Ein Überblick über die Eisenüberladung

Inhalt

• Symptome
• Ursachen
• Diagnose
• Behandlung
• Bewältigung

Eisenüberladung ist eine übermäßige Speicherung von Eisen im Körper. Dies kann verschiedene Gründe haben. Die primäre Eisenüberladung wird durch Hämochromatose verursacht, eine Erbkrankheit. Es kann sich aber auch sekundär zu mehreren Bluttransfusionen entwickeln, die von Patienten mit Blutkrebsarten benötigt werden. Eine Eisenüberladung kann unbehandelt Herz, Leber und andere Organe schädigen.

Symptome

In 75% der Fälle hat eine Person mit Eisenüberladung keine Symptome, obwohl Ermüdungsgefühle früh im Verlauf der Erkrankung auftreten können.

Sobald sich jedoch Eisen in verschiedenen Organen angesammelt hat, können deutlichere Symptome auftreten. Dies können sein:

• Gelenkschmerzen (wenn in den Knöcheln, wird dies "eiserne Faust" genannt)
• Bauchschmerzen
• Verlust des Sexualtriebs
• Haut grau oder bronzefarben

Unbehandelt kann die Anreicherung von Eisen zu Folgendem führen:

• Herzinsuffizienz
• Unfruchtbarkeit
• Diabetes
• Leberzirrhose
• Arthritis
• Hypothyreose (unteraktive Schilddrüse)
• Beeinträchtigtes Wachstum
• Erektile Dysfunktion
• Krebs
• Depression

Einige Hinweise deuten auch darauf hin, dass eine bakterielle Infektion eine der Folgen einer Eisenüberladung sein kann, da die Eisenansammlung in den weißen Blutkörperchen ihre Fähigkeit zur Bekämpfung eindringender Organismen beeinträchtigt.

Ursachen

Eisen spielt eine sehr wichtige Rolle in Ihrem Körper. Es spielt eine Rolle bei vielen biologischen Prozessen, einschließlich der Synthese von DNA bei der Zellteilung und dem Transport von Sauerstoff von der Lunge zu Zellen und Geweben.

Eisen, das Sie über die Nahrung aufnehmen, bindet im Allgemeinen an ein Protein namens Transferrin und zirkuliert in Ihrem Blutplasma. Dieses Eisen wird größtenteils zur Bildung von Hämoglobin verwendet, der Substanz in roten Blutkörperchen, die den Sauerstoff, den Sie einatmen, in Ihr Gewebe transportiert. Eisenreste werden zur späteren Verwendung in der Leber gespeichert.

Der menschliche Körper ist nicht in der Lage, überschüssiges Eisen gezielt zu entfernen oder auszuscheiden, obwohl bei normalen Prozessen wie dem Ablösen von Hautzellen etwas Eisen verloren geht. Sobald die maximale Eisenspeicherkapazität des Körpers erreicht ist, beginnt sich Eisen aufzubauen andere Körperteile, was zu einer Eisenüberladung führt.

Wenn Eisen die Fähigkeit des Körpers, es sicher zu lagern, überwältigt hat, kann es auf verschiedene Weise Schaden anrichten:

• Wenn der Körper mehr Eisen als Transferrin enthält, an das er sich binden kann, zirkuliert es von selbst als nicht an Transferrin gebundenes Eisen (NTBI). Diese Form von Eisen ist für den Körper giftig und schädigt Gewebe und Organe auf zellulärer Ebene.
• Übermäßiges Eisen sammelt sich in Herz, Lunge, Gehirn, endokrinen Drüsen, Leber und sogar im Knochenmark an.

Hämochromatose

Hämochromatose ist eine häufige Erbkrankheit, die bei bis zu 1 von 300 Personen auftritt. Sie wird durch Mutationen in Genen verursacht, die die Aufnahme von Eisen aus der Nahrung erhöhen.

Es gibt verschiedene Variationen, von denen einige autosomal-rezessiv vererbt werden. In diesem Fall wird der Zustand nur offensichtlich, wenn ein Individuum die Mutation von beiden Elternteilen erhält, die möglicherweise asymptomatische Träger sind.

Transfusionsbedingte Eisenüberladung

Bei gesunden Personen werden an einem bestimmten Tag nur etwa 1 bis 2 Milligramm (mg) Eisen umgesetzt, dh Eisen, das aus der Nahrung aufgenommen wird und beispielsweise durch die Abgabe von Hautzellen und Magen-Darm-Zellen verloren geht.

Transfusionen roter Blutkörperchen liefern eine sehr große Menge Eisen, was Anlass zur Sorge geben kann. Eine einzelne Einheit gepackter roter Blutkörperchen (PRBCs) enthält etwa 200 bis 250 mg Eisen. Meistens erhalten Patienten bei jeder Transfusion zwei Einheiten, sodass an nur einem Tag zusätzliche 500 mg Eisen anfallen.

Bei einigen Patienten mit Leukämie, Lymphom und Myelom sind multiple Bluttransfusionen eine Tatsache. Transfusionen werden verwendet, um die Anzahl der Blutzellen zu verbessern und die Anzeichen und Symptome einer Anämie wie Müdigkeit, nebliges Denken, Atemnot und Schwäche zu behandeln. Und während die Entscheidung, diese Transfusionen zu verabreichen, bedeutet, dass die Vorteile bei diesen Patienten die Nachteile überwiegen, können mehrere Bluttransfusionen im Laufe der Zeit möglicherweise zu einer Eisenüberladung führen.

Menschen, bei denen das Risiko einer transfusionsbedingten Eisenüberladung besteht, haben viele Transfusionen roter Blutkörperchen erhalten. Erwachsene, die regelmäßig Transfusionen erhalten, sind nach etwa 20 lebenslangen PRBC-Einheiten oder 10 Transfusionen gefährdet, wenn Sie zwei Einheiten gleichzeitig erhalten. Das Risiko ist signifikant, wenn mehr als 40 Einheiten transfundiert wurden.

Patienten mit Blut- und Markkrebs wie Leukämie und Lymphom benötigen normalerweise eine größere Anzahl von Transfusionen nach einer Chemotherapie, nach einer Strahlentherapie in ihre Beckenregion oder nach einer Stammzelltransplantation.

Patienten mit myelodysplastischem Syndrom (MDS) haben häufig ein anhaltend niedriges Hämoglobin und viele sind transfusionsabhängig, wodurch sie einem hohen Risiko für Eisenüberladung ausgesetzt sind. MDS mit sideroblastischer Anämie kann auch dazu führen, dass Patienten eine übermäßige Menge Eisen aus ihrer Nahrung aufnehmen, was das Problem noch verschlimmert.

Diagnose

Im Laufe der Zeit tritt eine Eisenüberladung auf, und häufig zeigen die Patienten keine Anzeichen. Es ist wahrscheinlicher, dass eine Eisenüberladung durch Laborergebnisse erkannt wird, bevor die Person Symptome hat.

Der häufigste Test zur Beurteilung der Eisensättigung wird genannt Serumferritinspiegel. Dies ist eine Blutuntersuchung, die regelmäßig für Personen mit hohem Risiko durchgeführt werden kann.

Gesunde Männer haben normalerweise ein Serumferritin von 24 bis 336 Mikrogramm pro Liter (mcg / l); Die Ergebnisse gesunder Frauen liegen normalerweise bei 12 bis 307 mcg / l. Die Serumferritinspiegel steigen mit zunehmender Menge an NTBI im Blut, und Ergebnisse von mehr als 1.000 µg / l weisen auf eine Eisenüberladung hin.

Andere Krankheiten und Zustände können jedoch auch dazu führen, dass große Mengen Ferritin im Kreislauf freigesetzt werden, was einen einzelnen erhöhten Messwert unzuverlässig machen kann. Aus diesem Grund sind regelmäßige Tests die Norm.

Gentest kann durchgeführt werden, um die erbliche Hämochromatose zu bestätigen. Dies ist eine Blutuntersuchung, bei der nach dem HFE-Gendefekt gesucht wird. Dies kann auch als Screening-Test durchgeführt werden, um den Defekt zu erkennen, bevor er symptomatisch wird und eine Schädigung aufgetreten ist.

Bildgebende Untersuchungen können auch Ergebnisse aufzeigen, die auf eine Eisenüberladung hinweisen. Magnetresonanztomographie (MRT) kann verwendet werden, um eine Eisenansammlung in der Leber und im Herzen festzustellen. In einigen Fällen wird die Eisenablagerung jedoch durch MRT nicht zuverlässig vorhergesagt, beispielsweise wenn eine Eisenablagerung in der Bauchspeicheldrüse auftritt.

MRT kann zusammen mit a verwendet werden Leber Biopsie Zur Diagnose einer Eisenüberladung können diese unabhängig voneinander durchgeführt werden. Eine Leberbiopsie kann die Eisenkonzentration überprüfen. Dieser Test kann zwar etwas genauere Ergebnisse liefern als die Serumferritinspiegel, erfordert jedoch ein ziemlich invasives Verfahren, das zu Komplikationen wie Infektionen und Blutungen führen kann.

Behandlung

Es gibt zwei Möglichkeiten, wie Eisenüberladung behandelt werden kann: therapeutische Phlebotomie und Eisenchelat-Therapie.

Therapeutische Phlebotomie

Die therapeutische Phlebotomie ist der schnellste und effektivste Weg, um den Eisenspiegel eines Patienten zu senken. Leider kann sie nicht bei Patienten angewendet werden, die anämisch bleiben. Daher ist es typischerweise Menschen mit Hämochromatose oder Menschen vorbehalten, deren Leukämie oder Lymphom in Remission ist.

Während einer therapeutischen Phlebotomie führt eine Krankenschwester oder ein Arzt eine große Nadel in Ihre Vene ein, normalerweise in Ihren Arm. Sie entfernen dann innerhalb von 15 bis 30 Minuten etwa 500 Milliliter (ml) Blut aus Ihrem Körper. Wenn Sie jemals Blut gespendet haben, ist der Prozess ähnlich.

Diese Blutmenge enthält ca. 250 mg Eisen. Wenn dieses Eisen durch Ihr Blut entfernt wird, gibt Ihre Leber einige ihrer Vorräte frei und schließlich kann die Menge an zirkulierendem Eisen wieder in normale Bereiche zurückgeführt werden.

Die Phlebotomie kann nach Bedarf ein- oder zweimal pro Woche durchgeführt werden, um das Ziel eines Serumferritinspiegels von 50 bis 100 µg / l zu erreichen.

Therapeutische Phlebotomie verstehen

Eisenchelat-Therapie

Bei der Eisenchelat-Therapie werden Medikamente verwendet, die Eisen binden oder chelatisieren und dessen Entfernung aus dem Körper erleichtern. Das Ziel dieser Art der Therapie ist es, überschüssiges Eisen aus dem Blut und den Organgeweben zu entfernen. Obwohl diese Therapie bei Plasma-Eisen- und Leberablagerungen gut funktioniert, ist sie beim Entfernen von Eisenablagerungen aus dem Herzen nicht so wirksam.

Eisenchelator-Medikamente - Exjade (Deferasirox) und Ferriprox (Deferipron) - senken wirksam die NTBI-Spiegel, aber diese Spiegel erholen sich schnell, wenn die Therapie abgebrochen wird. Daher müssen diese Medikamente genau nach Anweisung eingenommen werden, damit sie richtig wirken. Dies kann für einige Patienten eine große Verpflichtung sein.

Eisenchelatoren sind auch nicht ohne Nebenwirkungen, und die Risiken und Vorteile der Eisenchelatbildung müssen sorgfältig abgewogen werden.

Eisenchelatpräparate und Nebenwirkungen

Diät

Zusätzlich zu diesen Therapien kann Ihr Arzt Empfehlungen aussprechen, um die Menge an Eisen zu senken, die Sie auch über Ihre Nahrung aufnehmen.

Was zu essen, wenn Sie Hämochromatose haben

Bewältigung

Bei Patienten mit erblicher Hämochromatose und Eisenüberladung sind während des gesamten Lebens regelmäßige Phlebotomie und Tests des Eisen- und Ferritinspiegels erforderlich. Sie sollten mit Eisen angereicherte Lebensmittel sowie eisenhaltige Vitamine und Nahrungsergänzungsmittel vermeiden.

Wenn Sie Bluttransfusionen bei Blutkrebs oder anderen Erkrankungen benötigen, können Sie Folgendes tun, um sicherzustellen, dass Ihr Eisenspiegel ordnungsgemäß überwacht wird. Informieren Sie Ihr aktuelles Gesundheitsteam über Ihre bisherige Bluttransfusionsgeschichte. Möglicherweise haben Sie vor Jahren PRBCs für eine völlig unabhängige Erkrankung erhalten, aber Ihr Arzt muss dies jetzt wissen.

Sie sollten auch versuchen, jede Transfusion, die Sie erhalten, im Auge zu behalten. Dies mag nicht einfach sein, und es kann Zeiten in Ihrer Therapie geben, in denen es so aussieht, als würden Sie nur transfundiert, aber es wird später wichtig sein.

Ihr Gesundheitsteam sollte beginnen, Ihren Serumferritinspiegel zu überwachen, sobald Sie etwa 20 lebenslange Bluteinheiten erhalten haben. Wenn Sie normalerweise zwei Einheiten gleichzeitig erhalten, sind dies möglicherweise nur 10 Transfusionen. Wenn sie es nicht automatisch bestellen, sollten Sie es anfordern.

Ein Wort von Verywell

Eine Eisenüberladung kann für Menschen mit erblicher Hämochromatose, die keine Symptome haben, eine Überraschung sein. Es kann auch eine erwartete Folge von multiplen Bluttransfusionen bei denen sein, die sie benötigen, insbesondere bei Menschen mit Blut- oder Markkrebs. Unbehandelt kann eine Eisenüberladung zu schweren Organschäden und sogar zum Tod führen. Es stehen jedoch wirksame Behandlungen zur Verfügung.