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Ein Kraniopharyngeom ist eine seltene Art von Hirntumor, von der jedes Jahr 500.000 bis 2.000.000 Menschen betroffen sind. Diese Tumoren sind normalerweise gutartig (nicht aggressiv), und es wurden nur wenige Fälle von bösartigen (invasiven) Kraniopharyngeomen gemeldet.Das Kraniopharyngeom betrifft typischerweise Kinder zwischen 5 und 14 Jahren. Auch Erwachsene zwischen 50 und 74 Jahren können diese Tumoren entwickeln. Dieser Tumor wächst tief im Gehirn nahe den Nasengängen. Kinder und Erwachsene können infolge eines Kraniopharyngeoms Sehstörungen, Kopfschmerzen und Hormonprobleme haben.
Während der Tumor chirurgisch reseziert werden kann, sind möglicherweise Chemotherapie und Bestrahlung erforderlich, um ihn vollständig zu entfernen. Die Prognose ist im Allgemeinen gut. Bei Kindern liegen die Überlebensraten zwischen 83 und 96% fünf Jahre nach der Behandlung, zwischen 65 und 100% 10 Jahre nach der Behandlung und durchschnittlich 62% 20 Jahre nach der Behandlung. Bei Erwachsenen liegen die Gesamtüberlebensraten zwischen 54 und 96% nach fünf Jahren, zwischen 40 und 93% nach 10 Jahren und zwischen 66 und 85% nach 20 Jahren.
Langzeitkomplikationen können auftreten, weil sich der Tumor in einer so entscheidenden Region des Gehirns befindet.
Ort
Diese Art von Tumor wächst in der Sella Turcica in der Nähe von zwei kleinen, aber signifikanten Teilen im Gehirn - der Hypophyse und dem Chiasma opticum.
Die Sella Turcica ist eine knöcherne Struktur im Gehirn, in der sich die Hypophyse befindet. Ihre Hypophyse ist eine kleine endokrine Drüse, die für die Regulierung wichtiger körperlicher Funktionen verantwortlich ist, einschließlich Stoffwechsel, Wachstum und Aufrechterhaltung von Flüssigkeit und Mineralien im Körper.
Das Chiasma opticum, das sich direkt über der Hypophyse befindet, ist ein wichtiger Weg, auf dem sich alle Ihre visuellen Nervenfasern treffen.
Ein langsam wachsendes Kraniopharyngeom kann plötzlich spürbare Symptome verursachen, wenn es in die Hypophyse oder das Chiasma opticum eingreift.
Wenn sich der Tumor vergrößert, kann er im gesamten Gehirn Druck erzeugen. Es kann auch den Fluss der Liquor cerebrospinalis (CSF) stören und möglicherweise einen Hydrozephalus (eine Ansammlung von Flüssigkeit im Schädel) verursachen.
Symptome
Ein Kraniopharyngeom wächst typischerweise langsam. Die Symptome, die sich aufgrund der Lage des Tumors im Gehirn entwickeln, sind normalerweise subtil und allmählich.
Kopfschmerzen
Kopfschmerzen sind das häufigste Symptom eines Kraniopharyngeoms und können als Folge eines Hydrozephalus oder als Platzbedarf des Tumors im Gehirn auftreten. Die Kopfschmerzen können mit einem Druckgefühl verbunden sein, und eine Änderung Ihrer Kopfposition kann die Kopfschmerzen verbessern oder verschlimmern.
Übelkeit und Erbrechen
Andere Symptome eines Kraniopharyngeoms können sein, dass Sie nach dem Essen Übelkeit und Erbrechen verspüren. Sie können auch Übelkeit und Erbrechen verspüren, selbst wenn Sie nicht viel zu essen hatten.
Müdigkeit und Hypersomnie
Diese Symptome können auftreten, wenn der Tumor Platz im Gehirn einnimmt. Druck auf die Hypophyse, der endokrine Probleme im Zusammenhang mit Schlaf und Energie verursacht, kann ebenfalls dazu beitragen.
Bitemporale Hemianopie
Der Tumor kann genau in die Mitte des optischen Chiasmas drücken. Dies ist der Bereich Ihrer Nerven, der das periphere Sehen in beiden Augen wahrnimmt. Wenn der Tumor etwas außermittig ist, können Sie das periphere Sehen in nur einem Auge verlieren Auge.
Manchmal beginnt der Verlust des peripheren Sehens auf einem Auge und betrifft dann beide Augen, wenn der Tumor wächst.
Häufiges Wasserlassen und übermäßiger Durst
Diabetes insipidus ist eine Art von Diabetes, die durch Polyurie (häufiges Wasserlassen) und Polydipsie (häufiger Durst und Alkoholkonsum) gekennzeichnet ist. Dies wird durch einen Mangel an Antidiuretikum (ADH) verursacht, einem Hormon, das von der Hypophyse freigesetzt wird.
ADH reguliert die Flüssigkeit in Ihrem Körper durch Halten Sie Flüssigkeit in Ihrem Körper. Wenn Sie nicht genug ADH machen, verlieren Sie Flüssigkeit durch den Urin. Dadurch fühlen Sie sich ständig durstig, da Ihr Körper diesen Flüssigkeitsverlust ausgleichen muss.
Verzögertes Wachstum und Pubertät
Die Hypophyse scheidet sechs Hormone aus, darunter das Wachstumshormon (GH), das das Wachstum während des gesamten Lebens reguliert, insbesondere während der Kindheit und Jugend. Mehrere von der Hypophyse ausgeschiedene Hormone regulieren die sexuelle Reifung.
Ein Kraniopharyngeom kann in die Hypophyse eindringen und die Freisetzung einiger oder aller dieser Hormone beeinträchtigen, was zu Kleinwuchs und verzögerter oder unvollständiger Pubertät führt.
Hypothyreose
Die Hypophyse sezerniert das Schilddrüsen-stimulierende Hormon (TSH), das die Schilddrüse stimuliert. Wenn dieses Hormon fehlt, kommt es zu einer Hypothyreose. Symptome können Gewichtszunahme, niedrige Energie, Reizbarkeit, Depression und manchmal kognitive Verzögerung sein.
Nebennieren-Insuffizienz
Ein weiteres von der Hypophyse freigesetztes Hormon, das adrenocorticotrophe Hormon (ACTH), stimuliert die Nebennieren. Wenn dieses Hormon fehlt, können Symptome wie Veränderungen des Blutzuckers, des Blutdrucks und der veränderten Herzfrequenz auftreten.
Ursachen
Es ist nicht klar, warum manche Menschen ein Kraniopharyngeom entwickeln, und es sind keine Risikofaktoren oder Präventionsmethoden bekannt.
Aufgrund des mikroskopischen Erscheinungsbilds dieser Tumoren wird angenommen, dass sie vor der Geburt zu wachsen beginnen.
Diagnose
Wenn Sie Symptome eines Kraniopharyngeoms haben, kann Ihre medizinische Untersuchung einige Tests umfassen, um die Ursache Ihrer Probleme zu ermitteln.
Körperliche Untersuchung
Ihr Arzt wird nicht nur auf Ihre Symptome hören, sondern auch eine körperliche Untersuchung durchführen. Abhängig von der Größe des Tumors können bei Ihrer körperlichen Untersuchung Anzeichen eines Kraniopharyngeoms auftreten, noch bevor Sie sich über Symptome beklagen.
Zu den Anzeichen, die einen Arzt zur Diagnose eines Kraniopharyngeoms führen können, gehören:
- Temporale Hemianopie (Verlust des peripheren Sehens in einem oder beiden Augen)
- Papillenödem (Schwellung eines oder beider Sehnerven - dies kann mit einer speziellen nicht-invasiven Augenuntersuchung unter Verwendung eines Ophthalmoskops festgestellt werden)
- Veränderter Blutdruck oder Herzfrequenz infolge Nebenniereninsuffizienz
- Dehydration durch Diabetes insipidus
- Wachstumsprobleme
- Unter- oder Übergewicht (abhängig davon, welche Hormone betroffen sind)
Aufgrund einer Kombination Ihrer Symptome und der Anzeichen Ihrer körperlichen Untersuchung kann Ihr Arzt zusätzliche Tests anordnen.
Urinanalyse (UA)
Wenn Sie über häufiges Wasserlassen klagen, kann eine Urinanalyse häufige Ursachen wie eine Blasenentzündung und Diabetes mellitus identifizieren. Bei Diabetes insipidus kann die UA verdünnten Urin nachweisen, der weniger als 200 Milliosmol (mOsm / kg) betragen kann. Diese Messung zeigt die Konzentration der Feststoffe an, die nach dem Auflösen in einer Flüssigkeit vorhanden sind.
Denken Sie daran, dass ein Kraniopharyngeom Diabetes insipidus verursachen kann, aber nicht immer.
Bluttests
Möglicherweise müssen Sie Ihren Blutzucker- und Elektrolytspiegel überprüfen lassen, insbesondere wenn Sie Anzeichen einer Nebenniereninsuffizienz oder Diabetes insipidus haben. Wenn Ihr Kind langsam wächst, kann Ihr Arzt Schilddrüsentests sowie Tests für andere Hormonspiegel, einschließlich Wachstumshormone, anordnen.
Gehirnscan
Wenn Sie oder Ihr Kind Kopfschmerzen, Sehstörungen oder Anzeichen einer Gehirnschwellung (z. B. Papillenödem) haben, kann Ihr Arzt eine Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) bestellen. Wenn ein Kraniopharyngeom vorliegt, kann die bildgebende Untersuchung einen Tumor in oder in der Nähe der Sella Turcica zeigen. Die Bildgebung des Gehirns kann auch einen Hydrozephalus zeigen.
Da die Anzeichen und Symptome eines Kraniopharyngeoms häufig subtil sind, werden Sie möglicherweise nicht sofort diagnostiziert. Sprechen Sie unbedingt mit Ihrem Arzt, wenn die Symptome anhalten oder sich verschlimmern.
Oft ist es ein Fortschreiten der Symptome, das eine Diagnose auslöst, insbesondere weil die Symptome und Anzeichen nicht dramatisch sind, wenn der Tumor klein ist.
Behandlung
Die chirurgische Resektion des Tumors ist im Allgemeinen die bevorzugte Behandlung für Kraniopharyngeome. Natürlich ist jede Situation einzigartig und Sie können möglicherweise aufgrund der Lage Ihres Tumors oder anderer gesundheitlicher Probleme nicht operiert werden.
Oft beinhaltet eine vollständige Behandlung eine Kombination aus Operation und anderen Behandlungen wie Bestrahlung und Chemotherapie. Die Behandlung endokriner Probleme vor und nach der Operation ist ebenfalls ein wichtiger Aspekt bei der Behandlung Ihres Kraniopharyngeoms.
Es gibt verschiedene chirurgische Ansätze zur Entfernung des Kraniopharyngeoms. Ihr Arzt wird den sichersten und effektivsten Ansatz basierend auf der Größe und den Eigenschaften Ihres Tumors auswählen. Die Ansätze umfassen:
- Transkraniell: Wenn Ihr Arzt über den Schädel auf den Tumor zugreifen muss
- Transseptal transsphenoidal: Der Ansatz, der verwendet wird, wenn Ihr Arzt Ihren Tumor durch die Knochen über Ihren Nasengängen entfernt
- Endoskopisch endonasal: Wenn keine Schnitte gemacht werden und der Tumor durch einen Schlauch entfernt wird, der durch Ihre Nasenlöcher geführt und durch die Sella geführt wird, wo sich der Tumor befindet
Wenn Ihr Tumor nicht vollständig entfernt werden kann, weil er sich zu nahe an der Hypophyse, dem Chiasma opticum oder dem Hypothalamus (einer Hormonkontrollregion im Gehirn) befindet, müssen Sie möglicherweise zusätzlich mit Bestrahlung oder Chemotherapie behandelt werden, um ihn vollständig auszurotten.
Prognose
Nachdem ein Kraniopharyngeom entfernt wurde, kann aus mehreren Gründen zusätzliche Pflege erforderlich sein.
Der Tumor kann nachwachsen und ein erneutes Auftreten des Tumors erfordert zusätzliche Operationen, Bestrahlung oder Chemotherapie.
Manchmal bleiben endokrine Probleme bestehen, einschließlich Fettleibigkeit und metabolischem Syndrom. Dies kann als Folge des Tumorwachstums in die Hypophyse oder den Hypothalamus oder als Komplikation einer chirurgischen oder Bestrahlung auftreten.
In diesen Situationen benötigen Sie möglicherweise eine langfristige Behandlung mit Hormonersatz. Darüber hinaus müssen Sie möglicherweise Medikamente einnehmen, um einen optimalen Blutzucker oder Blutdruck aufrechtzuerhalten.
Ein Wort von Verywell
Wenn Sie, Ihr Kind oder ein geliebter Mensch ein Kraniopharyngeom entwickeln, sind Sie möglicherweise alarmiert zu hören, dass es sich um einen Gehirntumor handelt. Sie sollten sicher sein, dass sich dieser Tumor nicht ausbreitet, um in andere Regionen des Gehirns einzudringen, und dass er nicht als tödlicher Gehirntumor angesehen wird. Dennoch kann eine lebenslange Behandlung erforderlich sein, um die Komplikationen zu behandeln, die auftreten können, wenn der Tumor oder seine Behandlung eine Störung der nahe gelegenen endokrinen oder visuellen Strukturen verursacht.
Behandlungsmöglichkeiten für Hirntumoren