Inhalt
Cloacal Exstrophie ist ein seltener, aber schwerwiegender Geburtsfehler. Es betrifft ungefähr 1 von 250.000 Geburten. Kinder mit Cloacal-Exstrophie haben Probleme während der pränatalen Entwicklung ihrer Bauchorgane. Sie können mit Teilen ihrer Organe geboren werden, die an der Außenseite des Körpers freiliegen. Sie haben auch oft andere Probleme mit der Entwicklung der Bauchorgane. Beispielsweise wird die Blase häufig in zwei Hälften geteilt, ebenso wie das Rektum und der Dickdarm.Cloacal Exstrophie muss mit einer Operation behandelt werden. Je nach Situation gibt es verschiedene Möglichkeiten. Die Operation konzentriert sich hauptsächlich auf die Wiederherstellung der Funktion des Magen-Darm-Trakts. Mit dieser Operation können Kinder mit Cloacal-Exstrophie ein erfülltes Leben führen.
Der Begriff "Cloacal" bezieht sich auf die Cloaca - eine gemeinsame Höhle am Ende des Verdauungstrakts. Viele Wirbeltierorganismen haben eine Kloake. Es setzt sowohl Exkremente als auch Genitalsekrete frei. "Exstrophie" bezieht sich auf das Vorhandensein eines inneren Organs ganz oder teilweise auf dem äußeren Teil des Körpers. Es wird am häufigsten bei Missbildungen der Bauchorgane wie Blasenexstrophie eingesetzt.
Symptome
Das klassische Symptom der Cloacal-Exstrophie ist das Vorhandensein von Teilen der Bauchorgane an der Außenseite des Körpers. Insbesondere ragen die Organe durch die Bauchdecke im Bereich der Nabelschnur heraus, wo Sie den Bauchnabel erwarten würden. Dies ist als Omphalozele bekannt. Eine kleine Omphalozele darf nur Teile des Darms enthalten. Eine große Omphalozele könnte bedeuten, dass viele der Bauchorgane aus der Bauchhöhle herausragen. Diese Organe können Darm, Leber und Milz umfassen.
Blasenexstrophie ist auch ein häufiger Bestandteil der Kloakenexstrophie. Es ist auch eine Bedingung, die von selbst auftreten kann. Es kommt bei etwa 1 von 50.000 Lebendgeburten vor. Die Blase ist der Außenfläche des Körpers ausgesetzt. Es ist auch in zwei Hälften geteilt. Aufgrund dieser Teilung kann die Blase keinen Urin halten.
Kinder mit Cloacal-Exstrophie haben möglicherweise auch keinen entsprechend geformten Anus. Der Dickdarm ist möglicherweise mit der Blase verbunden, anstatt ordnungsgemäß auszutreten. Sie können auch Probleme mit der Wirbelsäule haben, wie z. B. Spina bifida.
Schließlich können auch die Genitalien von Kindern mit Cloacal-Exstrophie Schwierigkeiten haben, sich zu bilden. Männliche Säuglinge können einen gespaltenen Phallus und Hodensack haben. Der Phallus kann zum Zeitpunkt der Geburt auch in der Blase enthalten sein. Weibliche Säuglinge können eine gespaltene Klitoris oder zwei Vaginalöffnungen haben. Einige Personen haben mehrdeutige Genitalien.
Ursachen
Es wird angenommen, dass die Cloacal-Exstrophie durch Probleme mit der Entwicklung der unteren Bauchdecke und der Bauchorgane während der Entwicklung des Embryos verursacht wird. Bis heute wissen Ärzte nicht, warum es auftritt.
Cloacal Exstrophie kann häufiger während Schwangerschaften mit mehreren Schwangerschaften auftreten, insbesondere bei identischen Zwillingen. Beide Zwillinge sind nicht unbedingt betroffen.
Diagnose
Cloacal Exstrophie kann zum oder vor dem Zeitpunkt der Geburt erkannt werden. Es wird häufig zum ersten Mal während eines vorgeburtlichen Ultraschalls festgestellt. Die Diagnose wird dann zum Zeitpunkt der Geburt bestätigt.
Behandlung
Die Behandlung der Cloacal-Exstrophie erfordert normalerweise, dass sich ein Säugling im Laufe der Zeit einer Reihe von Operationen unterzieht. Dies wird manchmal als schrittweise Rekonstruktion bezeichnet, da die Reparaturen schrittweise durchgeführt werden.
Die spezifischen Komponenten der Rekonstruktion hängen von den Einzelheiten des Zustands Ihres Kindes ab. Es gibt jedoch einige häufig vorkommende Reparaturelemente. Diese beinhalten:
- Bauchreparatur wird in der Regel in der Nähe des Geburtszeitpunktes durchgeführt. Dies beinhaltet normalerweise das Schließen der Blase und das Erstellen einer Kolostomie. Durch das Schließen der Blase kann der von den Nieren produzierte Urin gehalten werden. Es kann dann durch die Harnröhre abgelassen werden. Eine Kolostomie ist eine Öffnung vom Dickdarm zur Hautoberfläche. Der Darm kann durch diese Öffnung Stuhl in einen Auffangbeutel abgeben. Diese Auffangtasche ist als Kolostomiebeutel bekannt. Gleichzeitig wird die Blase in den Bauch bewegt und die Bauchdecke geschlossen.
- Osteotomien sind Operationen, mit denen die Hüftknochen so eingestellt werden, dass das Becken die inneren Organe richtig stützen kann. Zusätzliche Blasenoperationen werden manchmal gleichzeitig durchgeführt.
- Durchziehverfahren kann durchgeführt werden, wenn das Kind mit genügend Dickdarm geboren wird, um einen festen Stuhl zu produzieren. Das Durchziehverfahren verbindet den Dickdarm mit dem Rektum. Dadurch kann das Kind den Stuhl durch das Rektum führen.
Geschlechtszuordnung
Die Behandlung der Cloacal-Exstrophie kann auch eine Operation der Genitalien beinhalten. Die Cloacal-Exstrophie ist teilweise ein Unterschied der sexuellen Differenzierung. Die Genitalchirurgie bei Kloakenexstrophie ist etwas umstritten. In der Vergangenheit wurden alle Personen mit Cloacal-Exstrophie aufgrund der umfangreichen Probleme mit den Strukturen des Phallus als weiblich eingestuft. Viele XY-Personen mit Cloacal-Exstrophie entwickeln jedoch männliche Geschlechtsidentitäten. Daher sollten Eltern und Ärzte eingehende Diskussionen über die Geschlechtszuordnung und das Geschlecht der Erziehung führen, bevor sie eine Entscheidung über das weitere Vorgehen treffen.
Bewältigung
Wenn bei Ihrem Kind eine Cloacal-Exstrophie diagnostiziert wird, kann dies beängstigend sein. Ihr Kind wird wahrscheinlich über einen Zeitraum von mehreren Jahren eine Reihe von Operationen benötigen. Möglicherweise müssen sie auch einige Zeit im Krankenhaus verbringen.
Die häusliche Pflege dieser Kinder unterscheidet sich auch von anderen Kindern. Möglicherweise müssen Sie lernen, wie Sie einen Kolostomiebeutel wechseln und diese Fähigkeit anderen Betreuern beibringen. Ihr Kind hat möglicherweise auch andere besondere Bedürfnisse.
Es ist wichtig, sich daran zu erinnern, dass Kinder mit Cloacal-Exstrophie ein langes, gesundes Leben führen können. Ihr Leben mag in gewisser Weise anders sein als das anderer Kinder, aber das bedeutet nicht, dass sie schlimmer sind.
Als Kind oder Erwachsener mit Cloacal-Exstrophie stehen Sie möglicherweise vor besonderen Herausforderungen in Bezug auf Beziehungen und Sexualität. Ihre Geschlechtsorgane können anders sein als von Ihnen oder Ihren Partnern erwartet. Möglicherweise haben Sie es auch mit einem Kolostomiebeutel oder anderen Problemen zu tun, deren Erklärung für einen Partner kompliziert sein kann. Versuchen Sie, sich nicht entmutigen zu lassen. Menschen mit Cloacal-Exstrophie können und haben liebevolle und sexuelle Beziehungen. Es ist auch oft möglich, dass Menschen mit dieser Erkrankung mithilfe assistierter Reproduktionstechniken Kinder bekommen.
Ein Wort von Verywell
Wenn Sie mit Cloacal-Exstrophie zu tun haben, ist es wichtig, Unterstützung zu suchen. Wenn Sie Eltern sind, können Chirurgen in Kinderkrankenhäusern, die sich auf diese Erkrankung spezialisiert haben, Sie möglicherweise mit anderen Eltern verbinden, die mit dieser Diagnose fertig werden. Es gibt auch Online-Selbsthilfegruppen für Eltern, die sich mit Kloaken- und Blasenexstrophie befassen.
Wenn Sie ein Kind, ein Jugendlicher oder ein Erwachsener mit Cloacal-Exstrophie sind, steht Ihnen auch Unterstützung zur Verfügung! Es kann hilfreich sein, mit anderen zu sprechen, die unter ähnlichen Bedingungen leben. Schließlich ist es vielleicht einfacher, mit einem anderen Teenager zu sprechen, der herausfindet, wie er beim Abschlussball mit seiner Kolostomie-Tasche umgeht, als mit dem sympathischsten Erwachsenen! Online-Communities wie die von Courage to Shine können Ihnen auch dabei helfen, zu sehen, wie andere leben und mit Cloacal-Exstrophie und verwandten Bedingungen gedeihen.
Denken Sie daran, es ist normal, sich manchmal überfordert zu fühlen. Haben Sie keine Angst, Hilfe und Informationen zu suchen. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder suchen Sie einen Therapeuten auf, der sich auf die Arbeit mit Personen mit chronischen Erkrankungen spezialisiert hat. Es gibt viele Leute, die Ihnen die Informationen und Unterstützung geben können, die Sie benötigen.