Ein Überblick über das Goodpasture-Syndrom

Inhalt

• Symptome
• Ursachen
• Diagnose
• Behandlung
• Prognose

Das Goodpasture-Syndrom ist eine sehr seltene und möglicherweise lebensbedrohliche Autoimmunerkrankung, die sowohl die Lunge als auch die Nieren schädigt. Es wird manchmal auch als Goodpasture-Krankheit oder Anti-GBM-Krankheit (Anti-Glomerular Basal Membrane) bezeichnet. Mediziner verwenden diese Begriffe jedoch manchmal etwas anders.

Das Goodpasture-Syndrom ist eine seltene Krankheit, bei der jedes Jahr einer von einer Million Menschen neu diagnostiziert wird. Es wurde erstmals 1919 von einem Dr. Ernest Goodpasture charakterisiert. Aus unklaren Gründen tritt die Krankheit am häufigsten auf zweimal im Leben: in den 20ern und später um die 60er.

Symptome

Die Symptome des Goodpasture-Syndroms resultieren aus Problemen mit Lunge und Niere. Rund 60 bis 80 Prozent der Menschen mit dieser Krankheit leiden an Symptomen einer Lungen- und Nierenerkrankung. Im Gegensatz dazu erkranken etwa 20 bis 40 Prozent nur an Nierenerkrankungen, und weniger als 10 Prozent der Menschen haben nur Lungenprobleme.

Lungenprobleme

Die Lungenprobleme des Goodpasture-Syndroms können Symptome wie die folgenden verursachen:

• Schüttelfrost und Fieber
• Blut husten
• Trockener Husten
• Ermüden
• Kurzatmigkeit
• Brustschmerzen

In einigen Fällen kann das Goodpasture-Syndrom schwere Lungenblutungen verursachen: Blutungen aus der Lunge und anderen Teilen der Atemwege. Dies kann indirekt zu Anämie und einer geringen Anzahl roter Blutkörperchen führen. Wenn es schwerer ist, kann Blut den Sauerstoffaustausch in den kleinen Lungensäcken blockieren. Dies kann zu Atemversagen führen, einem lebensbedrohlichen Zustand, bei dem der Körper nicht genügend Sauerstoff erhält.

Die Nierenprobleme des Goodpasture-Syndroms sind auf eine als Glomerulonephritis bezeichnete Erkrankung zurückzuführen. Das bezieht sich nur auf eine Entzündung eines bestimmten Teils der Niere, der als Glomerulus bezeichnet wird. Dies führt zu zusätzlichen Symptomen und Problemen.

Nierenprobleme

Je nach Schweregrad können Nierenprobleme Folgendes umfassen:

• Übelkeit und Erbrechen
• Erhöhter Blutdruck
• Schmerzen beim Wasserlassen
• Blut im Urin
• Rückenschmerzen (Bereich unter den Rippen)
• Ermüden
• Juckreiz
• Verwirrtes Denken
• Anfälle
• Kurzatmigkeit

Manchmal treten diese Symptome allmählich auf. In anderen Fällen werden sie über mehrere Tage ziemlich schwerwiegend. Wenn Nierenprobleme schwerwiegend sind, kann dies zu Urämie führen. Dies ist eine möglicherweise lebensbedrohliche Erkrankung, da Ihr Blut zu viele Abfallprodukte enthält, die als Harnstoff bezeichnet werden.

Gelegentlich tritt das Goodpasture-Syndrom zusammen mit einer anderen Erkrankung auf, die als Autoimmunerkrankung des Innenohrs bezeichnet wird. Dies kann zu Symptomen führen wie:

• Fülle im Ohr
• Im Ohr klingeln
• Schwindel
• Plötzlicher Hörverlust

Ursachen

Das Goodpasture-Syndrom wird als eine Art Autoimmunerkrankung angesehen. Unter diesen Bedingungen werden Teile des Immunsystems gestört. Dies kann dazu führen, dass Teile des Immunsystems normales Gewebe angreifen, was zu Symptomen dieser Krankheiten führt. Es wird angenommen, dass sowohl genetische als auch umweltbedingte Ursachen zu den meisten Autoimmunerkrankungen beitragen, diese sind jedoch nicht vollständig bekannt.

Beim Goodpasture-Syndrom scheint das Immunsystem gegen eine Kollagenkomponente, die sowohl in der Lunge als auch in den Nieren vorhanden ist, abnormal aktiviert zu sein. In der Niere betrifft dies die Glomeruli, die winzigen Filter in der Niere, die helfen, überschüssiges Wasser zu entfernen und Abfallprodukte aus Ihrem Blut, die sie in den Urin verwandeln. In der Lunge kann es die Alveolen betreffen, die winzigen Luftsäcke, in denen Sauerstoff und Kohlendioxid ausgetauscht werden. Die Immunaktivierung und Entzündung führen dann zu den Symptomen der Erkrankung. Abnorm aktivierte Antikörper werden als Anti-GBM-Antikörper bezeichnet.

Die Genetik spielt auch eine Rolle bei der Auslösung des Goodpasture-Syndroms. Menschen mit bestimmten Varianten spezifischer Gene erkranken viel häufiger an der Krankheit als Menschen ohne diese genetischen Varianten. Die meisten Menschen mit diesen Varianten erkranken jedoch NICHT an der Krankheit, sodass auch andere Faktoren wichtig zu sein scheinen.

Risikofaktoren

Einige der folgenden Faktoren können das Krankheitsrisiko erhöhen:

• Rauchen
• Exposition gegenüber organischen Lösungsmitteln oder Kohlenwasserstoffdämpfen
• Exposition gegenüber metallischem Staub
• Einatmen von Kokain
• Bestimmte Arten von Lungeninfektionen
• Bestimmte Arten von Medikamenten, die das Immunsystem beeinflussen (wie Alemtuzumab)

Insbesondere scheint eine Lungenerkrankung aufgrund des Goodpasture-Syndroms viel wahrscheinlicher aufzutreten, wenn die Person zuvor einen Lungenschaden aufgrund einer anderen Ursache erlitten hat.

Diagnose

Bei der Diagnose des Goodpasture-Syndroms muss der Arzt zwischen anderen Erkrankungen unterscheiden, die die Lunge, die Nieren oder beide Organe betreffen können. Beispielsweise können bestimmte Arten von Vaskulitis ähnliche Symptome verursachen wie einige andere Autoimmunerkrankungen wie Lupus.

• Die Diagnose des Goodpasture-Syndroms erfordert eine Anamnese und eine körperliche Untersuchung. Ihr Arzt wird Fragen zu Ihren anderen medizinischen Problemen und Ihren aktuellen Symptomen stellen. Er oder sie wird auch alle Teile Ihres Körpers gründlich untersuchen, um nach diagnostischen Hinweisen zu suchen. Grundlegende Blutuntersuchungen helfen auch bei der Beurteilung von Nierenfunktion, Anämie und Infektion.

Diagnosetest

• Nierenbiopsie
• Blutuntersuchungen zur Überprüfung auf Anti-GBM-Antikörper

Manchmal reichen diese Tests aus, um das Goodpasture-Syndrom zu diagnostizieren und die Behandlung zu beginnen. Eine Nierenbiopsie liefert jedoch normalerweise eine endgültige Diagnose für die Erkrankung. Diese wird perkutan durchgeführt, dh durch einen kleinen Einschnitt durch die Haut. Das Nierengewebe wird entfernt und unter einem Mikroskop untersucht. Dies ermöglicht es Klinikern, die genaue Ursache von Nierenproblemen genauer zu diagnostizieren.

Kritisch kranke Patienten können möglicherweise erst dann eine Nierenbiopsie durchführen, wenn ihr Zustand stabiler wird. Eine Lungenbiopsie ist normalerweise kein so wirksames diagnostisches Instrument wie eine Nierenbiopsie, kann jedoch in Fällen erforderlich sein, in denen eine Nierenbiopsie nicht möglich ist.

Einige andere Tests, die für die Behandlung des Patienten wichtig sind, umfassen:

• Analyse einer Urinprobe (gibt Auskunft über die Nierenfunktion)
• Röntgenaufnahme der Brust (kann Lungenblutung zeigen)
• Lungenfunktionstests

Es ist wichtig, so schnell wie möglich die richtige Diagnose zu stellen, damit die Person mit der Behandlung beginnen kann. Dies gibt die besten Überlebenschancen und die besten Chancen für eine vollständige Nierenregeneration.

Behandlung

Die frühe Behandlung des Goodpasture-Syndroms konzentriert sich auf zwei Dinge: die schnelle Entfernung von Anti-GBM-Antikörpern aus dem Blut und die Einstellung ihrer zukünftigen Produktion.

Die Entfernung von Antikörpern aus dem Blut erfolgt durch einen Prozess, der als Plasmapherese bezeichnet wird. Während der Plasmapherese wird das Blut einer Person über eine Nadel aus ihrem Körper entfernt und mit einer Maschine verbunden. Diese Maschine entfernt dann die schädlichen Antikörper, bevor die verbleibenden Teile des Blutes zurück in den Körper der Person gepumpt werden. Ein Patient muss diesen Prozess etwa zwei bis drei Wochen lang einmal täglich oder jeden zweiten Tag durchlaufen oder bis die Anti-GBM-Antikörper vollständig entfernt zu sein scheinen.

Es ist auch sehr wichtig, die Produktion neuer Anti-GBM-Antikörper zu stoppen. Dies geschieht durch Unterdrückung des Immunsystems einer Person. Einige der folgenden Medikamente könnten zu diesem Zweck verwendet werden:

• Kortikosteroide
• Cyclophosphamid
• Azathioprin (manchmal aufgrund der toxischen Wirkung von Cyclophosphamid verwendet)

Am häufigsten werden Corticosteroide plus Cyclophosphamid als Erstbehandlung verabreicht.

Abhängig von der Schwere der Erkrankung und anderen Faktoren können diese Medikamente intravenös oder oral verabreicht werden. Patienten können anfänglich hohe Mengen dieser Medikamente erhalten, um ihre Krankheit unter Kontrolle zu bringen. Danach können sie möglicherweise niedrigere Erhaltungsdosen einnehmen. Je nachdem, wie die Person auf die Behandlung anspricht, muss sie möglicherweise mehrere Monate lang Immunsuppressiva einnehmen. Vor dem Absetzen der immunsuppressiven Therapie muss der Arzt die Spiegel der Anti-GBM-Antikörper testen, um sicherzustellen, dass diese nicht mehr vorhanden sind.

Menschen, die Immunsuppressiva einnehmen, können mit größerer Wahrscheinlichkeit bestimmte Infektionen bekommen. Eine Lungeninfektion kurz nach einer Episode des Goodpasture-Syndroms kann sehr gefährlich sein. Aus diesem Grund werden Menschen mit Goodpasture-Syndrom manchmal auch prophylaktisch mit Medikamenten behandelt, um Infektionen vorzubeugen. Dies können bestimmte Antimykotika, Antibiotika und antivirale Medikamente sein.

Einige Patienten mit Goodpasture-Syndrom sind bei der Diagnose schwer krank. Diese Personen benötigen möglicherweise viel Unterstützung auf einer medizinischen Intensivstation. Beispielsweise benötigen diese Personen möglicherweise eine Intubationsplatzierung eines Schlauchs in der Luftröhre, um ein Atemversagen zu verhindern.

Manchmal ist auch eine Notfall-Hämodialyse erforderlich. Dies hilft dabei, einige der Nierenfunktionen zu erfüllen, um Abfall aus dem Körper zu entfernen. In einigen Fällen ist dieser Bedarf nur vorübergehend, bis die Behandlungen wirksam werden können. In anderen Fällen können Personen langfristig Nierenschäden erleiden. Diese Menschen benötigen möglicherweise langfristig eine Hämodialyse. Für einige dieser Personen ist eine Nierentransplantation eine Option. Eine Transplantation sollte nur in Betracht gezogen werden, wenn eine Person mehrere Monate lang frei von Anti-GBM-Antikörpern war.

Es ist auch wichtig, dass Menschen mit Goodpasture-Syndrom mögliche Krankheitsauslöser entfernen. Zum Beispiel sollten Raucher nachdrücklich aufgefordert werden, mit dem Rauchen aufzuhören. Die Behandlung des Goodpasture-Syndroms erfordert normalerweise Eingaben von mehreren medizinischen Fachgebieten, einschließlich Krankenschwestern, Pulmonologen, Nephrologen und Rheumatologen.

Prognose

Die anfängliche Krankheitsperiode des Goodpasture-Syndroms ist oft sehr schwerwiegend und einige Patienten sterben. Mehr als 90 Prozent der Patienten überleben dieses Stadium der Krankheit jedoch, wenn sie eine hochrangige Versorgung erhalten. Die Überlebensrate liegt fünf Jahre nach der Episode bei etwa 80 Prozent. Die Wiederherstellung der vollen Nierenfunktion hängt weitgehend davon ab, wie stark die Nieren vor Beginn der Therapie betroffen waren.

Normalerweise haben Menschen, die an einer Episode des Goodpasture-Syndroms leiden, nie eine zweite. Manchmal haben Menschen jedoch Krankheitsrückfälle.

Wenden Sie sich sofort an Ihren Arzt, wenn Sie Anzeichen eines möglichen Rückfalls haben, z. B. Bluthusten, Brustschmerzen, Atemnot, Rückenschmerzen oder Verwirrtheit. Auf diese Weise können Sie so schnell wie möglich mit der Nachbehandlung beginnen und haben die beste Hoffnung auf ein gutes Ergebnis.

Ein Wort von Verywell

Das Goodpasture-Syndrom ist eine sehr seltene Krankheit. Es ist eine medizinische Krise, die schnell eintreten und zu lebensbedrohlichen Symptomen führen kann. Es kann beängstigend und verwirrend sein zu erfahren, dass jemand, den Sie lieben, eine schwere Krankheit hat, obwohl er zuvor gesund war. Obwohl die Krankheit schwerwiegend ist, haben wir einige gute Behandlungen, um die Krankheit in Remission zu versetzen, und die meisten Menschen werden nie wieder eine Krankheitsepisode erleben. Ein ganzes Team von Gesundheitsdienstleistern wird bei jedem Schritt des Weges durch Diagnose und Behandlung mit Ihnen zusammenarbeiten. Zögern Sie nicht, sich an Ihre Freunde, Familie und Ihr gesamtes medizinisches Team zu wenden.