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Hepatozerebrale Degeneration

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Autor: Peter Berry
Erstelldatum: 15 August 2021
Aktualisierungsdatum: 1 November 2024
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Acquired hepatocerebral degeneration, Chronic Hepataic encephalopathy importance of T1W imaging
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Inhalt

Die hepatozerebrale Degeneration ist eine Erkrankung des Gehirns, die bei Menschen mit Leberschäden auftritt.


Ursachen

Dieser Zustand kann bei jedem erworbenen Leberversagen auftreten, einschließlich schwerer Hepatitis.

Leberschäden können zur Ansammlung von Ammoniak und anderen giftigen Stoffen im Körper führen. Dies geschieht, wenn die Leber nicht richtig funktioniert. Es zerlegt und beseitigt diese Chemikalien nicht. Die toxischen Materialien können Hirngewebe schädigen.

Bestimmte Bereiche des Gehirns, wie die Basalganglien, werden durch Leberversagen häufiger verletzt. Die Basalganglien helfen, die Bewegung zu kontrollieren. Diese Bedingung ist der "Nicht-Wilsonian" -Typ. Dies bedeutet, dass der Leberschaden nicht durch Kupferablagerungen in der Leber verursacht wird. Dies ist ein Schlüsselmerkmal der Wilson-Krankheit.

Symptome

Symptome können sein:

  • Schwierigkeiten beim Laufen
  • Eingeschränkte intellektuelle Funktion
  • Gelbsucht
  • Muskelkrampf (Myoklonus)
  • Steifigkeit
  • Rütteln der Arme, des Kopfes (Tremor)
  • Zucken
  • Unkontrollierte Körperbewegungen (Chorea)
  • Unstetiges Gehen (Ataxie)

Prüfungen und Tests

Zeichen sind:


  • Koma
  • Flüssigkeit im Unterleib, die eine Schwellung verursacht (Aszites)
  • Magen-Darm-Blutungen aus vergrößerten Venen in der Speiseröhre (Ösophagusvarizen)

Eine Untersuchung des Nervensystems (neurologisch) kann Anzeichen für Folgendes zeigen:

  • Demenz
  • Unwillkürliche Bewegungen
  • Instabilität beim Gehen

Labortests können einen hohen Ammoniakspiegel im Blutkreislauf und eine anormale Leberfunktion zeigen.

Andere Tests können umfassen:

  • MRT des Kopfes
  • EEG (kann allgemeine Verlangsamung der Gehirnströme zeigen)
  • CT-Scan des Kopfes

Behandlung

Die Behandlung reduziert die toxischen Chemikalien, die sich bei Leberversagen bilden. Es kann Antibiotika oder ein Medikament wie Lactulose enthalten, das den Ammoniakspiegel im Blut senkt.

Eine Behandlung, die als verzweigtkettige Aminosäuretherapie bezeichnet wird, kann auch:


  • Symptome verbessern
  • Reverse Hirnschaden

Es gibt keine spezifische Behandlung für das neurologische Syndrom, da es durch irreversible Leberschäden verursacht wird. Eine Lebertransplantation kann die Lebererkrankung heilen. Diese Operation kann jedoch die Symptome einer Hirnschädigung nicht umkehren.

Ausblick (Prognose)

Dies ist eine langfristige (chronische) Erkrankung, die zu irreversiblen (neurologischen) Symptomen des Nervensystems führen kann.

Die Person kann sich weiterhin verschlechtern und ohne Lebertransplantation sterben. Wenn eine Transplantation früh durchgeführt wird, kann das neurologische Syndrom reversibel sein.

Mögliche Komplikationen

Komplikationen sind:

  • Leberkoma
  • Schwere Hirnschäden

Wann wenden Sie sich an einen Arzt

Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn Sie Symptome einer Lebererkrankung haben.

Verhütung

Es ist nicht möglich, alle Formen der Lebererkrankung zu verhindern. Alkoholische und virale Hepatitis kann jedoch verhindert werden.

Um das Risiko einer alkoholischen oder viralen Hepatitis zu verringern:

  • Vermeiden Sie riskante Verhaltensweisen wie IV-Drogenkonsum oder ungeschützten Sex.
  • Trinken Sie nicht oder nur in Maßen.

Alternative Namen

Chronisch erworbene (nicht Wilsonianische) hepatozerebrale Degeneration; Hepatische Enzephalopathie; Portosystemische Enzephalopathie

Bilder


  • Anatomie der Leber

Verweise

Garcia-Tsao G. Cirrhosis und ihre Folgen. In: Goldman L, Schafer AI, Hrsg. Goldman-Cecil-Medizin. 25. Ausgabe Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Kapitel 153.

Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. Klinischer Überblick über Bewegungsstörungen. In: Winn HR, Hrsg. Youmans und Winn Neurologische Chirurgie. 7. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: Kapitel 84.

Prüfungsdatum 10/24/2018

Aktualisiert von: Michael M. Phillips, MD, klinischer Professor für Medizin an der George Washington University School of Medicine, Washington, DC. Ebenfalls besprochen von David Zieve, MD, MHA, Ärztlicher Direktor, Brenda Conaway, Leitender Direktor und der A.D.A.M. Redaktion.