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Das Prune Belly-Syndrom, auch bekannt als Eagle-Barrett- oder Triaden-Syndrom, ist ein angeborener Defekt mit einer Reihe von körperlichen Problemen, mit denen ein Kind geboren wird. Diese Probleme sind:- Die Bauchmuskeln an der Vorderseite des Körpers sind schwach oder fehlen
- Teile der Harnwege entwickeln sich abnormal. Dazu gehören eine abnormale Erweiterung (Erweiterung) der Harnröhren, eine Ansammlung von Urin in den Kanälen, die den Urin von der Niere zur Blase leiten, und / oder ein Rückfluss von Urin von der Blase in die Röhren und Kanäle (vesikoureteraler Reflux genannt).
- Bei Männern (95% der Fälle) bleiben die Hoden im Bauchraum und gelangen nicht in den Hodensack.
Es kann andere körperliche Probleme beim Säugling geben, wie z. B. Wirbelsäulenverkrümmung, Hüftluxationen, Klumpfuß-, Atem- oder Herzprobleme und Magen-Darm-Probleme.
Ursachen
Die Ursache des Syndroms ist unbekannt, aber die Forscher glauben, dass die Störung des Wachstums des Fötus die Entwicklung der Probleme verursacht. Es wird angenommen, dass etwas einen Teil der Harnwege des Fötus blockiert, und dies führt dazu, dass sich andere Teile des Trakts abnormal entwickeln. Das Prune Belly Syndrom tritt in den USA bei 1 von 40.000 Lebendgeburten auf.
Diagnose
Ultraschall während der Schwangerschaft kann manchmal zu einer abnormalen Entwicklung der Blase und der Harnwege führen. Während der Fötus wächst, entwickelt sich Flüssigkeit in seinem Bauch, der sich immer größer erstreckt. Die Flüssigkeit wird vor der Geburt wieder resorbiert, sodass das Kind zum Zeitpunkt der Geburt einen schlaffen oder faltigen Bauch hat (daher der Name "Pflaumenbauch").
Nach der Geburt können Ultraschall und Röntgenstrahlen feststellen, welche Art von Harnwegsanomalien vorliegen. Das Prune Belly-Syndrom ist häufig gekennzeichnet durch:
- Einige oder die meisten Bauchmuskeln fehlen teilweise. Dies gibt das faltige oder beschneidungsähnliche Aussehen.
- Obwohl die Anhaftungen der Muskeln an den Knochen vorhanden sein können, sind die Muskeln über der Blase kleiner und dünner.
- Die Bauchdecke ist dünn, der Bauch selbst ist groß und locker, und der Darm kann durch die dünne Bauchdecke gesehen werden.
- Hautfalten scheinen vom Bauchnabel aus zu strahlen oder über den Bauch zu gehen.
- Manchmal kann eine Falte vom Nabel zum Schambereich vorhanden sein, und manchmal kann der Bauchnabel über einen Kanal (Urachus) oder eine Zyste mit der Blase verbunden sein.
- Ein Aufflackern der Rippen oder eine Verengung der Brust kann bei Kindern mit dem Syndrom zu einer Deformation der Brust führen.
- In fast allen Fällen liegt eine vergrößerte Blase vor.
Leider kann das Prune Belly-Syndrom sehr schwerwiegende Auswirkungen auf das Kind haben. Die Statistiken zeigen, dass 20% der Babys vor der Geburt sterben und 30% in den ersten zwei Lebensjahren an Nierenproblemen sterben. Bei den verbleibenden 50% der Säuglinge treten unterschiedlich starke Harnprobleme auf.
Das Prune Belly-Syndrom wird häufig unter verschiedenen Namen diagnostiziert, wie z. B. Bauchmuskelmangelsyndrom, angeborenes Fehlen der Bauchmuskeln, Mangel an Bauchmuskulatur, Eagle-Barrett-Syndrom, Obrinsky-Syndrom oder Triaden-Syndrom.
Behandlung
Es gibt keine Heilung für Eagle-Barrett (Pflaumenbauch-Syndrom), aber Reparaturen an den Harnwegen können durchgeführt werden. Einige Chirurgen versuchen, Probleme am Fötus zu beheben, bevor er geboren wird, aber dies hat zu gemischten Ergebnissen geführt. Kinder, die anfällig für Harnwegsinfektionen sind, erhalten vorbeugende Antibiotika, und eine Operation kann die Hoden eines Jungen in seinen Hodensack bringen.
Manchmal funktionieren die Nieren eines Kindes trotz der besten Behandlung nicht mehr (Nierenversagen). Die Behandlung hierfür ist entweder Dialyse oder Nierentransplantation.
Bessere chirurgische Techniken, insbesondere unter Verwendung der Laparoskopie, erschweren die notwendigen Reparaturoperationen für ein Kind mit Prune Belly-Syndrom. Wenn mehr über das Syndrom erfahren wird, können die Behandlungen verbessert werden und Kinder können länger überleben.