Inhalt
- Ursachen
- Symptome
- Prüfungen und Tests
- Behandlung
- Ausblick (Prognose)
- Mögliche Komplikationen
- Wann wenden Sie sich an einen Arzt
- Alternative Namen
- Verweise
- Datum der Überprüfung 10/18/2017
Die Hirschsprung-Krankheit ist eine Blockade des Dickdarms. Sie tritt aufgrund schlechter Muskelbewegung im Darm auf. Es ist ein angeborener Zustand, dh es ist von Geburt an vorhanden.
Ursachen
Muskelkontraktionen im Darm helfen verdauten Lebensmitteln und Flüssigkeiten, sich durch den Darm zu bewegen. Dies wird als Peristaltik bezeichnet. Nerven zwischen den Muskelschichten lösen die Kontraktionen aus.
Bei der Hirschsprung-Erkrankung fehlen die Nerven eines Darmteils. Bereiche ohne diese Nerven können kein Material durchdringen. Dies führt zu einer Blockade. Hinter der Blockade baut sich Darminhalt auf. Daraufhin schwellen Darm und Bauch an.
Die Hirschsprung-Krankheit verursacht etwa 25% aller neugeborenen Darmblockaden. Sie tritt bei Männern fünfmal häufiger auf als bei Frauen. Die Hirschsprung-Krankheit steht manchmal in Zusammenhang mit anderen angeborenen oder angeborenen Zuständen wie dem Down-Syndrom.
Symptome
Symptome, die bei Neugeborenen und Kleinkindern auftreten können, sind:
- Schwierigkeiten beim Stuhlgang
- Versagen des Mekoniums kurz nach der Geburt
- Versagen eines ersten Hockers innerhalb von 24 bis 48 Stunden nach der Geburt
- Seltene aber explosive Hocker
- Gelbsucht
- Schlechte Fütterung
- Schlechte Gewichtszunahme
- Erbrechen
- Wässriger Durchfall (beim Neugeborenen)
Symptome bei älteren Kindern:
- Verstopfung, die sich allmählich verschlechtert
- Stuhlgang
- Unterernährung
- Langsames Wachstum
- Geschwollenen Bauch
Prüfungen und Tests
Milder Fälle werden möglicherweise erst diagnostiziert, wenn das Baby älter ist.
Während einer körperlichen Untersuchung kann der Arzt möglicherweise Darmschleifen im geschwollenen Bauch spüren. Eine rektale Untersuchung kann einen straffen Muskeltonus in den rektalen Muskeln aufdecken.
Zu den Tests, die zur Diagnose von Hirschsprung verwendet werden, gehören:
- Röntgenbild des Abdomens
- Analmanometrie (ein Ballon wird im Rektum aufgeblasen, um den Druck in der Umgebung zu messen)
- Bariumeinlauf
- Rektale Biopsie
Behandlung
Ein Verfahren, das als serielle Rektalspülung bezeichnet wird, hilft, den Darm zu entlasten (dekomprimieren).
Der abnorme Abschnitt des Dickdarms muss operativ entfernt werden. Am häufigsten werden das Rektum und der abnorme Teil des Dickdarms entfernt. Der gesunde Teil des Dickdarms wird dann heruntergezogen und am After befestigt.
Manchmal kann dies in einem Arbeitsgang durchgeführt werden. Es wird jedoch häufig in zwei Teilen durchgeführt. Zuerst wird eine Kolostomie durchgeführt. Der andere Teil des Verfahrens wird später im ersten Lebensjahr des Kindes durchgeführt.
Ausblick (Prognose)
Bei den meisten Kindern bessern sich die Symptome nach der Operation. Eine kleine Anzahl von Kindern kann Verstopfung oder Probleme bei der Stuhlkontrolle (Stuhlinkontinenz) haben. Kinder, die früh behandelt werden oder ein kürzeres Darmsegment haben, haben ein besseres Ergebnis.
Mögliche Komplikationen
Komplikationen können sein:
- Entzündungen und Infektionen des Darms (Enterokolitis) können vor der Operation und manchmal in den ersten 1 bis 2 Jahren danach auftreten. Die Symptome sind schwerwiegend, einschließlich Bauchschwellung, übelriechender wässriger Durchfall, Lethargie und schlechter Ernährung.
- Perforation oder Bruch des Darms.
- Kurzdarmsyndrom, ein Zustand, der zu Unterernährung und Dehydrierung führen kann.
Wann wenden Sie sich an einen Arzt
Rufen Sie den Anbieter Ihres Kindes an, wenn:
- Ihr Kind entwickelt Symptome der Hirschsprung-Krankheit
- Ihr Kind hat Bauchschmerzen oder andere neue Symptome, nachdem es wegen dieser Erkrankung behandelt wurde
Alternative Namen
Angeborener Megakolon
Verweise
Bass LM, Wershil BK. Anatomie, Histologie, Embryologie und Entwicklungsanomalien des Dünn- und Dickdarms. In: Feldman M., Friedman LS, Brandt LJ, Hrsg. Magen-Darm- und Lebererkrankungen von Sleisenger und Fordtran: Pathophysiologie / Diagnose / Management. 10 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Kapitel 98.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Motilitätsstörungen und Hirschsprung-Krankheit. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, Hrsg. Nelson Lehrbuch der Pädiatrie. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kap. 332.
Datum der Überprüfung 10/18/2017
Aktualisiert von: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, klinischer Professor für Pädiatrie, School of Medicine der University of Washington, Seattle, WA. Ebenfalls besprochen von David Zieve, MD, MHA, Ärztlicher Direktor, Brenda Conaway, Leitender Direktor und der A.D.A.M. Redaktion.