Inhalt
Die Myelinscheide ist die schützende, fettige Beschichtung, die Ihre Nervenfasern umgibt, ähnlich der Schutzisolierung um elektrische Drähte. Diese Beschichtung ermöglicht es den elektrischen Impulsen zwischen Nervenzellen, sich schnell hin und her zu bewegen. Wenn das Myelin beschädigt wird, werden diese elektrischen Signale unterbrochen und können sogar ganz aufhören.Anatomie
Myelin besteht aus Fett und Eiweiß und ist in zahlreichen Schichten um viele der Nerven des Zentralnervensystems (ZNS) gewickelt, zu denen Ihr Gehirn, das Rückenmark und die Sehnerven (Augennerven) sowie die peripheren Nerven gehören System (PNS), das alle Nerven außerhalb des ZNS enthält.
Myelin wird von bestimmten Arten von Gliazellen erzeugt. Im ZNS sind Gliazellen Oligodendrozyten; im PNS sind es Schwann-Zellen.
Wenn Sie jemals die ruckartigen, plötzlichen Bewegungen bemerkt haben, die Babys machen, liegt dies daran, dass ihre Myelinscheiden bei der Geburt nicht vollständig entwickelt sind. Wenn sie älter werden und das Myelin reift und sich aufbaut, werden ihre Bewegungen sanfter und kontrollierter. Dieser Prozess setzt sich im Erwachsenenalter fort.
Funktionsstörung
Bei einem gesunden Menschen senden Nervenzellen Impulse über eine dünne Faser, die am Nervenzellkörper haftet, aneinander. Diese dünnen Projektionen werden genannt Axone und die meisten von ihnen sind durch die Myelinscheide geschützt, die es Nervenimpulsen ermöglicht, sich schnell und effektiv zu bewegen. Myelin ist für ein gesundes Nervensystem von entscheidender Bedeutung und beeinflusst alles von der Bewegung bis zur Wahrnehmung.
Bei Multipler Sklerose (MS), der häufigsten mit Myelinschäden verbundenen Krankheit, greifen Immunzellen das Myelin - und schließlich die Axone - im Gehirn und im Rückenmark an. Wiederholte Angriffe führen schließlich zu Narben. Wenn Myelin vernarbt ist, können Nervenimpulse nicht richtig übertragen werden. Sie bewegen sich entweder zu langsam oder gar nicht. Schließlich degenerieren Axone infolge des chronischen Myelinverlusts, was zum Tod von Nervenzellen führt.
Demyelinisierung ist der Begriff, der verwendet wird, um die Zerstörung der Myelinscheide zu beschreiben, der Schutzhülle, die die Nervenfasern umgibt. Dieser Schaden führt dazu, dass Nervensignale langsamer werden oder aufhören, was zu einer neurologischen Beeinträchtigung führt.
Je nachdem, wo im Zentralnervensystem Myelin angegriffen wird, manifestieren sich Symptome wie sensorische Störungen, Sehstörungen, Muskelkrämpfe und Blasenprobleme. Aus diesem Grund sind die Symptome von MS von Person zu Person sehr unterschiedlich, da der Ort der Myelinattacken innerhalb des Zentralnervensystems unterschiedlich ist.
Zusätzlich zu den variablen Stellen von Angriffen des Immunsystems in Ihrem Gehirn und Rückenmark ist der Zeitpunkt dieser Anfälle auch unvorhersehbar, obwohl es potenzielle Auslöser wie Stress oder die Zeit nach der Geburt gibt.
1:34Myelinscheide und ihre Rolle bei MS
Ursachen
Abgesehen von Multipler Sklerose kann eine Schädigung des Myelins durch eine beliebige Anzahl häufiger und ungewöhnlicher Erkrankungen verursacht werden. Dazu gehören:
- Schlaganfall
- Infektionen
- Entzündung
- Stoffwechselstörungen
- Bestimmte Medikamente
- Immunerkrankungen
- Übermäßiger Alkoholkonsum
- Kohlenmonoxidvergiftung
- Vitamin B12-Mangel
Demyelinisierende Erkrankungen des ZNS
Die häufigste demyelinisierende Erkrankung des Zentralnervensystems ist Multiple Sklerose, andere umfassen:
- Optikusneuritis, Entzündung der Sehnerven des Auges
- Neuromyelitis optica, auch bekannt als Devic-Krankheit, die den Sehnerv (die Sehnerven) und das Rückenmark betrifft
- Transverse Myelitis, eine Autoimmunerkrankung, die Entzündungen im Rückenmark verursacht
- Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM), eine Infektion des Gehirns und des Rückenmarks
- Adrenoleukodystrophie und Adrenomyeloneuropathie, seltene genetisch bedingte degenerative Störungen
- Leber hereditäre Optikusneuropathie, die zu teilweiser Blindheit führt
Die Ursachen dieser Zustände sind unbekannt. Einige, wie Neuromyelitis optica, ADEM, Optikusneuritis und transversale Myelitis, gelten als autoimmun und schädigen indirekt die Myelinscheide infolge eines abnormalen Immunangriffs.
Demyelinisierende PNS-Krankheiten
Es gibt auch demyelinisierende Zustände, die hauptsächlich das Myelin im peripheren Nervensystem betreffen, einschließlich:
- Guillain-Barré-Syndrom (GBS)
- Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)
- Andere periphere Nervenpolyneuropathien
Genetische Störungen
Es gibt auch seltene genetische Störungen, bei denen ein Abbau des Myelins oder eine defekte Myelinscheide bleibende neurologische Schäden verursachen kann. Dazu gehören:
- Adrenoleukodystrophie
- Metachromatische Leukodystrophie
- Krabbe-Krankheit
- Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit
Behandlung
Aktuelle Therapien gegen Multiple Sklerose zielen auf Ihr Immunsystem ab. Obwohl festgestellt wurde, dass sie die Anzahl und den Schweregrad von MS-Rückfällen verringern, gibt es immer noch keine Heilung für MS. Aber jetzt untersuchen Experten Therapien, die auf Myelin abzielen.
Myelinreparaturforschung
Während sich aktuelle krankheitsmodifizierende MS-Therapien darauf konzentrieren, wie Sie verhindern können, dass Ihr Immunsystem Myelin angreift, untersuchen Wissenschaftler, wie Myelin repariert werden kann, wenn es durch das Immunsystem geschädigt wurde. Die Hoffnung ist, dass bei einer Reparatur des Myelins Ihre neurologische Funktion wiederhergestellt wird und Ihre MS nicht mehr schlechter wird - oder zumindest langsamer wird.
Die gute Nachricht ist, dass einige Studien bereits gezeigt haben, dass die Erhaltung und Wiederherstellung des Myelins, das Axone umgibt, das Überleben von Nervenzellen verbessern kann. Da Ihre MS-bedingte Behinderung mit dem Grad des Nervenzelltods zusammenhängt, werden Myelin repariert und Nervenzellen geschützt Experten hoffen, das Fortschreiten der Behinderung bei Menschen mit MS irgendwann stoppen zu können.
Clemastine Fumarate
Unter den aktuellen Untersuchungen wurde eine Studie aus dem Jahr 2017 veröffentlicht Lanzette schlugen vor, dass ein rezeptfreies Allergiemedikament namens Clemastinfumarat (vertrieben unter den Markennamen Tavist, Dayhist und andere) die Myelinreparatur im Gehirn von Menschen mit MS fördern könnte.
In der Studie erhielten 50 Personen mit rezidivierender MS und Sehnervenschädigung 150 Tage lang entweder eine zweimal tägliche Dosis Clemastin oder ein Placebo. Nach 90 wechselten die Teilnehmer die Therapie, was bedeutete, dass diejenigen, die Clemastin erhielten, nun für die letzten 60 Tage der Studie ein Placebo einnahmen.
Die Teilnehmer durchliefen visuell evozierte Potentiale, die die Signalübertragung von der Netzhaut des Auges über den Sehnerv zum visuellen Kortex, der Region des Gehirns, die Bilder verarbeitet (Messung des Gesehenen in ein tatsächliches Bild), messen.
Die Ergebnisse zeigten, dass die Verzögerung der visuell evozierten Potentiale für die Zeit, in der Menschen mit Clemastin behandelt wurden, um 1,7 Millisekunden pro Auge verringert wurde. Diese Verringerung der Verzögerung der Nervenübertragung deutet darauf hin, dass die Myelinreparatur entlang des Signalwegs des Sehnervs erfolgte.
Andere untersuchte Medikamente
Andere frühe Studien rekrutieren Patienten oder sind derzeit in Bezug auf Medikamente im Gange, die dazu beitragen können, die Myelinreparatur zu fördern und Nervenzellen im Zentralnervensystem zu schützen. Es gibt eine Reihe von Behandlungen, die untersucht werden, aber einige Beispiele umfassen:
- Guanabenz: Guanabenz, ein Medikament, das zuvor von der US-amerikanischen Food and Drug Administration zur Behandlung von Bluthochdruck zugelassen wurde, erhöht im Tierversuch das Überleben von Oligodendrozyten (Zellen, die Myelin produzieren). Es wurde auch gezeigt, dass Guanabenz die Anzahl der entzündlichen Immunzellen reduziert, die sich im Gehirn und Rückenmark ansammeln.
- Ibudilast: Eine Phase-2-Studie mit 255 Personen mit primärer oder sekundärer progressiver MS ergab, dass Ibudilast, ein in Japan hergestelltes entzündungshemmendes Medikament, die Rate der Hirnatrophie (Schrumpfen) im Vergleich zu Placebo verlangsamte.