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Thrombozytenfunktionsstörungen sind eine Gruppe von Blutungsstörungen, bei denen die Thrombozyten nicht richtig funktionieren und zu Blutungen führen. Diese Störungen können vererbt (in Familien weitergegeben) oder erworben (zu einem späteren Zeitpunkt entwickelt) werden.Symptome
Thrombozyten sind ein Teil unseres Gerinnungssystems, das uns hilft, Blutungen zu stoppen. Wenn Ihre Blutplättchen nicht richtig funktionieren, besteht ein erhöhtes Blutungsrisiko. Symptome können sein:
- Erhöhte Blutergüsse
- Nasenbluten
- Zahnfleischbluten
- Menorrhagie (übermäßige Menstruationsblutung)
- Länger andauernde Blutung nach einem Schnitt oder einer anderen Verletzung
- Länger andauernde Blutung mit Operation
Ursachen
Thrombozytenfunktionsstörungen können in zwei große Kategorien unterteilt werden: angeboren (vererbt) oder erworben. Die meisten Erkrankungen sind angeboren, darunter:
- Glanzmann-Thrombasthenie
- Bernard-Soulier-Syndrom
- Graues Thrombozyten-Syndrom
- MYH9-bedingte Störungen: May-Hegglin-Anomalie, Epstein-Syndrom, Fechtner-Syndrom und Sebastian-Syndrom
- Wiskott-Aldrich-Syndrom: Dies ist ein Syndrom von Immunschwäche und dysfunktionellen Blutplättchen. Es ist durch sehr kleine Blutplättchen gekennzeichnet (die meisten Blutplättchenfunktionsstörungen haben normale bis große Blutplättchen).
- Chediak-Higashi-Syndrom
- Hermansky-Pudlak-Syndrom
Erworbene Ursachen sind:
- Medikamente: Medikamente wie Aspirin, Dipyridamol (Persantin) und Clopidogrel (Plavix) sollen die Funktion von Blutplättchen verringern. Ibuprofen verringert auch die Wirksamkeit von Blutplättchen, jedoch weniger als Aspirin.
- Leber erkrankung
- Urämie (schwere Nierenerkrankung)
- Myeloproliferative Störungen wie essentielle Thrombozythämie
Diagnose
Im Gegensatz zu anderen Thrombozytenstörungen, bei denen es sich häufig um Probleme mit der Thrombozytenzahl handelt (erhöht oder verringert), können Thrombozytenfunktionsstörungen normale Thrombozytenzahlen aufweisen.
Andere Arten von Thrombozytenfunktionsstörungen können Thrombozytopenie oder eine niedrige Thrombozytenzahl aufweisen. Die Blutplättchen sollten unter dem Mikroskop auf einem peripheren Blutausstrich überprüft werden. Einige der angeborenen Thrombozytenfunktionsstörungen führen zu Thrombozyten, die größer als normal sind. Anderen fehlen wichtige Bestandteile der Blutplättchen, sogenannte Granulate, die sichtbar sind. Manchmal sind die Blutplättchen in Aussehen und Größe normal.
Die verbleibende Aufarbeitung beginnt ähnlich wie bei anderen Blutungsstörungen. Im Gegensatz zu Hämophilie (einer Störung der Gerinnungsfaktoren) sind Screening-Tests wie Prothrombinzeit (PT) und partielle Thromboplastinzeit (PTT) normal. Die Diagnose von Thrombozytenfunktionsstörungen erfordert spezielle Tests. Nachfolgend finden Sie eine Auswahlliste häufig verwendeter Tests.
- Blutungszeit: Dieser Test wird nicht als spezifisch für Thrombozytenfunktionsstörungen angesehen und wird aufgrund von Testbeschränkungen nicht als genauer Test des Gerinnungssystems angesehen.
- Thrombozytenfunktionstest: Dies wird von vielen als ein guter Screening-Test für Thrombozytenstörungen angesehen. Dieser Test wird von der Thrombozytenzahl beeinflusst und ist möglicherweise nicht genau, wenn Sie eine niedrige Thrombozytenzahl haben.
- Thrombozytenaggregationstests: In diesem Test wird untersucht, wie gut die Blutplättchen als Reaktion auf verschiedene Reize aneinander haften (Aggregation). Dieser Test kann auch verwendet werden, um die Wirksamkeit der Aspirin- oder Clopidogrel-Therapie (Plavix) zu messen.
- Thrombozytenelektronenmikroskopie: Dies ist eine spezielle Methode, um Blutplättchen mit einem speziellen Mikroskop zu betrachten, das die einzelnen Teile der Blutplättchen sehen kann.
Behandlungen
Die Behandlung basiert auf der individuellen Thrombozytenfunktionsstörung, die Sie haben. Einige Thrombozytenfunktionsstörungen müssen selten behandelt werden, es sei denn, Sie sind verletzt oder müssen operiert werden.
- Aspirin und NSAIDs: Vermeiden Sie Aspirin oder nichtsteroidale entzündungshemmende (NSAIDs) wie Ibuprofen. Diese Medikamente reduzieren die Funktion von Blutplättchen, was das Blutungsrisiko verschlechtern kann.
- Hormonelle Verhütungsmittel: Ähnlich wie bei anderen Ursachen schwerer Menstruationsblutungen können hormonelle Kontrazeptiva eingesetzt werden, um Menstruationsblutungen auf ein Minimum zu beschränken.
- Antifibrinolytika: Da es für den Körper schwierig sein kann, stabile Blutgerinnsel zu bilden, insbesondere auf den feuchten Oberflächen der Schleimhaut (Mund, Nase usw.), können Antifibrinolytika wie Amicar oder Lysteda verwendet werden, um Blutungen zu stoppen. Diese Medikamente werden häufig unter diesen Bedingungen bei Nasenbluten, Zahnfleischbluten und Menorrhagie eingesetzt. Sie können auch nach chirurgischen Eingriffen (insbesondere Mund, Nase und Rachen) verwendet werden, um Blutungen zu vermeiden.
- Thrombozyten-Transfusionen: Selbst bei Thrombozytenfunktionsstörungen mit normaler Thrombozytenzahl können Thrombozyten-Transfusionen bei starken Blutungen oder bei chirurgischen Eingriffen eingesetzt werden.
- Infusion mit Faktor VIIa (NovoSevenRT): Dieses Faktorersatzprodukt kann bei einigen Patienten mit Thrombozytenfunktionsstörungen angewendet werden. Dies wird hauptsächlich bei Patienten angewendet, die keine Thrombozyten-Transfusionen als Behandlungsoption erhalten können.