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Fibröse Dysplasie



Die fibröse Dysplasie ist eine Knochenkrankheit, die den normalen Knochen zerstört und durch faseriges Knochengewebe ersetzt. Ein oder mehrere Knochen können betroffen sein.

Ursachen

Eine fibröse Dysplasie tritt normalerweise in der Kindheit auf. Die meisten Menschen haben Symptome, wenn sie 30 Jahre alt sind. Die Krankheit tritt häufiger bei Frauen auf.

Die fibröse Dysplasie ist mit einem Problem mit Genen (Genmutation) verbunden, die die knochenproduzierenden Zellen kontrollieren. Die Mutation tritt auf, wenn sich ein Baby im Mutterleib entwickelt. Die Bedingung wird nicht von einem Elternteil an ein Kind übergeben.

Symptome

Zu den Symptomen kann Folgendes gehören:

  • Knochenschmerzen
  • Knochenwunden (Läsionen)
  • Endokrine (hormon) drüsenprobleme
  • Frakturen oder Knochenverformungen
  • Ungewöhnliche Hautfarbe (Pigmentierung), die beim McCune-Albright-Syndrom auftritt

Die Knochenverletzungen können aufhören, wenn das Kind die Pubertät erreicht.

Prüfungen und Tests

Der Gesundheitsdienstleister führt eine körperliche Untersuchung durch. Es werden Röntgenaufnahmen von Knochen gemacht. Eine MRI kann empfohlen werden.

Behandlung

Es gibt keine Heilung für fibröse Dysplasie. Knochenbrüche oder Deformitäten werden nach Bedarf behandelt. Hormonprobleme müssen behandelt werden.

Ausblick (Prognose)

Der Ausblick hängt von der Schwere der Erkrankung und den auftretenden Symptomen ab.

Mögliche Komplikationen

Abhängig von den betroffenen Knochen können zu folgenden gesundheitlichen Problemen führen:

  • Wenn der Schädelknochen betroffen ist, kann es zu Sehstörungen oder Hörverlust kommen
  • Wenn ein Beinknochen betroffen ist, kann es zu Schwierigkeiten beim Gehen und Gelenkproblemen wie Arthritis kommen

Wann wenden Sie sich an einen Arzt

Wenden Sie sich an Ihren Anbieter, wenn bei Ihrem Kind Anzeichen für diesen Zustand auftreten, beispielsweise wiederholte Knochenbrüche und unerklärliche Knochenfehlbildungen.

Spezialisten für Orthopädie, Endokrinologie und Genetik können an der Diagnose und Betreuung Ihres Kindes beteiligt sein.

Verhütung

Es ist kein Weg bekannt, fibröse Dysplasie zu verhindern. Die Behandlung zielt darauf ab, Komplikationen wie wiederkehrende Knochenbrüche zu verhindern, um die Erkrankung zu mildern.

Alternative Namen

Entzündliche fibröse Hyperplasie; Idiopathische faserige Hyperplasie; McCune-Albright-Syndrom

Bilder


  • Vordere Skelettanatomie

Verweise

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Datum der Überprüfung 10/18/2017

Aktualisiert von: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, klinischer Professor für Pädiatrie, School of Medicine der University of Washington, Seattle, WA. Ebenfalls besprochen von David Zieve, MD, MHA, Ärztlicher Direktor, Brenda Conaway, Leitender Direktor und der A.D.A.M. Redaktion.

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