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Narkolepsie ist eine seltene neurologische Störung, die zu übermäßiger Schläfrigkeit am Tag, plötzlichen Schlafattacken, Schlafstörungen und manchmal zu einem unfreiwilligen Verlust der Muskelkontrolle führt, der als Kataplexie bezeichnet wird. Narkolepsie wird normalerweise durch eine Schädigung der Hypocretin-sekretierenden Zellen des vorderen Hypothalamus im Gehirn verursacht.Es gibt mehrere Faktoren, die zu dieser Erkrankung beitragen, einschließlich einer abnormalen Autoimmunreaktion, einer zugrunde liegenden Anfälligkeit aufgrund genetischer Immunmerkmale, evokativer Umweltfaktoren und manchmal einer Kopfverletzung oder einer anderen Schädigung des Hypothalamus des Gehirns.
Häufige Ursachen
Der häufigste Mechanismus der Narkolepsie ist ein Autoimmunprozess, der Hypocretin-sekretierende Zellen im vorderen Hypothalamus des Gehirns schädigt. Die Hypocretin-sekretierenden Zellen werden von Immun-T-Zellen falsch angegriffen und zerstört, was zu einem Defizit oder Fehlen von Hypocretin im gesamten Gehirn führt.
Typ 1 Narkolepsie
Der Neurotransmitter Hypocretin ist wichtig für die Aufrechterhaltung der normalen Funktion des Hypothalamus, der an der Regulierung der Aktivität des Schlaf-Wach-Zyklus beteiligt ist. Diese Form der Narkolepsie mit Hypocretin-Mangel wird als Typ-1-Narkolepsie bezeichnet und tritt normalerweise als Symptom einer plötzlichen Muskelschwäche als Reaktion auf eine Emotion (Kataplexie) auf.
Zum Beispiel jemand, der erlebt Kataplexie Vielleicht erzählen Sie einen Witz und fühlen sich körperlich schwach mit Knickknien, verschwommenen Worten oder einem herabhängenden Kopf, wenn sich die Pointe nähert.
Typ 2 Narkolepsie
Nicht jeder Fall von Narkolepsie ist offensichtlich mit Hypokretin verbunden, und es wird immer noch geforscht, warum manche Menschen ohne Hypokretin-Verbindung an Narkolepsie leiden. In diesem Fall spricht man von Typ-2-Narkolepsie.
Menschen mit Typ-2-Narkolepsie haben häufig einen weniger starken Rückgang des Hypocretins als bei Typ-1-Narkolepsie und es fehlt ihnen das Symptom einer plötzlichen emotionalen Muskelschwäche (Kataplexie). Die Ursache der Typ-2-Narkolepsie ist derzeit nicht genau bekannt und kann verschiedene Zustände umfassen, die zu den Symptomen beitragen.
Genetische und Umweltrisiken
Die Genetik scheint bei der Narkolepsie eine Rolle zu spielen, aber nicht jeder mit der genetischen Veranlagung zur Narkolepsie wird sie erleben.
Eine Untergruppe von Menschen mit einem genetischen Element ihrer Narkolepsie hat unmittelbare Verwandte, die an Narkolepsie leiden. Obwohl dies nur bei 1% oder 2% der Verwandten ersten Grades von Menschen mit Narkolepsie auftritt, ist die Wahrscheinlichkeit einer Narkolepsie im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung immer noch unverhältnismäßig hoch.
Es wurden Umweltfaktoren vorgeschlagen, um die relativen Risiken von Personen zu erklären, die möglicherweise dieselbe genetische Veranlagung haben. Dies kann auf die Reaktion des Immunsystems auf ein verbreitetes Virus zurückzuführen sein. Es wird auch angenommen, dass die Exposition gegenüber bestimmten Arten von Toxinen Immunantworten auslöst, die Narkolepsie auslösen.
Höhere Umweltrisiken für Narkolepsie bestehen in Handwerksberufen wie Metallarbeiten, Holzarbeiten, Keramik und Malerei. Bau-, Landschafts-, Landwirtschafts- und Aufsichtspersonal können noch höhere Narkolepsierisiken aufweisen, insbesondere an Orten mit einer Vorgeschichte von Toxinen und Schadstoffen (dh in Gebäuden mit Blei und Asbest oder in Böden, die mit Arsen, Pestiziden oder Düngemitteln kontaminiert sind).
Narkolepsie ist nur eines von vielen möglichen negativen Ergebnissen im Zusammenhang mit der Exposition gegenüber Neurotoxinen in der Umwelt. Eine schlechte Belüftung und das Fehlen persönlicher Schutzausrüstung (PSA) können das Risiko von partikulären Nebenprodukten erhöhen, die übermäßige Immunantworten und Toxizität für Gehirnzellen verursachen.
Schädeltrauma
Ein Kopftrauma verursacht häufig Schlafstörungen. Bei mittelschweren oder schweren Kopfverletzungen können sich über Wochen oder Monate vorübergehend Symptome einer Narkolepsie manifestieren. Dies erfolgt normalerweise in Form einer Typ-1-Narkolepsie, und in etwa der Hälfte der Fälle ist ein Rückgang des Hypokretins nachweisbar. In der anderen Hälfte der durch Kopfverletzungen verursachten Narkolepsiefälle kann keine mechanistische Ursache identifiziert werden.
Oft klingen die Symptome einer Narkolepsie innerhalb eines halben Jahres nach dem anfänglichen Trauma ab, wenn das Gehirn heilt und die Hypocretinproduktion wieder aufnimmt. Menschen mit einem Kopftrauma, die nach sechs Monaten immer noch übermäßige Tagesmüdigkeit (EDS) haben, leiden häufiger weiterhin an Narkolepsie.
Multiple Sklerose
Multiple Sklerose ist eine degenerative neurologische Erkrankung, die Schlafstörungen einschließlich Narkolepsie verursachen kann. Autoimmunprozesse können Läsionen in Hypocretin-produzierenden Regionen des Gehirns hinterlassen.
Sarkoidose
Sarkoidose ist eine Krankheit, die Entzündungen in verschiedenen Körperteilen verursacht. Wenn eine Entzündung in den Hirngeweben auftritt, die Hypocretin produzieren (in einem als Neurosarkoidose bekannten Zustand), kann das Gewebe beschädigt oder unterbrochen werden, was zu einem Abfall des Hypocretins führt und letztendlich zu Narkolepsie führt.
Tumoren
Tumore sind eine häufige, nicht immunisierte Reaktion, die Narkolepsie verursachen kann. Wenn sich im Gehirn ein Tumor zu bilden beginnt, kann er Ressourcen aus dem umgebenden Gewebe entnehmen und Druck auf nahe gelegene Regionen des Gehirns ausüben, was möglicherweise Auswirkungen auf den Hypothalamus hat.
Schlaganfall
Ein Schlaganfall kann den Schlaf in ähnlicher Weise beeinträchtigen und selten zu Narkolepsie führen. Wenn die Blutversorgung des Hypothalamus unterbrochen wird, kann es zum Zelltod kommen und die Funktion der für den Schlaf wichtigen Pfade stören.
Bei vielen Menschen tritt nach einem Schlaganfall tagsüber eine erhöhte Schläfrigkeit auf, und gelegentlich treten mehrere Symptome einer Narkolepsie auf, die den Genesungsprozess stören können.
Genetik
HLA DQB1 * 0602 ist ein Allel oder eine Variante des HLA-Gens, das in etwa einem Fünftel der Allgemeinbevölkerung vorkommt. Die überwiegende Mehrheit der Menschen mit dem HLA DQB1 * 0602-Allel leidet nicht an Narkolepsie, daher wird angenommen, dass die Ursache für Narkolepsie Typ 1 multifaktoriell ist.
Die HLA-Genreihe kodiert für Proteine, die für die Immunantwort des Körpers verwendet werden. Wenn das Antigenprotein verändert wird und ein ähnliches Erscheinungsbild wie normale Zellen aufweist, können Immunzellen Hypocretin-produzierende Zellen im Gehirn als Ziel falsch identifizieren.
In sehr seltenen Fällen verursacht eine Mutation in den Genen, die für die Herstellung von Hypocretin-produzierenden Zellen oder auf Hypocretin reagierenden Neuronen verantwortlich sind, Narkolepsie. Derzeit identifizierte Gene umfassen:
- Hcrt
- Hcrtr1
- Hcrtr2
Es ist wahrscheinlich, dass andere, noch nicht identifizierte Gene an dem Netzwerk neuronaler Verbindungen beteiligt sind, die für die Schlafregulation verwendet werden.
Lebensstil Risikofaktoren
Es ist wenig bekannt, welche spezifischen Risikofaktoren für den Lebensstil zur Narkolepsie beitragen können. Das Bewusstsein und die Minderung der Exposition von Arbeitsplätzen oder zu Hause gegenüber Umweltgiften kann das Risiko einer Person, an Narkolepsie zu erkranken, verringern.
Im Allgemeinen können Entscheidungen über einen gesunden Lebensstil wie gesunde Ernährung, Bewegung und Nichtrauchen das Risiko verringern, Ereignisse wie einen Schlaganfall zu verursachen. Diese sind jedoch normalerweise nicht die Hauptursache für Narkolepsie.
Eine bemerkenswerte Ausnahme ist der europäische H1N1-Impfstoff von 2009. Die Vermeidung dieses Problems könnte ein wichtiger Weg gewesen sein, um die Wahrscheinlichkeit einer Narkolepsie zu verringern. Die in Europa vertriebene Version des H1N1-Impfstoffs führte bei Menschen mit dem Allel HLA-DQB1 * 0602 und HLA-DQB1 * 0301 zu einem leichten Anstieg der Narkolepsie.
In seltenen Fällen kann das Vorhandensein einer bestimmten Form des Influenza-Antigens im Impfstoff eine Immunantwort ausgelöst haben, bei der der Körper Hypocretin-produzierende Zellen im Gehirn angriff. Typischerweise begannen die Narkolepsiesymptome zwei Monate nach der Verabreichung des Impfstoffs. Dieser Impfstoff wurde anschließend vom Markt genommen und nicht außerhalb Europas verwendet.
Ein Wort von Verywell
Wenn Sie befürchten, dass bei Ihnen Symptome einer Narkolepsie auftreten, ist es wichtig, dass Sie sich von einem vom Vorstand zertifizierten Schlafarzt oder Neurologen untersuchen lassen. Der Zustand wird mit einem diagnostischen Polysomnogramm und einem Multiple Sleep Latency Test (MSLT) diagnostiziert. Falls vorhanden, können Medikamente verschrieben werden, die die Schläfrigkeit verringern, die Schlafqualität optimieren und die Kataplexie verbessern können. Obwohl der Zustand derzeit nicht geheilt werden kann, kann die Behandlung von Narkolepsie eine signifikante Linderung bringen.