kind oder Erwachsenen mit LGS Abwechslung und eine neue Perspektive geben.

Sie könnten auch in Betracht ziehen, ein Tageslager oder eine Kindertagesstätte zu suchen, in der Ihr Kind mit anderen Kindern interagieren und die richtige Betreuung erhalten kann, während Sie arbeiten oder sich um andere Aufgaben kümmern.

Lebensumstände

Wenn es unmöglich wird, Ihr Kind mit LGS körperlich zu betreuen, müssen Sie möglicherweise nach alternativen Lebensbedingungen suchen. Viele Eltern entscheiden sich aus gesundheitlichen Gründen dafür, um mehr Zeit für andere Kinder zu verwenden, um zu arbeiten oder um nicht in der Lage zu sein, mit Verhaltensproblemen umzugehen.

Sie können betreute Wohnzentren suchen und recherchieren, indem Sie mit Ihren Gesundheitsdienstleistern sprechen, mit aktuellen oder ehemaligen Patienten sprechen und Mitarbeiter und Führungskräfte befragen. Sobald Ihr Kind in eine Wohneinrichtung gezogen ist, können Sie eine enge Beziehung besuchen und pflegen.

Betreutes Wohnen für junge Erwachsene

Selbsthilfegruppen

LGS ist eine seltene Krankheit, und wenn Sie andere treffen, die sich damit befassen, können Sie und Ihr Kind Ressourcen und Unterstützung erhalten, wenn Sie in den kommenden Jahren mit der Krankheit umgehen. Selbsthilfegruppen sind ein großartiger Ort, um dies zu finden.

Wenn Sie keine Selbsthilfegruppen in Ihrer Nähe haben, können Sie möglicherweise online eine finden, die Ihnen gefällt.

Ein Wort von Verywell

LGS ist eine seltene neurologische Störung, die einen großen Einfluss auf das Leben eines Menschen und das Leben seiner ganzen Familie hat. Es stehen Ressourcen zur Verfügung, mit denen Sie die bestmögliche Pflege erhalten. Als Hausmeister ist es wichtig, dass Sie frei haben. Stellen Sie sicher, dass Sie sich an die Hilfe wenden, die Sie benötigen, und üben Sie Selbstpflege.