Inhalt
- Ursachen
- Symptome
- Prüfungen und Tests
- Behandlung
- Ausblick (Prognose)
- Wann wenden Sie sich an einen Arzt
- Verhütung
- Alternative Namen
- Bilder
- Verweise
- Datum der Überprüfung 8/7/2017
Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) ist eine Form von Hirnschädigung, die zu einer raschen Abnahme der Bewegung und der psychischen Funktion führt.
Ursachen
CJD wird durch ein Protein verursacht, das als Prion bezeichnet wird. Ein Prion bewirkt, dass sich normale Proteine abnormal falten. Dies beeinflusst die Funktionsfähigkeit anderer Proteine.
CJD ist sehr selten. Es gibt verschiedene Arten. Die klassischen Typen von CJD sind:
- Sporadische CJD macht die meisten Fälle aus. Es tritt aus keinem bekannten Grund auf. Das Durchschnittsalter, mit dem es beginnt, beträgt 65 Jahre.
- Familiäre CJD tritt auf, wenn eine Person das abnormale Prion von einem Elternteil erbt (diese Form der CJD ist selten).
- Erworbene CJD umfasst die Variante CJD (vCJD), die Form, die sich auf die Rinderwahnsinnserkrankung bezieht. Iatrogene CJD ist auch eine erworbene Form der Krankheit. Iatrogene CJD wird manchmal durch Bluttransfusionen, Transplantationen oder kontaminierte chirurgische Instrumente geleitet.
Die Variante CJD wird durch den Verzehr von infiziertem Fleisch verursacht. Es wird angenommen, dass die Infektion, die die Krankheit bei Kühen verursacht, die gleiche ist, die vCJD beim Menschen verursacht.
Variante CJD verursacht weniger als 1% aller CJD-Fälle. Jüngere Menschen sind davon betroffen. Weltweit leiden weniger als 200 Menschen an dieser Krankheit. Fast alle Fälle traten in England und Frankreich auf.
CJD kann sich auf mehrere andere durch Prionen verursachte Krankheiten beziehen, darunter:
- Chronische verschwenderische Krankheit (bei Hirschen gefunden)
- Kuru (hauptsächlich Frauen in Neuguinea betroffen, die im Rahmen eines Begräbnisrituals das Gehirn von toten Verwandten aßen)
- Scrapie (bei Schafen gefunden)
- Andere sehr seltene erbliche Krankheiten des Menschen, wie die Gerstmann-Straussler-Scheinker-Krankheit und tödliche familiäre Insomnie
Symptome
Zu den CJD-Symptomen kann Folgendes gehören:
- Demenz, die sich im Verlauf einiger Wochen oder Monate schnell verschlechtert
- Verschwommenes Sehen (manchmal)
- Gangwechsel (Gehen)
- Verwirrung, Desorientierung
- Halluzinationen (Dinge sehen oder hören, die nicht da sind)
- Mangelnde Koordination (zum Beispiel Stolpern und Fallen)
- Muskelsteifheit, Zucken
- Nervös, nervös
- Persönlichkeitsveränderungen
- Schläfrigkeit
- Plötzliche ruckartige Bewegungen oder Anfälle
- Probleme beim Sprechen
Prüfungen und Tests
Zu Beginn der Krankheit zeigen ein Nervensystem und eine mentale Untersuchung Gedächtnis- und Denkprobleme. Später in der Krankheit kann eine motorische Untersuchung (eine Untersuchung zum Testen von Muskelreflexen, Kraft, Koordination und anderen körperlichen Funktionen) zeigen:
- Abnormale Reflexe oder erhöhte normale Reflexantworten
- Erhöhung des Muskeltonus
- Muskelzucken und Krämpfe
- Starke Schreckreaktion
- Schwäche und Verlust von Muskelgewebe (Muskelschwund)
Es kommt zu einem Verlust der Koordination und zu Veränderungen im Kleinhirn. Dies ist der Bereich des Gehirns, der die Koordination steuert.
Eine Augenuntersuchung zeigt Bereiche der Blindheit, die die Person möglicherweise nicht bemerkt.
Tests, die zur Diagnose dieses Zustands verwendet werden, können Folgendes umfassen:
- Blutuntersuchungen, um andere Formen der Demenz auszuschließen und nach Markern zu suchen, die manchmal bei der Erkrankung auftreten
- CT-Scan des Gehirns
- Elektroenzephalogramm (EEG)
- MRT des Gehirns
- Rückenmark, um ein Protein mit dem Namen 14-3-3 zu testen
Die Erkrankung kann nur durch eine Gehirnbiopsie oder Autopsie bestätigt werden. Heutzutage ist es sehr selten, dass eine Gehirnbiopsie durchgeführt wird, um nach dieser Krankheit zu suchen.
Behandlung
Es gibt kein bekanntes Heilmittel für diesen Zustand. Verschiedene Medikamente wurden versucht, um die Krankheit zu verlangsamen. Dazu gehören Antibiotika, Medikamente gegen Epilepsie, Blutverdünner, Antidepressiva und Interferon. Aber keiner funktioniert gut.
Das Ziel der Behandlung ist es, eine sichere Umgebung zu schaffen, aggressives oder aufgeregtes Verhalten zu kontrollieren und die Bedürfnisse der Person zu erfüllen. Dies kann eine Überwachung und Unterstützung in der Wohnung oder in einer Pflegeeinrichtung erfordern. Familienberatung kann der Familie helfen, mit den für die häusliche Pflege erforderlichen Änderungen fertig zu werden.
Menschen mit dieser Erkrankung benötigen möglicherweise Hilfe bei der Kontrolle inakzeptabler oder gefährlicher Verhaltensweisen. Dies beinhaltet das Belohnen positiver Verhaltensweisen und das Ignorieren negativer Verhaltensweisen (wenn dies sicher ist). Sie benötigen möglicherweise auch Hilfe, um sich an ihrer Umgebung zu orientieren. Manchmal werden Medikamente benötigt, um die Aggression zu kontrollieren.
Personen mit CJD und ihre Familienangehörigen müssen möglicherweise frühzeitig im Laufe der Erkrankung Rechtsberatung einholen. Durch Voranweisung, Vollmacht und andere rechtliche Schritte können Entscheidungen über die Betreuung der Person mit CJD leichter getroffen werden.
Ausblick (Prognose)
Das Ergebnis von CJD ist sehr schlecht.Menschen mit sporadischem CJD können sich innerhalb von 6 Monaten oder weniger nach Beginn der Symptome nicht selbst versorgen.
Die Erkrankung ist in kurzer Zeit, in der Regel innerhalb von 8 Monaten, tödlich. Menschen, die die Variante CJD haben, werden langsamer, aber der Zustand ist immer noch tödlich. Einige Menschen überleben ein oder zwei Jahre. Die Todesursache ist in der Regel eine Infektion, Herzversagen oder Atemstillstand.
Der Kurs von CJD ist:
- Infektion mit der Krankheit
- Verlust der Fähigkeit, mit anderen zu interagieren
- Verlust der Fähigkeit zu funktionieren oder für sich selbst zu sorgen
- Tod
Wann wenden Sie sich an einen Arzt
CJD ist kein medizinischer Notfall. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung kann jedoch die Kontrolle der Symptome erleichtern, den Patienten Zeit geben, Voranweisungen zu treffen und sich auf das Lebensende vorzubereiten, und den Familien mehr Zeit geben, um mit der Erkrankung fertig zu werden.
Verhütung
Eventuell kontaminierte medizinische Geräte sollten außer Betrieb genommen und entsorgt werden. Personen, bei denen bekannt ist, dass sie an CJD leiden, sollten keine Hornhaut oder anderes Körpergewebe spenden.
In den meisten Ländern gibt es mittlerweile strikte Richtlinien für den Umgang mit infizierten Kühen, um zu verhindern, dass CJD auf Menschen übertragen wird.
Alternative Namen
Übertragbare spongiforme Enzephalopathie; vCJD; CJD; Jacob-Creutzfeldt-Krankheit
Bilder
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
Zentralnervensystem und peripheres Nervensystem
Verweise
Bosque PJ, Tyler KL. Prionen und Prionenerkrankungen des zentralen Nervensystems (übertragbare neurodegenerative Erkrankungen). In: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, Hrsg. Mandell, Douglas und Bennetts Prinzipien und Praxis von Infektionskrankheiten, aktualisierte Auflage. 8. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: Kapitel 181.
Geschwind MD. Prionenkrankheiten. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, Hrsg. Bradleys Neurologie in der klinischen Praxis. 7. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kap. 94.
Datum der Überprüfung 8/7/2017
Aktualisiert von: Amit M. Shelat, DO, FACP, Teilnahme an einem Neurologen und Assistenzprofessor für klinische Neurologie, SUNY Stony Brook, Medizinische Fakultät, Stony Brook, NY. Überprüfung durch das VeriMed Healthcare Network. Ebenfalls besprochen von David Zieve, MD, MHA, Ärztlicher Direktor, Brenda Conaway, Leitender Direktor und der A.D.A.M. Redaktion.