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Das angioimmunoblastische T-Zell-Lymphom (AITL) ist eine seltene Art des Non-Hodgkin-Lymphoms (NHL). Es entsteht aus T-Zellen, der Art weißer Blutkörperchen, die für den Schutz des Körpers vor Infektionen verantwortlich ist. Es kann als ATCL abgekürzt werden und wurde früher als angioimmunoblastische Lymphadenopathie bezeichnet.Was bedeutet Angioimmunoblasten?
Der Begriff Angio bezieht sich auf Blutgefäße. Dieses Lymphom weist bestimmte ungewöhnliche Merkmale auf, einschließlich einer Zunahme der Anzahl kleiner abnormaler Blutgefäße in den betroffenen Körperteilen. "Immunoblast" ist ein Begriff für eine unreife Immunzelle (oder Lymphzelle). Sie sind die Zellen, die normalerweise zu Lymphozyten reifen, aber eine bestimmte Anzahl von ihnen lebt normalerweise im Knochenmark und ist bereit, sich zu vermehren, wenn mehr Lymphozyten benötigt werden. Wenn sie sich stattdessen in ihrer unreifen Form vermehren und nicht reifen, sind sie krebsartig. Die krebsartigen T-Zellen bei der AITL-Krankheit sind Immunoblasten.
Wen betrifft es?
Das angioimmunoblastische T-Zell-Lymphom macht nur etwa 1% aller Non-Hodgkin-Lymphome aus. Es betrifft ältere Menschen mit einem Durchschnittsalter bei Diagnose von etwa 60 Jahren. Es ist etwas häufiger bei Männern als bei Frauen.
Symptome
Bei AITL gibt es die üblichen Symptome eines Lymphoms, zu denen eine Vergrößerung der Lymphknoten (normalerweise im Nacken, in den Achselhöhlen und in der Leiste zu spüren) sowie Fieber, Gewichtsverlust oder Nachtschweiß gehören.
Darüber hinaus weist das angioimmunoblastische T-Zell-Lymphom eine Reihe ungewöhnlicher Symptome auf. Dazu gehören Hautausschläge, Gelenkschmerzen und einige Blutanomalien. Diese Symptome hängen mit einer sogenannten Immunreaktion im Körper zusammen, die durch einige abnormale Proteine ausgelöst wird, die von den Krebszellen produziert werden. Oft treten Infektionen auf, weil die Krankheit das Immunsystem schwächt.
Dieses Lymphom verläuft auch aggressiver als die meisten anderen Non-Hodgkin-Lymphome. Die Beteiligung von Leber, Milz und Knochenmark ist häufiger. B-Symptome treten auch häufiger auf. Diese Merkmale können leider auf ein schlechteres Ergebnis nach der Behandlung hinweisen.
Diagnose und Tests
Wie bei anderen Lymphomen basiert die Diagnose von AITL auf einer Lymphknotenbiopsie. Nach der Diagnose muss eine Reihe von Tests durchgeführt werden, um festzustellen, wie weit sich das Lymphom ausgebreitet hat. Dazu gehören CT-Scans oder PET-Scans, ein Knochenmarktest und zusätzliche Blutuntersuchungen.
Bei Hautausschlägen kann auch eine Biopsie von der Haut entnommen werden, um einige charakteristische Merkmale zu finden, die zur Identifizierung dieser Krankheit beitragen.
Behandlung
Die erste Behandlung bei diesem Lymphom ist häufig auf die Immunsymptome Hautausschlag, Gelenkschmerzen und Blutanomalien gerichtet. Es wurde festgestellt, dass Steroide und mehrere andere Mittel bei der Verringerung dieser Symptome nützlich sind.
Sobald die Diagnose bestätigt und die Staging-Untersuchungen abgeschlossen sind, wird die Chemotherapie gestartet. CHOP ist die am häufigsten verwendete Chemotherapie. Ein Krankheitsrückfall ist jedoch häufig und kann innerhalb von Monaten nach der anfänglichen Krankheitskontrolle auftreten. Die weitere Behandlung dieses Lymphoms ist schwierig. Es wurden verschiedene Ansätze versucht, einschließlich Knochenmark- oder Stammzelltransplantationen. Die Krankheitsergebnisse sind jedoch schlechter geblieben als bei häufigeren hochgradigen Lymphomtypen.