Blasenexstrophie

Inhalt

• Was ist Blasenexstrophie?
• Diagnose
• Behandlung
• Spezielles Programm zur Verbesserung der Entleerung für den Patienten mit Exstrophie - Epispadien
• Nachverfolgen
• Referenz:

Was ist Blasenexstrophie?

Eine Abnormalität der Bildung der Blase und des knöchernen Beckens. Die Blase nimmt nicht ihre normale runde Form an, sondern wird abgeflacht und an der Bauchdecke freigelegt. Die Beckenknochen sind ebenfalls weit voneinander entfernt. Der Rest des unteren Harntrakts kann ebenfalls abgeflacht und freigelegt sein, mit abnormaler Bildung der Prostata und des Penis. Dieser angeborene Geburtsfehler tritt bei einer von 10.000 bis 50.000 Lebendgeburten auf. In einer Familie mit einem Kind mit Exstrophie beträgt die Wahrscheinlichkeit, dass ein zweites Kind mit Exstrophie geboren wird, eins zu 100. Das Risiko, ein Kind mit Exstrophie zu bekommen, beträgt eins zu 70, wenn die Eltern eine Exstrophie haben. Derzeit laufen bei Johns Hopkins umfangreiche genetische Studien zum Exstrophie-Epispadien-Komplex.

Diagnose

Die Diagnose kann durch sorgfältige wiederholte Ultraschalluntersuchungen vor der Entbindung gestellt werden. In der Regel wird die Diagnose jedoch erst gestellt, wenn das Baby geboren ist. Der Befund der freiliegenden Blase ist typisch.

Behandlung

Fortschritte in der Chirurgie in den letzten 15 Jahren haben die Rekonstruktion des Penis und der Blase ermöglicht, so dass der Patient und die Familie einen "normaleren" und funktionelleren Lebensstil aufrechterhalten können. Die derzeitige Behandlung der Exstrophie nach dem Stand der Technik umfasst die Rekonstruktion der verschiedenen Aspekte der Deformität (dh Schließen der Blase, Reparatur des Penis und Verhinderung von Urinleckagen). Dies umfasst normalerweise separate Operationen zu verschiedenen Zeitpunkten im Leben des Patienten Kind, um die besten Ergebnisse zu erzielen.

• Erstschließung: Dies geschieht normalerweise kurz nach der Geburt des Babys.Bei dieser ersten Operation werden die Beckenknochen (von einem Kinderorthopäden) in ihre normale Ringform gebracht, die Blase, die Bauchdecke und die hintere Harnröhre werden geschlossen und der Bauchnabel wird rekonstruiert. Dieser Vorgang dauert zwischen 4-6 Stunden. Nach der Operation wird das Baby mit den Unterschenkeln in Traktion gebracht, um eine Trennung der Beckenknochen zu verhindern. Babys werden sorgfältig beobachtet und befinden sich möglicherweise auf der Intensivstation, um am ersten oder zweiten Tag überwacht zu werden. Das Baby bleibt normalerweise 3-4 Wochen im Krankenhaus, um sich zu heilen. Nach der Operation werden Antibiotika verabreicht, um eine Infektion zu verhindern. Der Schlauch in der Blase wird vier Wochen nach der Operation entfernt. Die Größe der Blase nimmt mit der Zeit allmählich zu. Unter ganz besonderen Umständen können mit einer hervorragenden Blasenplatte und einem großen Penis der Blasenexstrophieverschluss und die Reparatur von Epispadien kombiniert werden. Dies gilt jedoch nur für sehr erfahrene Exstrophie-Chirurgen.

  
  

• Epispadien reparieren: Diese Reparatur erfolgt im Alter von 6-12 Monaten. Der Zeitpunkt der Operation und das Ausmaß der Operation hängen von der Größe der Blase und der Deformität des Penis ab. In diesem Stadium wird die Harnröhre oben auf dem abgeflachten Penis geschlossen und wie beim normalen Penis unter die Körperkörper übertragen.

• Kontinenzverfahren: Zu diesem Zeitpunkt wird die Kontrolle der Urinleckage repariert und gegebenenfalls eine weitere Vergrößerung der Blase durchgeführt. Der Zeitpunkt dieses Verfahrens hängt vollständig von der Kapazität der Blase und dem emotionalen und Entwicklungsstatus des Kindes ab. Das Kind muss "trocken sein wollen" und in der Lage sein, an einem Entleerungsprogramm teilzunehmen.

Spezielles Programm zur Verbesserung der Entleerung für den Patienten mit Exstrophie - Epispadien

Kinder mit Blasenexstrophie stehen bei der Arbeit mit ihrem Urologieteam vor einer Kombination aus medizinischen und emotionalen Herausforderungen. Die Entwicklung eines Kontinenzmanagementprogramms ist ein fortlaufender Prozess, der für Kinder und ihre Familien oft stressig ist. Das Programm zur Verbesserung der Entleerung bietet dem Kind und seiner Familie vor und nach der Reparatur des Blasenhalses eine praktische Einzelunterstützung.

Die Klinik ist mit einem speziell ausgebildeten, multidisziplinären Team besetzt, zu dem ein Kinderurologe, ein Kinderpfleger, ein Kinderverhaltenspsychologe und eine Kinderkrankenschwester gehören.

Das Voiding Improvement Team unterstützt den Kinderurologen auch bei der Bewertung der Bereitschaft zur Rekonstruktion des Blasenhalses, um das Kind und die Familie bei der Vorbereitung auf die postoperativen Arbeiten zu unterstützen, die ein günstiges Kontinenzergebnis ermöglichen.

Nach einer Blasenhalsrekonstruktion arbeiten wir mit Kindern und Familien zusammen, indem wir sowohl Verhaltensänderungen als auch Muskelumschulungsverfahren anwenden, um dem Kind, der Familie und der Blasenmuskulatur des Kindes beizubringen, dass sie ihr maximales Potenzial für eine langfristige Kontinenz erreichen.

Nach einer Blasenhalsoperation finden häufig tägliche telefonische Konsultationen statt, bis das Kind gut entleert und schlauchfrei ist.

Der Besuch dauert normalerweise eine Stunde und kann die folgenden Behandlungskomponenten umfassen:

• Blasenultraschall

• Urinkultur

• Medikamentenmanagement

• Biofeedback für die Umschulung der Blasenmuskulatur

• Etablierung eines entleerten Urins

• Einschätzung der Haftungsbarriere

• Ernährungserziehung

• Verhaltenstherapie

• Empfehlungen zur Rückfallprävention

Der Fortschritt wird bei jedem Besuch bewertet und dem Kinderurologen mitgeteilt.

Nachverfolgen

Die Erfahrung im Johns Hopkins Hospital zeigt, dass 72-75% der Patienten nach der Rekonstruktion in den oben genannten Stadien frei von Urinleckagen sind. Die Deformität des Penis wurde in den meisten Fällen zur Zufriedenheit des Patienten und der Familie korrigiert. Dies erfordert jedoch eine engagierte und intensive Behandlung und eine langfristige Überwachung des Exstrophieteams in der Jugend und im Erwachsenenalter.

Referenz:

1. John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Exstrophie der Blase, Epispadien und andere Blasenanomalien in Campbells Urologie, 6. Auflage. Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E., Jr., WB Saunders Co. Vol. 3, No. 2 1772-1821.

2. John P. Gearhart: Der Blasenexstrophie-Epispadien-Komplex. In der pädiatrischen Urologie. Es Gearhart JP, Rink RR und Mouriquand P. Saunders, Philadelphia. Kapitel 32, S. 511-546.