Inhalt
- Primäres extranodales Lymphom
- Wichtige Unterschiede
- Überblick
- Prognose des primären extranodalen Lymphoms
- Prognose der extranodalen Beteiligung
Primäres extranodales Lymphom
Wenn man glaubt, dass ein Lymphom vorliegt entstanden außerhalb der Lymphknotenwird als extranodales Lymphom oder genauer als primäres extranodales Lymphom bezeichnet. Manchmal kann es schwierig sein, genau zu bestimmen, wo im Körper ein Lymphom begann. In diesen Fällen können Ärzte einer näheren Definition folgen: Wenn das Lymphom zu einem Zeitpunkt seine Haupttumormasse - seine offensichtlichste Masse - an einer extranodalen Stelle hatte, kann es als extranodales Lymphom angesehen werden.
Wichtige Unterschiede
Von den Lymphomen, die in den Lymphknoten beginnen, oder Knotenlymphomen können fast alle haben extranodale BeteiligungDas heißt, sie können sich auf extranodale Standorte ausbreiten. Ein Lymphom, das sich von den Lymphknoten auf andere Organe ausbreitet, wird NICHT als primäres extranodales Lymphom betrachtet. Um primär extranodal zu sein, muss das Lymphom haben entstanden außerhalb der Lymphknoten.
Überblick
Primäre extranodale Lymphome sind bei NHL viel häufiger als beim Hodgkin-Lymphom. Bis zu 33% aller NHL gelten als primäres extranodales Lymphom, während bei HL eine primäre extranodale Erkrankung als seltener angesehen wird.
Die häufigste Stelle des primären extranodalen Lymphoms befindet sich im Magen-Darm-Trakt, und fast alle davon sind NHL. Die nächsthäufigste Stelle nach dem GI-Trakt ist die Haut. Wenn die NHL jedoch nur in der Haut beginnt, spricht man von einem Hautlymphom oder Hautlymphom.
Extranodales Lymphom kann auch im lymphoiden Gewebe von Milz, Knochenmark, Thymus, Mandeln und Adenoiden auftreten - kleine Flecken von mandelartigem Gewebe, die dort versteckt sind, wo die Nasengänge auf den Hals treffen.
Immun- oder Lymphzellen im Magen, in der Lunge, in Strukturen um die Augen, in der Schilddrüse, in den Speicheldrüsen und im Dünndarm können ebenfalls zu primären Lymphomen führen. Zu den Lymphomen in diesen Bereichen gehören die B-Zell-Lymphome der Randzone des mukosaassoziierten Lymphgewebes, kurz MZBCL von MALT.
Primäre Lymphome der Nase und des Rachens umfassen MZBCL von MALT, diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom oder DLBCL und natürliche Killer / T-Zell-Lymphome.
Primäre Lymphome können die Hoden bei Männern beeinflussen und werden als primäre testikuläre Lymphome bezeichnet. Lymphome im Gehirn oder ZNS-Lymphome können ebenfalls primär sein. Während das primäre extranodale Lymphom des Gehirns und der Hoden mit einer schwer zu behandelnden Krankheit in Verbindung gebracht wurde, haben neuere Studien gezeigt, dass eine speziell auf diese Stellen zugeschnittene Behandlung zu signifikanten Verbesserungen insbesondere beim testikulären Lymphom führen kann.
Primäre extranodale follikuläre Lymphome, die keine Hautlymphome sind, treten eher selten auf. Das primäre Knochenlymphom ist eine seltene Erkrankung, bei der das Lymphom in einem Knochen beginnt.
Das primäre Herzlymphom ist einer der seltensten Tumoren des Herzens. Es wird angenommen, dass das primäre Herzlymphom nur 1,3% aller Herztumoren und nur 0,5% aller extranodalen Lymphome ausmacht. Wenn es auftritt, ist der häufigste Typ dieses Tumors das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom und normalerweise das rechte Atrium und rechter Ventrikel sind beteiligt.
Eine Beobachtung von primären extranodalen Lymphomen im Allgemeinen ist, dass sie mit dem Auftreten von HIV und AIDS dramatisch zunahmen.
Prognose des primären extranodalen Lymphoms
Die Tatsache, dass ein Lymphom ein primäres extranodales Lymphom istein kann ein Faktor im Behandlungsplan und in der Prognose sein, aber andere Faktoren können gleich wichtig oder von größerer Bedeutung sein. Der Lymphom-Subtyp, der B-Zell- oder T-Zelltyp und das primäre Ursprungsorgan oder -gewebe können wichtige Prognosefaktoren sein.
Prognose der extranodalen Beteiligung
Fast alle Knotenlymphome können sich auf extranodale Stellen ausbreiten, in diesen Fällen werden sie jedoch nicht als primäre extranodale Lymphome betrachtet.
In der NHL hängen die effektivsten Behandlungspläne von einer Reihe von Faktoren ab, und eine extranodale Beteiligung kann einer davon sein. Manchmal ist ein Lymphom, das auf die Lymphknoten beschränkt ist, behandelbarer und hat eine günstigere Prognose als ein Lymphom, das sich außerhalb der Lymphknoten ausgebreitet hat. Die Vielzahl der Möglichkeiten für extranodales primäres NHL - zusammen mit vielen anderen Faktoren, die die Behandlungen und Ergebnisse beeinflussen - bedeutet jedoch, dass der Behandlungsplan und die Prognosen sehr individuell sein können.
In einigen Fällen weist eine extranodale Beteiligung eher auf eine fortgeschrittene Erkrankung hin. Beispielsweise weist bei Morbus Hodgkin eine extranodale Beteiligung - mit Ausnahme von Milz und Thymus - auf eine Hodgkin-Krankheit im Stadium IV hin. Selbst die Hodgkin-Krankheit im Spätstadium ist jedoch behandelbar und kann manchmal geheilt werden.