Inhalt
- Akute autonome Lähmung
- Idiopathische orthostatische Hypotonie
- Sekundäre orthostatische Hypotonie
- Riley-Day-Syndrom
- Trauma und das autonome Nervensystem
- Dysautonomie aufgrund von Drogen und Toxinen
- Andere Dysautonomien
Akute autonome Lähmung
Akute autonome Lähmungen, die erstmals 1975 beschrieben wurden, sind nach wie vor äußerst selten, dienen jedoch als gutes Beispiel dafür, was passiert, wenn alle autonomen Nervenfunktionen beeinträchtigt sind. Die Symptome treten über eine Woche oder einige Wochen mit vollständigem Verlust der meisten autonomen Funktionen auf und umfassen trockene Augen, orthostatische Hypotonie, mangelnden Speichelfluss, Impotenz, beeinträchtigte Blasen- und Darmfunktion sowie Bauchschmerzen und Erbrechen.
Sowohl parasympathische als auch sympathische Fasern sind betroffen, obwohl andere Nerven geschont werden. Eine Lumbalpunktion kann ein erhöhtes Protein im Liquor zeigen. Die Ursache wird selten gefunden, obwohl es sich wahrscheinlich um eine Autoimmunerkrankung handelt, die dem Guillain-Barre-Syndrom ähnelt. Die beste Behandlung ist unklar, obwohl einige eine Verbesserung nach Plasmaaustausch oder IVIG-Verabreichung vorgeschlagen haben.
Idiopathische orthostatische Hypotonie
Eine seltene degenerative Erkrankung, die idiopathische orthostatische Hypotonie, tritt im mittleren bis späten Leben auf und beinhaltet Läsionen in den postganglionären sympathischen Neuronen, die verhindern, dass das Herz bei Bedarf schneller wird.
Das ist sehr selten; Eine häufigere zentrale präganglionäre Dysautonomie ist die Degeneration des Teils des Rückenmarks, durch den sich autonome Nervenfasern im lateralen Horn bewegen. In beiden Fällen beginnt die Behandlung mit nicht-invasiven Änderungen des Lebensstils, einschließlich des Tragens von Druckstrümpfen, und dem langsamen Übergang vom Sitzen zum Stehen. Wenn dies nicht ausreicht, können Medikamente wie Midodrin oder Florinef erforderlich sein.
Sekundäre orthostatische Hypotonie
Bei dieser sehr weit verbreiteten Form der Dysautonomie wirkt sich eine periphere Neuropathie, wie sie bei Diabetes auftritt, auch auf das periphere autonome Nervensystem aus. Es gibt eine Vielzahl anderer Ursachen, einschließlich starken Alkoholkonsums, Nährstoffmängeln oder toxischen Expositionen.
Die mit diabetischer Neuropathie einhergehende Dysautonomie ist besonders häufig und kann zusätzlich zur orthostatischen Hypotonie mit Impotenz, Durchfall und Verstopfung einhergehen. Diese Symptome können so schwerwiegend sein oder auch nicht wie die begleitenden sensorischen Veränderungen, die durch die diabetische periphere Neuropathie verursacht werden.
Es ist auch wichtig zu beachten, dass diese peripheren Neuropathien manchmal vor der Diagnose von Diabetes liegen und einige Labortests, die zur Diagnose von Diabetes verwendet werden, wie der Hämoglobin-A1c-Spiegel, möglicherweise immer noch in einem normalen Bereich liegen. Mit anderen Worten, die peripheren Nerven können empfindlicher sein als die diagnostischen Tests, die von Ärzten zur Erkennung von Diabetes verwendet werden.
Andere Formen der peripheren Neuropathie, wie die durch Amyloidose verursachte, weisen noch stärkere Dysautonomien auf. Die durch die Fabry-Krankheit verursachte vererbte Neuropathie (Alpha-Galactosidase-Mangel) kann ebenfalls eine ausgeprägte Dysautonomie verursachen.
Riley-Day-Syndrom
Während etwa ein Viertel der über 65-Jährigen an einer Dysautonomie leidet, die durch orthostatische Hypotonie angezeigt wird, ist Dysautonomie bei sehr jungen Menschen viel seltener. Eine Ausnahme bildet die vererbte Dysautonomie namens Riley-Day-Syndrom.
Das Riley-Day-Syndrom wird autosomal-rezessiv vererbt, was bedeutet, dass die Eltern möglicherweise nicht betroffen sind, obwohl das Kind an der Krankheit leidet. Zu den Symptomen gehören Haltungshypotonie, labiler Blutdruck, schlechte Temperaturregulierung, Hyperhidrose, zyklisches Erbrechen, emotionale Labilität und verminderte Schmerzempfindlichkeit. Diese Symptome werden wahrscheinlich durch ein Versagen der normalen Zellmigration während der Entwicklung verursacht.
Trauma und das autonome Nervensystem
Die sympathischen Nerven verlaufen in den sogenannten intermediolateralen Zellspalten durch das Rückenmark. Wenn diese Säulen aufgrund eines Traumas mit Hypotonie unterbrochen werden, kann dies zu Schwitzverlust, Blasenlähmung und gastrointestinaler Unbeweglichkeit führen. Dies ist als Wirbelsäulenschock bekannt.
Die Gabe von Naloxon scheint einige der Symptome zu lindern: Sympathische und parasympathische Funktionen kehren nach einer Weile zurück, werden jedoch nicht mehr von höheren Strukturen kontrolliert.
Wenn beispielsweise der Blutdruck sinkt, verengen sich die peripheren Blutgefäße nicht, da dies auf der Kommunikation zwischen dem Medulla im Hirnstamm und dem Rest des Körpers über das Rückenmark beruht. Andere Reflexe bleiben jedoch erhalten. Wenn zum Beispiel die Haut am Arm eingeklemmt wird, verengen sich die Blutgefäße in diesem Arm, was zu einem erhöhten Druck in diesem Glied führt.
Menschen, die infolge einer Rückenmarksverletzung tetraplegisch sind, können auch an einer sogenannten autonomen Dysreflexie leiden. Der Blutdruck steigt, die Herzfrequenz verlangsamt sich und Teile unterhalb der Läsion können zusätzlich zu Beinkrämpfen und unwillkürlicher Blasenentleerung gerötet werden und übermäßig schwitzen. Autonome Dysreflexie kann lebensbedrohlich sein, wenn sie nicht sofort behandelt wird.
Schwere Kopfverletzungen oder Gehirnblutungen können auch Katecholamine in der Nebenniere freisetzen und den sympathischen Tonus erhöhen. Manchmal können Massen auf den Hirnstamm drücken, was zu starkem Bluthochdruck, unregelmäßiger Atmung und Herzverlangsamung bei der sogenannten Cushing-Reaktion führt, einem grimmigen Indikator für erhöhten Hirndruck.
Dysautonomie aufgrund von Drogen und Toxinen
Der Wirbelsäulenschock ähnelt anderen autonomen Krisen, die als "sympathische Stürme" bezeichnet werden und durch den Konsum einiger Drogen wie Kokain verursacht werden können. Viele verschriebene Medikamente wirken auf das autonome Nervensystem, und das gilt leider auch für viele Toxine. Beispielsweise verursachen Organophosphat-Insektizide und Sarin eine parasympathische Überaktivität.
Andere Dysautonomien
Hyperhidrose ist eine weniger lebensbedrohliche, aber dennoch potenziell peinliche Dysautonomie, die zu unangemessen starkem Schweiß führt. Im Gegensatz dazu führt Anhydrose zu zu wenig Schwitzen, was gefährlich sein kann, wenn es zu Überhitzung führt. Das Raynaud-Phänomen führt zu einer verminderten Durchblutung der Finger in der Kälte und ist häufig mit einer peripheren Neuropathie oder einer Bindegewebserkrankung wie Sklerodermie verbunden.
Blasenfunktionsstörungen sind häufig und können aus vielen verschiedenen Arten von Problemen resultieren, einschließlich Dysautonomien. Die Innervation der Blase ist komplex, und der scheinbar einfache Akt des Urinierens beruht tatsächlich auf einer engen Zusammenarbeit zwischen freiwilligen, sympathischen und parasympathischen Nervenfunktionen. Vielleicht, weil die korrekte Blasenfunktion von so vielen verschiedenen Komponenten abhängt, ist es nicht überraschend, dass Probleme häufig sind und entweder Inkontinenz oder Urinretention umfassen können.
Es ist unmöglich, alle Facetten der Dysautonomie in einem Artikel zu behandeln. Zusätzlich zu dem, was wir behandelt haben, können manchmal nur Körperteile wie ein Auge (wie beim Horner-Syndrom) oder ein Glied (wie bei der sympathischen Reflexdystrophie) betroffen sein. Dieser Artikel kann als allgemeine Einführung dienen und die weitere Lektüre für diejenigen anregen, die weitere Informationen wünschen.