Inhalt
- Warum sind Menschen mit Sichelzellenanämie einem Schlaganfallrisiko ausgesetzt?
- Symptome
- Was soll ich tun, wenn ich denke, dass jemand einen Schlaganfall erlebt?
- Risikofaktoren
- Verhütung
- Wie gut kann TCD Patienten mit Schlaganfallrisiko identifizieren?
- Wie werden Schlaganfälle verhindert, wenn der TCD abnormal ist?
- Muss mein Kind immer chronische Transfusionen erhalten?
Ohne ein angemessenes Screening erleiden elf Prozent der Kinder mit Sichelzellenanämie im Alter von 20 Jahren einen Schlaganfall. Ungefähr jeder vierte Patient erleidet im Alter von 45 Jahren einen Schlaganfall. Das Hören dieser Art von Nachrichten über Ihr kleines Kind kann schockierend sein, aber durch ein angemessenes Screening kann dieses Risiko erheblich verringert werden.
Warum sind Menschen mit Sichelzellenanämie einem Schlaganfallrisiko ausgesetzt?
Die Mehrheit der Kinder mit Sichelzellenanämie erleidet einen ischämischen Schlaganfall, was bedeutet, dass der Blutfluss nicht in einen Bereich des Gehirns gelangen kann. Sichelzellen schädigen die Auskleidung der großen Arterien (Blutgefäße, die Sauerstoff zu den Geweben transportieren) des Gehirns, wodurch sie enger werden. Es ist wahrscheinlicher, dass diese engen Blutgefäße durch einen Klumpen Sichelzellen blockiert werden. In diesem Fall wird der Blutfluss blockiert und Sauerstoff kann nicht an einen bestimmten Bereich des Gehirns abgegeben werden, was zu Schäden führt.
Symptome
Schlaganfälle bei Kindern mit Sichelzellenanämie ähneln Schlaganfällen bei älteren Erwachsenen. Kinder können erleben:
- Schwäche auf einer Körperseite
- Gesichtsabfall
- Undeutliches Sprechen
- Visuelle Veränderungen bei verschwommenem oder doppeltem Sehen
- Schwierigkeiten beim Gehen oder verminderte Koordination
Was soll ich tun, wenn ich denke, dass jemand einen Schlaganfall erlebt?
Rufen Sie 911 an. Ein Schlaganfall ist unabhängig von der Ursache ein medizinischer Notfall. Eine frühzeitige Behandlung ist der Schlüssel zur Verhinderung von Langzeitkomplikationen.
Risikofaktoren
Das Risiko für einen ischämischen Schlaganfall ist bei Kindern unter zehn Jahren am höchsten. Dieses Risiko nimmt bis zum 30. Lebensjahr ab, dann steigt das Risiko wieder an. Das Risiko für hämorrhagische Schlaganfälle (blutungsbedingte Schlaganfälle) ist bei Teenagern und jungen Erwachsenen am höchsten.
Das Schlaganfallrisiko ist bei Patienten mit Hämoglobin-SS und Sichel-Beta-Null-Thalassämien am höchsten.Das Risiko bei Patienten mit Hämoglobin-SC und Sichel-Beta plus Thalassämie (insbesondere bei kleinen Kindern) ist signifikant geringer. Daher wird bei diesen Patienten kein Screening empfohlen, es sei denn, es bestehen zusätzliche Bedenken.
Verhütung
In den späten 1980er und frühen 1990er Jahren stellten die Forscher fest, dass der transkranielle Doppler (TCD) verwendet werden kann, um Patienten mit Sichelzellenanämie auf das Risiko eines ischämischen Schlaganfalls zu untersuchen. TCD ist ein nicht-invasiver Ultraschall, mit dem der Blutfluss durch die Hauptarterien des Gehirns gemessen wird. Zu diesem Zweck wird die Ultraschallsonde an den Schläfen platziert, an denen der Schädelknochen dünner ist, sodass der Techniker die Geschwindigkeit des Blutflusses messen kann. Basierend auf diesen Werten können TCDs als normal, bedingt und abnormal gekennzeichnet werden. Obwohl Kinder mit bedingten TCD-Werten ein etwas höheres Schlaganfallrisiko haben, haben Kinder mit abnormaler TCD das höchste Risiko und sollten in einen vorbeugenden Behandlungsplan aufgenommen werden.
Obwohl der TCD wie ein einfacher Test erscheint, ist er nicht so einfach, wie es sich anhört. Es gibt viele Faktoren, die die Messungen während der TCD beeinflussen können. Fieber und Krankheiten erhöhen vorübergehend die TCD-Werte. Umgekehrt senken Bluttransfusionen vorübergehend die TCD-Werte. Im Wesentlichen sollte Ihr Kind bei der Durchführung der TCD in seinem Ausgangszustand sein.
Der Schlaf beeinflusst auch die Durchblutung des Gehirns. Daher wird eine Beruhigung (Verabreichung von Medikamenten zur Entspannung / zum Schlafen des Patienten während des Eingriffs) oder ein Schlafen während der Untersuchung nicht empfohlen. Kleine Kinder mögen es schwierig finden, zusammenzuarbeiten und still zu sein, aber Eltern können helfen, indem sie während des Verfahrens einen Film spielen oder Bücher lesen.
Wie gut kann TCD Patienten mit Schlaganfallrisiko identifizieren?
Die Identifizierung einer abnormalen TCD, gefolgt von einem sofortigen Beginn der Behandlung, hat das Schlaganfallrisiko bei Kindern mit Sichelzellenanämie von 11 auf 1 Prozent gesenkt. Nicht alle Kinder mit abnormalen TCDs würden ohne Behandlung einen Schlaganfall erleiden. Da ein Schlaganfall jedoch schwerwiegende Langzeitfolgen haben kann, werden alle Patienten gleich behandelt.
Wie werden Schlaganfälle verhindert, wenn der TCD abnormal ist?
Wenn Ihr Kind mit Sichelzellenanämie eine abnormale TCD hat, wird empfohlen, die TCD in ein bis zwei Wochen zu wiederholen. Wenn der TCD erneut abnormal ist, wird empfohlen, ihn / sie mit einem chronischen Transfusionsprogramm zu beginnen.
Die klinische STOP-1-Studie zeigte, dass die Einleitung eines chronischen Transfusionsprogramms das Schlaganfallrisiko stark reduzierte. Die chronische Transfusionstherapie besteht darin, alle drei bis vier Wochen Bluttransfusionen zu erhalten. Das Ziel von Transfusionen ist es, den Hämoglobin-S-Prozentsatz von mehr als 95 Prozent auf weniger als 30 Prozent zu senken, um das Risiko zu verringern, dass Sichelzellen den Blutfluss in den Arterien des Gehirns blockieren.
Muss mein Kind immer chronische Transfusionen erhalten?
Vielleicht nicht. In einer kürzlich durchgeführten multi-institutionellen Studie mit dem Namen TWiTCH konnten bestimmte Patienten (basierend auf Hämoglobin-S-Spiegeln, Bildgebung des Gehirns, wieder normale TCD-Werte) von einer chronischen Transfusionstherapie auf eine Hydroxyharnstofftherapie umgestellt werden. Diese Patienten wurden langsam von Transfusionen entwöhnt, da die Hydroxyharnstoffbehandlung langsam erhöht wurde.
Patienten mit signifikanten Veränderungen der Blutgefäße im Gehirn benötigen möglicherweise langfristig eine chronische Transfusionstherapie, ähnlich wie Patienten, die einen Schlaganfall hatten.