Inhalt
- Ursachen
- Symptome
- Prüfungen und Tests
- Behandlung
- Ausblick (Prognose)
- Mögliche Komplikationen
- Wann wenden Sie sich an einen Arzt
- Verhütung
- Alternative Namen
- Bilder
- Verweise
- Datum der Überprüfung 10/18/2017
Die fibröse Dysplasie ist eine Knochenkrankheit, die den normalen Knochen zerstört und durch faseriges Knochengewebe ersetzt. Ein oder mehrere Knochen können betroffen sein.
Ursachen
Eine fibröse Dysplasie tritt normalerweise in der Kindheit auf. Die meisten Menschen haben Symptome, wenn sie 30 Jahre alt sind. Die Krankheit tritt häufiger bei Frauen auf.
Die fibröse Dysplasie ist mit einem Problem mit Genen (Genmutation) verbunden, die die knochenproduzierenden Zellen kontrollieren. Die Mutation tritt auf, wenn sich ein Baby im Mutterleib entwickelt. Die Bedingung wird nicht von einem Elternteil an ein Kind übergeben.
Symptome
Zu den Symptomen kann Folgendes gehören:
- Knochenschmerzen
- Knochenwunden (Läsionen)
- Endokrine (hormon) drüsenprobleme
- Frakturen oder Knochenverformungen
- Ungewöhnliche Hautfarbe (Pigmentierung), die beim McCune-Albright-Syndrom auftritt
Die Knochenverletzungen können aufhören, wenn das Kind die Pubertät erreicht.
Prüfungen und Tests
Der Gesundheitsdienstleister führt eine körperliche Untersuchung durch. Es werden Röntgenaufnahmen von Knochen gemacht. Eine MRI kann empfohlen werden.
Behandlung
Es gibt keine Heilung für fibröse Dysplasie. Knochenbrüche oder Deformitäten werden nach Bedarf behandelt. Hormonprobleme müssen behandelt werden.
Ausblick (Prognose)
Der Ausblick hängt von der Schwere der Erkrankung und den auftretenden Symptomen ab.
Mögliche Komplikationen
Abhängig von den betroffenen Knochen können zu folgenden gesundheitlichen Problemen führen:
- Wenn der Schädelknochen betroffen ist, kann es zu Sehstörungen oder Hörverlust kommen
- Wenn ein Beinknochen betroffen ist, kann es zu Schwierigkeiten beim Gehen und Gelenkproblemen wie Arthritis kommen
Wann wenden Sie sich an einen Arzt
Wenden Sie sich an Ihren Anbieter, wenn bei Ihrem Kind Anzeichen für diesen Zustand auftreten, beispielsweise wiederholte Knochenbrüche und unerklärliche Knochenfehlbildungen.
Spezialisten für Orthopädie, Endokrinologie und Genetik können an der Diagnose und Betreuung Ihres Kindes beteiligt sein.
Verhütung
Es ist kein Weg bekannt, fibröse Dysplasie zu verhindern. Die Behandlung zielt darauf ab, Komplikationen wie wiederkehrende Knochenbrüche zu verhindern, um die Erkrankung zu mildern.
Alternative Namen
Entzündliche fibröse Hyperplasie; Idiopathische faserige Hyperplasie; McCune-Albright-Syndrom
Bilder
Vordere Skelettanatomie
Verweise
Czerniak B. Faserdysplasie und verwandte Läsionen. In: Czerniak B, Hrsg. Dorfman und Czerniaks Knochentumoren. 2. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Kapitel 8.
Heck RK, Spielzeug-PC. Gutartige Knochentumoren und nicht neoplastische Zustände, die Knochentumoren simulieren. In: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, Hrsg. Campbells operative Orthopädie. 13. Auflage Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: Kapitel 25.
Händler SN, Nadol JB. Otologische Manifestationen systemischer Erkrankungen. In: Flint PW, Haughey BH, Lund V. et al., Hrsg. Cummings HNO-Heilkunde: Kopf- und Halschirurgie. 6. Auflage Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: Kapitel 149.
Shiflett JM, Perez AJ, Elternteil AD. Schädel-Läsionen bei Kindern: Dermoide, Heteriozytose der Langerhans-Zelle, fibröse Dysplasie und Lipome. In: Winn HR, Hrsg. Youmans und Winn Neurologische Chirurgie. 7. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 219.
Datum der Überprüfung 10/18/2017
Aktualisiert von: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, klinischer Professor für Pädiatrie, School of Medicine der University of Washington, Seattle, WA. Ebenfalls besprochen von David Zieve, MD, MHA, Ärztlicher Direktor, Brenda Conaway, Leitender Direktor und der A.D.A.M. Redaktion.