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Die gemischte Bindegewebserkrankung (MCTD) ist eine Autoimmunerkrankung mit überlappenden Merkmalen von drei anderen Bindegewebserkrankungen - systemischer Lupus erythematodes, Sklerodermie und Polymyositis.Ursache
Die Ursache von MCTD ist nicht bekannt. Ungefähr 80 Prozent der mit MCTD diagnostizierten Menschen sind Frauen. Die Krankheit betrifft Menschen im Alter von 5 bis 80 Jahren mit der höchsten Prävalenz bei Jugendlichen oder Menschen im Alter von 20 Jahren. Es kann eine genetische Komponente geben, die jedoch nicht direkt vererbt wird.
Symptome
Frühe Symptome einer gemischten Bindegewebserkrankung ähneln den Symptomen anderer Bindegewebserkrankungen und können Folgendes umfassen:
- Ermüden
- Muskelschmerzen oder Schwäche
- Gelenkschmerzen
- Leichtes Fieber
- Raynauds Phänomen
Weniger häufige Symptome im Zusammenhang mit MCTD sind schwere Polymyositis (hauptsächlich an Schultern und Oberarmen), akute Arthritis-Schmerzen, aseptische Meningitis, Myelitis, Gangrän der Finger und Zehen, hohes Fieber, Bauchschmerzen, Neuropathie des Trigeminusnervs im Gesicht, Schluckbeschwerden, Atemnot und Hörverlust. Die Lunge ist bei bis zu 75 Prozent der Menschen mit MCTD betroffen. Etwa 25 Prozent der Patienten mit MCTD haben eine Nierenbeteiligung.
Diagnose
Die Diagnose einer gemischten Bindegewebserkrankung kann sehr schwierig sein. Merkmale der drei Zustände - systemischer Lupus erythematodes, Sklerodermie und Polymyositis - treten typischerweise nicht gleichzeitig auf. Vielmehr entwickeln sie sich normalerweise im Laufe der Zeit nacheinander.
Es gibt jedoch vier Faktoren, die eher auf eine Diagnose von MCTD als auf eine individuelle Bindegewebsstörung hindeuten:
- Hohe Konzentrationen von Anti-U1-RNP (Ribonukleoprotein) im Blut
- Das Fehlen bestimmter Probleme, die bei systemischem Lupus erythematodes häufig auftreten, wie Nierenprobleme und Probleme des Zentralnervensystems
- Schwere Arthritis und pulmonale Hypertonie (nicht häufig bei systemischem Lupus oder Sklerodermie)
- Raynaud-Phänomen und geschwollene Hände (nicht häufig bei systemischem Lupus)
Während das Vorhandensein von Anti-U1-RNP das primäre Unterscheidungsmerkmal ist, das sich für die Diagnose von MCTD eignet, kann das Vorhandensein des Antikörpers im Blut tatsächlich den Symptomen vorausgehen.
Behandlung
Die Behandlung von gemischten Bindegewebserkrankungen zielt darauf ab, die Symptome zu kontrollieren und die schwerwiegenden Auswirkungen der Krankheit, wie z. B. die Beteiligung von Organen, zu behandeln. Zum Beispiel sollte pulmonale Hypertonie mit blutdrucksenkenden Medikamenten behandelt werden. Entzündungssymptome können von leicht bis schwer reichen, und die Behandlung würde entsprechend der Schwere gewählt. Bei weniger schweren Entzündungen können NSAIDs oder niedrig dosierte Kortikosteroide verabreicht werden. Eine mittelschwere bis schwere Entzündung kann Kortikosteroide mit höherer Dosis erfordern. Bei Organbeteiligung können Immunsuppressiva verschrieben werden.
Ausblick
Selbst bei genauer Diagnose und angemessener Behandlung kann es schwierig sein, eine Prognose zu formulieren. Wie gut es einem Patienten geht, hängt davon ab, welche Organe betroffen sind, wie schwer die Entzündung ist und wie die Krankheit fortschreitet. Laut der Cleveland Clinic überleben 80 Prozent der Menschen mindestens 10 Jahre nach der Diagnose von MCTD. Die Prognose für MCTD ist bei Patienten mit Merkmalen, die mit Sklerodermie oder Polymyositis zusammenhängen, tendenziell schlechter.
Es ist wichtig zu beachten, dass es längere Zeiträume geben kann, die beschwerdefrei sind, auch ohne Behandlung von MCTD.