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Was sind Epispadien?
Epispadien sind ein seltener Geburtsfehler an der Öffnung der Harnröhre. In diesem Zustand entwickelt sich die Harnröhre nicht zu einem vollen Schlauch, und der Urin tritt an einer abnormalen Stelle aus dem Körper aus. Die Ursachen von Epispadien sind unbekannt. Dies kann auf eine fehlerhafte Entwicklung des Schambeins zurückzuführen sein. Bei Jungen mit Epispadien öffnet sich die Harnröhre im Allgemeinen oben oder seitlich am Penis und nicht an der Spitze. Es ist jedoch möglich, dass die Harnröhre über die gesamte Länge des Penis offen ist. Bei Mädchen befindet sich die Öffnung normalerweise zwischen der Klitoris und den Schamlippen, kann sich jedoch im Bauchbereich befinden.
Epispadien können mit einer Blasenexstrophie verbunden sein, einem seltenen Geburtsfehler, bei dem die Blase von innen nach außen verläuft und durch die Bauchdecke steckt. Epispadien können jedoch auch bei anderen Defekten auftreten. Epispadien treten bei einem von 117.000 neugeborenen Jungen und einem von 484.000 neugeborenen Mädchen auf. Der Zustand wird normalerweise bei der Geburt oder kurz danach diagnostiziert.
Symptome
Bei Männern:
Abnormale Öffnung vom Gelenk zwischen den Schambeinknochen zum Bereich über der Spitze des Penis
Rückfluss des Urins in die Niere (Refluxnephropathie)
Kurzer, verbreiterter Penis mit abnormaler Krümmung
Harnwegsinfektion
Verbreiterter Schambein
Bei Frauen:
Abnormale Klitoris und Schamlippen
Abnormale Öffnung vom Blasenhals zum Bereich oberhalb der normalen Harnröhrenöffnung
Rückfluss des Urins in die Niere (Refluxnephropathie)
Verbreiterter Schambein
Harninkontinenz
Harnwegsinfektion
Diagnose
Bluttest zur Überprüfung des Elektrolytstandes
Intravenöses Pyelogramm (IVP), eine spezielle Röntgenaufnahme der Nieren, der Blase und der Harnleiter
MRT- und CT-Scans je nach Zustand
Beckenröntgen
Ultraschall des Urogenitalsystems
Behandlung
Die chirurgische Reparatur von Epispadien wird bei Patienten mit mehr als einem milden Fall empfohlen. Das Austreten von Urin (Inkontinenz) ist keine Seltenheit und erfordert möglicherweise eine zweite Operation. Eine Operation führt im Allgemeinen zu der Fähigkeit, den Urinfluss zu kontrollieren, und zu einem guten kosmetischen Ergebnis. Bei einigen Menschen mit dieser Erkrankung kann es auch nach mehreren Operationen zu einer anhaltenden Harninkontinenz kommen. Schäden und Unfruchtbarkeit der oberen Harnwege (Harnleiter und Niere) können auftreten.
Verweise
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