Inhalt
- Symptome
- Risikofaktoren
- Untersuchung der Immunsuppression
- Diagnose
- Naturgeschichte und Prognose
- Behandlung
HSTCL wurde häufig bei jüngeren Männern beobachtet, obwohl auch Fälle mit Frauen und Kindern dokumentiert wurden. Es scheint auch einen Zusammenhang mit einem erhöhten Risiko für HSTCL bei immungeschwächten Patienten zu geben. Basierend auf veröffentlichten Fällen ist es wahrscheinlich, dass HSTCL zunächst falsch diagnostiziert wird und eine relativ schlechte Prognose hat.
Symptome
- Allgemeines Unwohlsein
- Ermüden
- Symptome eines niedrigen Blutbildes (Anämie, Thrombozytopenie): Anämie kann zu Müdigkeit und Erschöpfung führen
- Thrombozytopenie kann zu leichten Blutergüssen oder Blutungen führen
- Konstitutionelle Symptome, einschließlich ungeklärter Fieber
- Gewichtsverlust ohne zu versuchen, Gewicht zu verlieren
- Nachtschweiß, der Ihr Hemd oder Ihre Laken durchnässt
- Bauchfülle, Engegefühl oder Schmerzen (aufgrund vergrößerter Leber, vergrößerter Milz)
- Fehlen nachweisbarer geschwollener Lymphknoten: Im Gegensatz zu vielen Lymphomen tritt dieser Zustand typischerweise auf nicht Es handelt sich um erkennbare Lymphknoten oder Klumpen und Beulen, die Sie möglicherweise unter der Haut im Nacken, in den Achselhöhlen oder in der Leiste fühlen.
Risikofaktoren
- Das männliche Geschlecht wurde traditionell als Risikofaktor angesehen, basierend auf der ersten veröffentlichten Fallserie.
Fortgesetzte Anwendung der Immunsuppression, entweder derzeit oder in den vergangenen Jahren: Organtransplantationsmedikamente - Systemische Therapie bei entzündlichen Darmerkrankungen (Morbus Crohn oder Colitis ulcerosa)
- Anamnese: Nierentransplantation oder andere Organtransplantation
- Geschichte der Malaria
- Anamnese EBV-positive Hodgkin-Krankheit
Obwohl das obige Profil erstellt wurde, sollte beachtet werden, dass Beschreibungen von HSTCL sich auf eine relativ begrenzte Anzahl von Fällen stützen.
Es wird angenommen, dass HSTCL weniger als 2% aller peripheren T-Zell-Lymphome ausmacht. Trotz der unbekannten Ursache haben etwa 10 bis 20% der von diesem Lymphom betroffenen Patienten eine Vorgeschichte chronischer Immunsuppression, wie z. B. Organtransplantation, lymphoproliferative Störung, entzündliche Darmerkrankung, Hepatitis B-Infektion oder immunsuppressive Therapie.
Untersuchung der Immunsuppression
In einer Studie von Parakkal und Kollegen wurden 25 Fälle von HSTCL bei Patienten mit immunsuppressiver Therapie identifiziert. 22 (88% der Patienten) hatten eine entzündliche Darmerkrankung und drei hatten rheumatoide Arthritis. Vier Fälle (16%) betrafen Frauen und vier Patienten waren älter als 65 Jahre. Vierundzwanzig Fälle (96%) erhielten ebenfalls einen Immunmodulator (Azathioprin, 6-Mercaptopurin oder Methotrexat). Zwei Patienten erhielten Adalimumab allein.
In der Studie von Deepak und Kollegen wurden insgesamt 3.130.267 Berichte aus dem FDA-Meldesystem für unerwünschte Ereignisse (2003-2010) heruntergeladen. 91 Fälle von T-Zell-NHL mit TNF-α-Inhibitoren wurden in der FDA-AERS identifiziert und neun weitere Fälle wurden unter Verwendung der Literaturrecherche identifiziert. Insgesamt 38 Patienten hatten rheumatoide Arthritis, 36 Fälle hatten Morbus Crohn, 11 hatten Psoriasis, neun hatten Colitis ulcerosa und sechs hatten Spondylitis ankylosans. Achtundsechzig der Fälle (68%) betrafen die Exposition sowohl eines TNF-α-Inhibitors als auch eines Immunmodulators (Azathioprin, 6-Mercaptopurin, Methotrexat, Leflunomid oder Cyclosporin). Hepatosplenisches T-Zell-Lymphom (HSTCL) war der am häufigsten berichtete Subtyp, während Mykose-Fungoide / Sezary-Syndrom und HSTCL bei TNF-α-Inhibitor-Exposition als häufiger identifiziert wurden.
Diagnose
Die Diagnose eines hepatosplenischen T-Zell-Lymphoms kann lange dauern, da viele häufigere Erkrankungen zuerst in Betracht gezogen werden können. Die Diagnose basiert auf Biopsien von Knochenmark, Leber und / oder Milz sowie einer Durchflusszytometrieanalyse. Die Überprüfung des Biopsiematerials durch einen erfahrenen Hämatopathologen wird empfohlen.
Knochenmarkbiopsien zeigen typischerweise hyperzelluläres (von Zellen eingenommener zusätzlicher Raum) Knochenmark aufgrund der atypischen lymphoiden Zellen, aber die Veränderungen wurden als subtil beschrieben. Belhadj und Kollegen haben in ihrem Bericht von 2003 über eine Reihe von 21 Patienten mit HSTCL Folgendes festgestellt:
"Diese subtile Beteiligung wurde bei sechs Patienten nicht sofort erkannt, was bei fünf Patienten zu Fehldiagnosen des reaktiven hyperzellulären Marks und bei einem anderen Patienten mit offener Monozytose bei der Erstuntersuchung zu chronischer myelomonozytischer Leukämie führte."
Diese Forschungsgruppe stellte jedoch auch ein charakteristisches, sinusförmiges Infiltrationsmuster bei der routinemäßigen Knochenmarkbiopsie fest: „… eine eigenartige sinusförmige Verteilung von Tumorzellen, die bei der ersten Untersuchung oft subtil und daher ohne Immunhistochemie schwer zu erkennen ist.“
Spezielle Labortests wie Durchflusszytometrie und Immunphänotypisierung von Biopsien sind wesentliche Instrumente für die Diagnose von HSTCL. Die Forscher weisen jedoch darauf hin, wie wichtig ein hoher klinischer Verdachtsindex ist.
Körperliche Untersuchungen und Labortests können ebenfalls sinnvoll sein. Befunde zur körperlichen Untersuchung, einschließlich einer vergrößerten Milz und Leber, können vorliegen. Das vollständige Blutbild kann Anomalien wie Thrombozytopenie (niedrige Thrombozytenzahl), Anämie (niedrige Anzahl roter Blutkörperchen) und Leukopenie (niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen) aufweisen. Lebertests können im Wesentlichen normal sein oder erhöhte Enzyme zeigen.
Naturgeschichte und Prognose
HSTCL ist gekennzeichnet durch Infiltration der krebsartigen Lymphozyten in die Kavernenräume von Leber, Milz und Knochenmark - alles ohne Vergrößerung der Lymphknoten oder Lymphadenopathie.
Die Invasion der Lymphomzellen kann zu einer signifikanten Vergrößerung von Milz und Leber führen. Signifikante niedrige Zählungen sind weniger häufig, abgesehen von niedrigen Thrombozytenzahlen, die schwerwiegend sein können.
Bis zu 80% der Menschen mit HSTCL haben die sogenannten B-Symptome, darunter Fieber, Nachtschweiß und unbeabsichtigter Gewichtsverlust. Der klinische Verlauf ist sehr aggressiv, mit einem mittleren Gesamtüberleben von etwa einem Jahr ab dem Zeitpunkt der Diagnose; Es besteht jedoch große Unsicherheit hinsichtlich der potenziell besseren Ergebnisse bei früherer Erkennung und angemessener Behandlung.
Eine autologe oder allogene Transplantation sollte ebenso in Betracht gezogen werden wie die Rekrutierung von Patienten für klinische Studien. Obwohl nur begrenzte Daten zur Unterstützung dieser aggressiven Strategien vorliegen, ist das Ergebnis bei alleiniger Chemotherapie schlecht.
Behandlung
Sobald die Diagnose von HSTCL bestätigt und die Staging-Aufarbeitung abgeschlossen ist, sollte die Therapie unverzüglich eingeleitet werden, da die Krankheit recht schnell fortschreiten kann. Aufgrund der Seltenheit dieser Krankheit gibt es keine Standardtherapie. Basierend auf der Extrapolation von Studien mit anderen aggressiven Lymphomen wurden jedoch Chemotherapien eingeführt. Eine hämatopoetische Stammzelltransplantation und die Teilnahme an klinischen Studien können zu den in Betracht gezogenen Optionen gehören.
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