Inhalt
- Angeborene tracheoösophageale Fistel
- Erworbene tracheoösophageale Fistel
- Symptome
- Diagnose
- Behandlung
Angeborene tracheoösophageale Fistel
In den USA tritt angeborener TEF bei etwa 1 von 2000 bis 4000 Lebendgeburten auf. Die Diagnose wird normalerweise innerhalb des ersten Lebensjahres gestellt, wobei die Häufigkeit von Erwachsenen mit angeborenem TEF äußerst selten ist. Dies liegt an der Tatsache, dass TEF tödliche Komplikationen verursachen kann. Vor der Entwicklung moderner chirurgischer Techniken zur Reparatur des Zustands führte TEF häufig zum Tod des betroffenen Kindes.
Es gibt verschiedene Arten von angeborenem TEF und es wird kategorisiert, je nachdem, wo die Speiseröhre mit der Luftröhre verbunden ist und ob eine Ösophagusatresie (EA) vorliegt oder nicht. Ösophagusatresie ist, wenn die Speiseröhre nicht vollständig gebildet ist. In den meisten Fällen ist die Speiseröhre nicht mit dem Magen verbunden, sondern endet nur in einem Beutel.
Viele Kinder, die mit TEF geboren wurden, haben auch andere angeborene Anomalien. Angeborene Erkrankungen, die mit TEF in Verbindung gebracht wurden, umfassen:
- Down-Syndrom
- Herzprobleme, einschließlich ventrikulärer Septumdefekt, Patent-Ductus-Arteriose, Fallot-Tetralogie, atrialer Septumdefekt und rechtsseitiger Aortenbogen
- Nieren- oder Harnröhrenfehlbildungen wie Hufeisenniere oder Hypospadie
- Anomalien des Magens, des Darms oder des Anus
- Anomalien des Bewegungsapparates, einschließlich Skoliose, Polydaktylie oder Syndaktylie
Tracheoösophageale Fistel kann bei Frühgeborenen häufiger auftreten. Polyhydramnion (übermäßiges Fruchtwasser) während der Schwangerschaft kann ein Zeichen für TEF sein.
Erworbene tracheoösophageale Fistel
Trauma oder Krankheit
Eine Verletzung des Halses oder des Thorax kann auch eine tracheoösophageale Fistel verursachen, obwohl dies selten ist. In diesen Fällen tritt der TEF normalerweise einige Tage nach der anfänglichen Verletzung als Folge einer Gewebenekrose (Tod) auf.
Ein Trauma, das zu TEF führt, kann durch das Einführen eines Endotrachealtubus zur Unterstützung der Atmung verursacht werden. Endotrachealtuben werden üblicherweise in einer medizinischen Umgebung eingesetzt, um das Atmen zu unterstützen, wenn eine Person unter Vollnarkose steht oder aufgrund von Verletzungen oder Krankheiten Atembeschwerden hat. Es ist wahrscheinlicher, dass Sie einen TEF mit einem Atemschlauch bekommen, wenn Sie längere Zeit an einem Beatmungsgerät arbeiten.
Tracheoösophageale Fisteln können auch selten während einer Tracheotomie auftreten, einem Verfahren, bei dem ein Einschnitt in den Hals vorgenommen wird, um einen Atemschlauch in die Luftröhre einzuführen. Dies tritt bei etwa 0,5% aller Patienten auf, die sich einer Tracheotomie unterziehen.
Es ist auch bekannt, dass Infektionen, insbesondere Tuberkulose, TEF verursachen. Der Zustand ist auch mit gebrochenen Divertikeln verbunden.
Krebs
Lungenkrebs und Speiseröhrenkrebs können zu einer tracheoösophagealen Fistel führen. Die Inzidenz ist bei beiden Krebsarten selten, bei Speiseröhrenkrebs jedoch höher als bei Lungenkrebs. Erworbene TEF aufgrund von Malignität sind zwar selten, aber sehr schwerwiegend und oft tödlich.
Symptome
Symptome einer tracheoösophagealen Fistel können sein:
- Säuglinge können weißen schaumigen Schleim um Nase und Mund haben
- Atembeschwerden, abnormale Atemgeräusche
- Zyanose (blau gefärbte Haut durch verminderten Sauerstoffgehalt)
- Schwierigkeiten beim Füttern, einschließlich Würgen oder Würgen beim Versuch zu essen
- Husten
- Übermäßiges Sabbern oder Spucken
- Abdominaldehnung
- Fieber (wenn Nahrung in die Lunge gesaugt wurde)
- In dem seltenen Fall, dass ein Erwachsener einen angeborenen TEF hat, hatte er möglicherweise eine wiederkehrende Aspirationspneumonie
Diagnose
Angeborener TEF kann während der Schwangerschaft vermutet werden, wenn Ultraschall zeigt, dass übermäßiges Fruchtwasser vorhanden ist, keine Flüssigkeit im Magen vorhanden ist, der Bauch sehr klein ist, ein Ösophagusbeutel vorhanden ist und das Gewicht des Fötus geringer ist als es sein sollte. Während diese Anzeichen Ihren Arzt veranlassen können, Ösophagusatresie (EA) und / oder TEF zu vermuten, können sie auch bei anderen Gesundheitszuständen auftreten und sind nicht endgültig.
Nach der Geburt wird angeborener TEF normalerweise innerhalb der ersten 12 Lebenstage diagnostiziert. Ösophagusatresie kann diagnostiziert werden, indem eine Magensonde durch die Nase geführt wird, um den Magen zu erreichen. Wenn EA vorhanden ist, stoppt der Schlauch kurz, da er den Magen nicht erreichen kann.
Zur Diagnose von angeborenem TEF werden einfache Röntgenaufnahmen des Brustkorbs (Röntgenstrahlen) ohne Kontrastmittel verwendet. Sie zeigen eine komprimierte oder abweichende (außermittige) Luftröhre. Wenn eine Aspirationspneumonie aufgetreten ist, kann dies auch sichtbar gemacht werden. Zusätzliche Tests sind selten erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen. Multidetektorreihen-CT-Scans werden jedoch manchmal verwendet, um die Diagnose zu erleichtern oder die Behandlung zu steuern, da sie ein qualitativ hochwertiges Bild erzeugen.
Säuglinge mit angeborenem TEF benötigen möglicherweise andere Tests, um auf damit verbundene Geburtsfehler wie Herzanomalien zu prüfen. Diese sollten vor der Behandlung mit TEF / EA identifiziert werden.
Erworbener TEF wird häufig durch Endoskopie oder Bronchoskopie diagnostiziert. Diese Verfahren umfassen das Einführen eines Röhrchens mit einer Kamera am Ende durch die Nase oder den Rachen in die Speiseröhre oder Luftröhre. Mit der Kamera kann Ihr Arzt diese Strukturen visualisieren und einen TEF oder EA sehen. Während dieser Eingriffe erhalten Sie Medikamente, um sich wohler zu fühlen.
Behandlung
In allen Fällen einer tracheoösophagealen Fistel ist eine chirurgische Reparatur erforderlich. Vor der Entwicklung chirurgischer Techniken war der Zustand fast immer tödlich.
Die Überlebensraten bei ansonsten gesunden Säuglingen mit angeborenem TEF liegen bei einer Operation nahe 100%. Die Überlebensraten und möglichen Komplikationen einer Operation hängen jedoch von vielen Faktoren ab, einschließlich der Art des vorhandenen TEF. Es ist wichtig, dass der Eingriff von einem erfahrenen Chirurgen in einem Krankenhaus durchgeführt wird, der Patienten mit TEF / EA eine spezialisierte Versorgung bieten kann.
Da TEF zu solch schwerwiegenden gesundheitlichen Komplikationen führen kann, kann es erforderlich sein, einige Patienten zu stabilisieren, bevor sie operiert werden können. Das Vorhandensein von Herzfehlern, Aspirationspneumonie oder anderen mit TEF verbundenen Gesundheitsproblemen kann die Operation verzögern. Wenn sich die Operation verzögert, wird häufig ein G-Schlauch (ein Schlauch, der von der Außenseite des Bauches direkt in den Magen führt) platziert, damit eine angemessene Ernährung gewährleistet werden kann.
Sobald ihr Zustand stabil ist, können selbst sehr kleine Säuglinge, die nur wenige Tage alt sind, eine chirurgische Reparatur für TEF / EA durchführen. Dies sollte in einem Krankenhaus mit einer Intensivstation für Neugeborene (NICU) erfolgen.
Der Ablauf
Abhängig von der genauen Position des TEF und davon, ob EA vorhanden ist oder nicht, können verschiedene chirurgische Methoden angewendet werden. Manchmal wird das Verfahren schrittweise durchgeführt (insbesondere wenn EA vorhanden ist). Oft wird der Einschnitt an der Seite der Brust zwischen den Rippen vorgenommen, durch die die Öffnung zwischen Luftröhre und Speiseröhre geschlossen wird.
Wenn auch EA vorhanden ist, wird dies repariert, indem der obere und der untere Teil der Speiseröhre wieder zusammengenäht werden, so dass ein durchgehender Schlauch entsteht, der den Rachen und den Magen verbindet. Manchmal sind der obere und untere Teil der Speiseröhre zu weit voneinander entfernt, um sich einfach wieder zu verbinden. In diesem Fall wird die Luftröhre in einem Stadium der Operation repariert und die Speiseröhre wird normalerweise zu einem späteren Zeitpunkt repariert.
Manchmal ist auch ein Verfahren zur Erweiterung der Speiseröhre, die als Ösophagusdilatation bezeichnet wird, erforderlich, um das Schlucken zu unterstützen. Dieser Vorgang muss möglicherweise mehrmals durchgeführt werden.
Mögliche Komplikationen der Chirurgie
Zu den Komplikationen, die während der Operation selbst oder während der Erholungsphase auftreten können, gehören Nebenwirkungen der Vollnarkose, einschließlich maligner Hyperthermie, Atembeschwerden oder allergischer Reaktionen, Blutungen oder Infektionen. Ihr Arzt sollte vor der Operation alle potenziellen Risiken mit Ihnen besprechen, damit Sie fundierte Entscheidungen bezüglich Ihrer Pflege treffen können.
Nach der Operation besteht die Möglichkeit, dass die tracheoösophageale Fistel erneut auftritt und erneut operativ repariert werden muss. Dies ist wahrscheinlicher, wenn Sie nach Ihrer Operation viel Zeit mit einem Beatmungsgerät verbringen müssen. Aufgrund der Lage der Fistel ist ein Wiederauftreten bei bestimmten TEF-Typen auch wahrscheinlicher. Wenn ein erneutes Auftreten des TEF auftritt, können Komplikationen wie Atemprobleme oder Aspirationspneumonie auftreten.
Bei Patienten mit Ösophagusatresie sind Schluckbeschwerden und gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD) häufig. Die Mehrheit der Menschen mit EA hat eine Dysmotilität der Speiseröhre aufgrund einer Funktionsstörung der Nerven der Speiseröhre. Die Schwere der Nervenschädigung der Speiseröhre steht in direktem Zusammenhang mit der Schwere künftiger Komplikationen.
Wie bereits erwähnt, können Schluckbeschwerden durch Erweiterung (Erweiterung) der Speiseröhre behoben werden. während GERD normalerweise mit Medikamenten behandelt wird, die als Protonenpumpenhemmer bezeichnet werden. Wenn GERD schwer zu kontrollieren ist und über einen langen Zeitraum anhält, können andere Komplikationen auftreten, wie Barrett-Ösophagus oder Speiseröhrenkrebs. Diese beiden letztgenannten Komplikationen treten normalerweise nur in schweren Fällen einer verlängerten GERD auf.