Inhalt
- Ursachen
- Symptome
- Prüfungen und Tests
- Behandlung
- Selbsthilfegruppen
- Ausblick (Prognose)
- Mögliche Komplikationen
- Wann wenden Sie sich an einen Arzt
- Alternative Namen
- Bilder
- Verweise
- Datum der Überprüfung 30.04.2014
Multiple Systematrophie - Der Kleinhirn-Subtyp (MSA-C) ist eine seltene Erkrankung, bei der tief im Gehirn, direkt über dem Rückenmark, Bereiche schrumpfen (Atrophie). MSA-C war früher als olivopontozerebelläre Atrophie (OPCA) bekannt.
Ursachen
MSA-C kann an Familien weitergegeben werden (vererbtes Formular). Es kann sich auch auf Personen ohne bekannte Familiengeschichte (sporadische Form) auswirken.
Forscher haben bestimmte Gene identifiziert, die an der vererbten Form dieser Erkrankung beteiligt sind.
Die Ursache von MSA-C bei Menschen mit sporadischer Form ist nicht bekannt. Die Krankheit wird langsam schlimmer (ist progressiv).
MSA-C ist bei Männern etwas häufiger als bei Frauen. Das durchschnittliche Erkrankungsalter beträgt 54 Jahre.
Symptome
Die Symptome von MSA-C neigen dazu, bei Menschen mit der vererbten Form jünger zu beginnen. Das Hauptsymptom ist Unbeholfenheit (Ataxie), die sich langsam verschlimmert. Es kann auch Probleme mit dem Gleichgewicht, dem Verschlagen der Sprache und Schwierigkeiten beim Gehen geben.
Andere Symptome können sein:
- Ungewöhnliche Augenbewegungen
- Ungewöhnliche Bewegungen
- Darm- oder Blasenprobleme
- Schluckbeschwerden
- Kalte Hände und Füße
- Benommenheit beim Stehen
- Kopfschmerzen im Stehen, die durch Liegen gelindert werden
- Muskelsteifheit oder -steifigkeit, Krämpfe, Tremor
- Nervenschädigung (Neuropathie)
- Probleme beim Sprechen und Schlafen durch Krämpfe der Stimmbänder
- Sexuelle Funktionsprobleme
- Anormales Schwitzen
Prüfungen und Tests
Um die Diagnose zu stellen, sind eine gründliche Untersuchung des Nervensystems sowie ein Symptom und eine Familienanamnese erforderlich.
Es gibt genetische Tests, um nach den Ursachen einiger Formen der Störung zu suchen. In vielen Fällen steht jedoch kein spezifischer Test zur Verfügung. Eine MRI des Gehirns kann Veränderungen in der Größe der betroffenen Gehirnstrukturen zeigen, insbesondere wenn sich die Krankheit verschlechtert. Es ist jedoch möglich, die Störung zu haben und eine normale MRT zu haben.
Andere Tests wie die Positronenemissionstomographie (PET) können durchgeführt werden, um andere Bedingungen auszuschließen. Dazu können Schluckstudien gehören, um zu sehen, ob eine Person Lebensmittel und Flüssigkeiten sicher schlucken kann.
Behandlung
Es gibt keine spezifische Behandlung oder Heilung für OPCA. Ziel ist es, die Symptome zu behandeln und Komplikationen zu vermeiden. Dies kann Folgendes umfassen:
- Tremor-Medikamente, wie zum Beispiel die Parkinson-Krankheit
- Sprach-, Arbeits- und Physiotherapie
- Wege, um Ersticken zu verhindern
- Gehhilfen helfen beim Gleichgewicht und verhindern Stürze
Selbsthilfegruppen
Die folgenden Gruppen können weitere Informationen zu MSA-C enthalten:
- Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Multiple-System-Atrophy-Information-Page
- Nationale Organisation für seltene Erkrankungen - www.rarediseases.org/rare- diseases/multiple-system-atrophy
Ausblick (Prognose)
MSA-C wird langsam schlechter und es gibt keine Heilung. Die Aussichten sind im Allgemeinen schlecht. Es kann jedoch Jahre dauern, bis jemand sehr behindert ist.
Mögliche Komplikationen
Komplikationen von MSA-C sind:
- Würgend
- Infektion durch Einatmen von Lebensmitteln in die Lunge (Aspirationspneumonie)
- Verletzung durch Stürze
- Ernährungsprobleme durch Schluckbeschwerden
Wann wenden Sie sich an einen Arzt
Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn Sie MSA-C-Symptome haben. Sie müssen von einem Neurologen gesehen werden. Dies ist ein Arzt, der Probleme mit dem Nervensystem behandelt.
Alternative Namen
MSA-C; Zerebelläre multiple Systematrophie; Olivopontozerebelläre Atrophie; OPCA; Olivopontozerebelläre Degeneration
Bilder
Zentralnervensystem und peripheres Nervensystem
Verweise
Ciolli L, Krismer F, Nicoletti F, Wenning GK. Ein Update zum Kleinhirn-Subtyp der multiplen Systematrophie. Kleinhirn-Ataxien. 2014; 1-14. PMID: 26331038 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26331038.
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Datum der Überprüfung 30.04.2014
Aktualisiert von: Amit M. Shelat, DO, FACP, Teilnahme an einem Neurologen und Assistenzprofessor für klinische Neurologie, SUNY Stony Brook, Medizinische Fakultät, Stony Brook, NY. Überprüfung durch das VeriMed Healthcare Network. Ebenfalls besprochen von David Zieve, MD, MHA, Ärztlicher Direktor, Brenda Conaway, Leitender Direktor und der A.D.A.M. Redaktion.