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Das MRKH-Syndrom ist die gebräuchliche Bezeichnung für das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom. Das MRKH-Syndrom ist eine Erkrankung, bei der junge Frauen entweder ohne Vagina und Gebärmutter oder mit unterentwickelter Vagina und Gebärmutter geboren werden. Es ist die häufigste Art der Vaginalagenese. Die Genese ist lateinisch für "nicht entwickelt". Daher bedeutet Vaginalagenese, dass die Vagina nicht entwickelt ist.MRKH betrifft mindestens eine von 4500 Frauen. Das MRKH-Syndrom wurde erstmals 1829 beschrieben. Historische Beweise für den Zustand reichen jedoch bis 460 v. Chr. Zurück.
Was ist das MRKH-Syndrom?
Frauen mit MRKH-Syndrom haben normale äußere Genitalien. Sie können auch eine kleine Vaginalöffnung haben, die 1-3 cm tief ist. Dies kann als "Vaginalgrübchen" bezeichnet werden. Sie haben im Allgemeinen auch funktionierende Eierstöcke. Frauen mit MRKH-Syndrom haben jedoch abnormale innere Genitalien. Sie haben im Allgemeinen keine Gebärmutter und keine oder nur eine teilweise Vagina. Sie können auch einen teilweise gebildeten Uterus haben.
Aufgrund ihres normal aussehenden Aussehens stellen Frauen möglicherweise erst dann fest, dass sie ein MRKH-Syndrom haben, wenn sie ihre Menstruationsperiode nicht erreichen. Eine andere Möglichkeit, wie Frauen feststellen, dass sie ein MRKH-Syndrom haben, besteht darin, dass sie versuchen, keinen Vaginalverkehr zu haben. Die meisten Frauen mit MRKH-Syndrom haben nur Genitalfehlbildungen. Es gibt jedoch seltene Fälle, in denen Nieren, Harnwege, Skelett und Herz möglicherweise auch nicht richtig geformt sind.
Andere Namen für das MRKH-Syndrom sind:
- Vaginale Agenese
- Müller'sche Genese
- Angeborenes Fehlen von Uterus und Vagina (CAUV)
- Müllerian Aplasie (MA)
- Küster-Syndrom
Es wurde gezeigt, dass das MRKH-Syndrom in Familien auftritt. Es wurde angenommen, dass es sich um eine genetische Störung handelt. Es wurde jedoch noch kein einzelnes Gen identifiziert, das das MRKH-Syndrom verursacht. Dies kann daran liegen, dass es durch die Interaktion mehrerer Gene verursacht wird. Es kann auch andere, nicht genetische Ursachen geben, die noch nicht identifiziert wurden.
Arten und Symptome
Es gibt zwei Hauptvarianten des MRKH-Syndroms. Der bekannteste Typ ist Typ I. Typ I ist auch als isolierte MRKH- oder Rokitansky-Sequenz bekannt. Personen mit Typ I MRKH haben normalerweise einen blockierten oder fehlenden Uterus und eine Vagina mit normalen Eileitern. Sie haben keine anderen Symptome des Syndroms.
Es gibt auch Typ II MRKH, die auch als MURCS-Assoziation bekannt ist. MURCS steht für Müllerian Duct Aplasia, Nierendysplasie und zervikale Somitenanomalien. Zusätzlich zu Vaginal- und Uterusproblemen können Personen mit Typ-II-MRKH auch Schäden an Nieren und Bewegungsapparat haben. Etwas mehr als die Hälfte der Frauen mit MRKH-Syndrom hat Typ II.
Das MRKH-Syndrom kann mit mehreren Systemen klassifiziert werden:
- ESHRE / ESGE - Europäische Gesellschaft für menschliche Reproduktion und Embryologie und Europäische Gesellschaft für gynäkologische Endoskopie
- VCUAM - Vagina, Cervix, Uterus, Adnex und zugehörige Fehlbildungsklassifikation
- AFS / AFSRM - Klassifikation der American Fertility Society und der American Society of Reproductive Medicine
- Embryologisch-klinische Klassifikation
Die Auswirkungen des MRKH-Syndroms auf das tägliche Leben einer Person hängen davon ab, wie stark ihr Körper von der Erkrankung betroffen ist. Die Behandlung hängt auch von der Klassifizierung der Krankheit ab. Interessanterweise haben Frauen mit MRKH-Syndrom auch ein erhöhtes Risiko für Hörprobleme.
Diagnose
Das MRKH-Syndrom wird am häufigsten diagnostiziert, wenn eine junge Frau ihre Menstruationsperiode nicht erreicht. Wenn zu diesem Zeitpunkt eine Untersuchung durchgeführt wird, wird der Arzt wahrscheinlich das Fehlen einer vollständig ausgebildeten Vagina und Gebärmutter feststellen.
Eine weitere Diagnose könnte dann MRT, Ultraschall oder laparoskopische Chirurgie umfassen. Diese gründlicheren Tests können bei der Diagnose anderer von MRKH betroffener Organsysteme hilfreich sein. Sie können auch feststellen, ob Frauen mit MRKH funktionierendes Eierstockgewebe haben. Normalerweise werden einer oder mehrere Tests verwendet, um das MRKH-Syndrom zu charakterisieren, nachdem es während einer körperlichen Untersuchung identifiziert wurde.
Behandlung
Das MRKH-Syndrom kann entweder chirurgisch oder nicht chirurgisch behandelt werden. Bei der nicht-chirurgischen Behandlung werden Dilatatoren verwendet, um langsam eine Neovagina zu erzeugen. Grundsätzlich verwendet die Frau einen abgerundeten Silikonstab, um Druck auf das Vaginalgrübchen auszuüben. Dies führt im Laufe der Zeit dazu, dass sich die Vagina vertieft und ausdehnt.
Es gibt auch eine Dilatationstechnik, bei der der Dilatator auf einen Stuhl gestellt wird. Dann kann die Frau ihr Körpergewicht verwenden, um bei der Erweiterung zu helfen. Dilatation ist eine lebenslange Verpflichtung. Bei einigen Frauen kann ein regelmäßiger Geschlechtsverkehr jedoch die Notwendigkeit einer Erweiterung verringern, nachdem eine ausreichende Tiefe erreicht wurde.
Es gibt verschiedene chirurgische Möglichkeiten, um die Vaginaltiefe zu erhöhen oder eine Vagina bei Frauen mit MRKH-Syndrom zu erzeugen. Bei der Vecchietti-Prozedur wird eine Perle am Vaginalgrübchen befestigt. Dann wird ein Faden befestigt und läuft in das Becken und aus dem Bauch heraus. Auf diesen Faden kann eine Traktion angewendet werden, um die Vagina zu vertiefen. Sobald die Vagina mindestens 7-8 cm tief ist, wird das Gerät entfernt. Dann können Frauen ihre Vagina erweitern, um ihre Tiefe und Funktion zu erhalten. Dieses Verfahren ist schneller als eine nicht-chirurgische Dilatation und erfordert möglicherweise weniger Motivation.
Frauen können sich auch einer chirurgischen Vaginoplastik unterziehen. Während einer Vaginoplastik wird eine Höhle erzeugt und dann mit Gewebe ausgekleidet, um eine Neovagina zu bilden. Es gibt verschiedene Arten von Gewebe, mit denen die Neovagina ausgekleidet werden kann. Dazu gehören Gewebe aus dem Peritoneum, dem Dickdarm und der Wangenauskleidung. Die Neovagina kann auch mit einem Hauttransplantat ausgekleidet werden. In den meisten Fällen müssen Frauen die Neovagina erweitern, um sie nach der Operation zu erhalten.
Psychologische Unterstützung ist auch bei der Behandlung des MRKH-Syndroms wichtig. Die Geburt ohne Gebärmutter und den größten Teil der Vagina kann ernsthafte Probleme für das Selbstwertgefühl verursachen. Es kann auch dazu führen, dass Frauen sich minderwertig fühlen oder an ihrer Weiblichkeit zweifeln. Es sind Online-Selbsthilfegruppen verfügbar. Frauen können auch von persönlicher Unterstützung und Therapie profitieren.
Kinder mit MRKH
Einige Frauen mit MRKH-Syndrom können auf Wunsch biologische Nachkommen haben. Wenn eine Frau mit MRKH funktionelle Eierstöcke hat, können In-vitro-Fertilisationstechniken verwendet werden, um Eier zu ernten. Dann können befruchtete Eier in einen Ersatz implantiert werden.
Leider ist eine IVF-Leihmutterschaft für viele Frauen möglicherweise finanziell oder rechtlich nicht machbar. Die Verfahren können sehr teuer sein und sind möglicherweise nicht versichert. Darüber hinaus variieren die Gesetze zur Leihmutterschaft von Land zu Land.
Es gab auch vereinzelte Berichte über erfolgreiche Uterustransplantationen. Eine Uterustransplantation kann es einer Frau mit MRKH-Syndrom ermöglichen, eine Schwangerschaft zu tragen. Es ist jedoch unwahrscheinlich, dass Uterustransplantationen für einige Zeit weit verbreitet sind. Daher sollten Frauen mit MRKH-Syndrom derzeit nicht auf sie als Option zählen.