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Gutartiger essentieller Blepharospasmus ist eine fortschreitende neurologische Störung und eine Art von Dystonie oder abnorme Muskelhaltung. Bei gutartigen essentiellen Blepharospasmen führen unkontrollierte Muskelkontraktionen dazu, dass sich die Augenlider unwillkürlich schließen. Wenn es schwer ist, kann der Zustand dazu führen, dass eine Person funktionsblind wird. Obwohl es keine Heilung gibt, stehen verschiedene Behandlungen zur Verfügung, um die Symptome und das Fortschreiten zu behandeln.
Symptome
Während die Erkrankung nicht lebensbedrohlich (gutartig) ist, können die Symptome eines gutartigen essentiellen Blepharospasmus die Lebensqualität einer Person stark beeinträchtigen. Die frühen Symptome der Erkrankung treten normalerweise allmählich auf und können Folgendes umfassen:
- Trockene Augen
- Augen zucken
- Lichtempfindlichkeit
- Blinkt mehr als gewöhnlich
- Schwierigkeiten, die Augen offen zu halten
- Augenreizung (kann durch Reize wie Wind verschlimmert werden)
Die Symptome können stärker auftreten, wenn eine Person müde oder verärgert ist.
Zunächst sind die Symptome eines gutartigen essentiellen Blepharospasmus möglicherweise nur auf einem Auge zu spüren, aber der Zustand betrifft fast immer beide Augen, wenn sich der Zustand verschlechtert.
Mit fortschreitender Störung bemerkt eine Person mit gutartigem essentiellem Blepharospasmus normalerweise, dass Symptome nur dann vorhanden sind, wenn sie wach sind. Manchmal verzögert eine gute Nachtruhe das Auftreten von Symptomen am nächsten Tag. Eine Person kann auch feststellen, dass die Symptome weniger ausgeprägt sind, wenn sie sich sehr auf eine Aufgabe konzentrieren.
Schließlich erfährt eine Person mit gutartigem essentiellem Blepharospasmus ein so häufiges und intensives Schließen ihrer Augenlider, dass sie möglicherweise funktionsblind wird. Funktionelle Blindheit bezieht sich auf die Tatsache, dass eine Person, obwohl sie normal sieht, nicht sehen kann, weil sie das Schließen ihrer Augen nicht kontrollieren kann.
Manchmal bleiben die Augen mehrere Stunden lang geschlossen. Dies kann die Fähigkeit einer Person, viele Aufgaben des täglichen Lebens wie Lesen und Fahren auszuführen, ernsthaft beeinträchtigen.
Bei mehr als der Hälfte der Menschen mit gutartigem essentiellem Blepharospasmus treten schließlich Symptome einer Dystonie in anderen Körperteilen auf, normalerweise im Mund, im Gesicht oder im Hals. Wenn sich die unkontrollierten Bewegungen auf diese Bereiche ausbreiten, wird der Zustand manchmal als Meige-Syndrom bezeichnet.
Ursachen
Die Ursache des gutartigen essentiellen Blepharospasmus ist unbekannt. Es ist nicht ungewöhnlich, dass Menschen ohne Familienanamnese oder bekannte Risikofaktoren die Krankheit entwickeln. Insgesamt entwickelt sich ein gutartiger essentieller Blepharospasmus wahrscheinlich aufgrund einer Kombination vieler Faktoren.
Gutartiger essentieller Blepharospasmus ist keine häufige Erkrankung, die jedes Jahr bei etwa 20.000 bis 50.000 Menschen in den USA auftritt. Die meisten Menschen entwickeln die Krankheit, wenn sie über 50 Jahre alt sind; Das Durchschnittsalter für das erste Auftreten von Symptomen beträgt 56 Jahre. Frauen scheinen doppelt so häufig einen gutartigen essentiellen Blepharospasmus zu entwickeln wie Männer, obwohl der Grund dafür nicht klar ist.
Gutartiger essentieller Blepharospasmus tritt normalerweise sporadisch auf. Einige Fälle wurden jedoch in Familien beobachtet. Daher ist es möglich, dass die Genetik eine Rolle spielt, obwohl die Forscher den gutartigen essentiellen Blepharospasmus noch nicht mit einem bestimmten Gen verknüpft haben. Die Forscher vermuten auch, dass der Zustand mit einer Funktionsstörung in dem Teil des Gehirns zusammenhängt, der die Bewegung steuert (Basalganglien).
Andere Faktoren, wie z. B. Umwelteinflüsse, könnten die Störung bei Menschen auslösen, die für deren Entwicklung prädisponiert sind.
Eine Person kann mit größerer Wahrscheinlichkeit einen gutartigen essentiellen Blepharospasmus entwickeln, wenn sie eine andere Form von Dystonie oder Erkrankungen hat, die ähnliche Symptome verursachen, wie Multiple Sklerose oder Parkinson. In einigen Fällen können die zur Behandlung von Parkinson verwendeten Medikamente dazu führen, dass eine Person Symptome eines Blepharospasmus entwickelt.
Gutartiger essentieller Blepharospasmus wird manchmal mit Spätdyskinesien verwechselt, einer anderen Bewegungsstörung, die auftreten kann, wenn Menschen bestimmte Medikamente einnehmen. Die beiden Zustände können ähnlich aussehen, wenn eine Person mit gutartigem essentiellem Blepharospasmus Symptome im Gesicht und im Hals hat und nicht nur in den Augen. Spätdyskinesien führen jedoch normalerweise nicht dazu, dass sich die Augen unwillkürlich vollständig schließen, was Ärzten helfen kann, zwischen den beiden Störungen zu unterscheiden, wenn sie versuchen, eine Diagnose zu stellen.
Es ist möglich, dass eine Person, die ein Trauma oder eine Verletzung des Auges erlitten hat, mit größerer Wahrscheinlichkeit eine Dystonie entwickelt, die das Augenlid betrifft, obwohl Forscher keinen spezifischen, ursächlichen Zusammenhang zwischen einer Verletzung oder einer Erkrankung des Auges und einem gutartigen essentiellen Blepharospasmus hergestellt haben.
Diagnose
Es gibt keinen spezifischen Marker, auf den bei der Diagnose eines gutartigen essentiellen Blepharospasmus getestet werden kann. Derzeit gibt es keine Bildgebungs- oder Labortests, mit denen der Zustand diagnostiziert werden kann.
Ein gutartiger essentieller Blepharospasmus wird normalerweise diagnostiziert, nachdem ein Arzt die Krankengeschichte eines Patienten berücksichtigt und eine gründliche körperliche Untersuchung durchgeführt hat. Die Diagnose wird normalerweise von einem Spezialisten wie einem Neurologen oder einem Augenarzt bestätigt, wenn andere Ursachen für die Symptome einer Person ausgeschlossen wurden.
Arten von AugenarztspezialistenBehandlung
Die Symptome eines gutartigen essentiellen Blepharospasmus können das Leben eines Menschen stark stören. Während es keine Heilung für die Krankheit gibt, gibt es mehrere Optionen für die Behandlung.
Wenn bei einer Person zum ersten Mal ein gutartiger essentieller Blepharospasmus diagnostiziert wird, kann ihr Arzt empfehlen, zunächst orale Medikamente zur Behandlung der Erkrankung zu versuchen. Die ursprünglich angebotene Medikamentenklasse sind typischerweise Anticholinergika wie Thorazin, die auch zur Behandlung von Parkinson und anderen Bewegungsstörungen eingesetzt werden. Benzodiazepine wie Klonopin oder Ativan, Antihistaminika und Antikonvulsiva können ebenfalls angeboten werden.
Wenn Medikamente zur Behandlung der Erkrankung nicht wirken, kann ein Arzt einer Person mit gutartigem essentiellem Blepharospasmus empfehlen, Botulinumtoxin-Injektionen (Botox) zu erhalten, die von der FDA zur Behandlung von gutartigem essentiellem Blepharospasmus zugelassen sind. Viele Mediziner empfehlen Botox-Injektionen als Erstbehandlung für Patienten mit gutartigem essentiellem Blepharospasmus. Normalerweise müssen Menschen regelmäßig, beispielsweise alle drei Monate, Botox-Injektionen erhalten, um die Erkrankung zu behandeln.
Nicht jede Person mit gutartigem essentiellem Blepharospasmus spricht gut auf Medikamente oder die Behandlung mit Botox-Injektionen an. In einigen Fällen ist der Zustand so schwerwiegend, dass ein Arzt eine Operation vorschlagen kann. Ein Verfahren zur Entfernung eines Teils oder aller Muskeln, die das Augenlid steuern (Winkelmesser-Myektomie), kann erforderlich sein, wenn bei einer Person schwere Symptome auftreten, die mit Medikamenten und / oder Botox-Injektionen nicht kontrolliert werden können.
In der Vergangenheit wurde ein gutartiger essentieller Blepharospasmus manchmal mit einem chirurgischen Eingriff behandelt, um einen Teil der das Auge umgebenden Gesichtsnerven (Neurektomie) zu entfernen. Komplikationen waren jedoch häufig und konnten eine monatelange oder jahrelange Gesichtslähmung umfassen. Aufgrund dieser Risiken wird die Operation heute selten angewendet.
Eine tiefe Hirnstimulation wird auch als mögliche Behandlung für gutartigen essentiellen Blepharospasmus untersucht.
Symptome verwalten
Viele Menschen sind in der Lage, die Symptome eines gutartigen essentiellen Blepharospasmus wie Augentrockenheit, Reizung und Lichtempfindlichkeit auf eine Weise zu behandeln, die nicht unbedingt Medikamente oder Operationen erfordert. Menschen können feststellen, dass sie die alltäglichen Symptome behandeln können, indem sie:
- Sonnenbrille tragen (drinnen und draußen)
- Augentropfen verwenden
- Anwenden von warmen oder kühlen Kompressen auf die Augen
- Konzentriert sprechen, singen oder auf andere Weise die Muskeln des Gesichts beanspruchen
Ein Wort von Verywell
Gutartiger essentieller Blepharospasmus ist eine seltene fortschreitende neurologische Störung, die ein unkontrolliertes, kraftvolles Schließen des Auges verursacht. Wenn es schwer ist, kann der Zustand dazu führen, dass eine Person funktionsblind wird. Die Erkrankung tritt am häufigsten bei Frauen mittleren Alters auf. Die genaue Ursache des gutartigen essentiellen Blepharospasmus ist nicht bekannt, aber Forscher glauben, dass dies wahrscheinlich auf viele genetische, umweltbedingte und andere Faktoren zurückzuführen ist. Die meisten Menschen, die einen gutartigen essentiellen Blepharospasmus bekommen, haben keine Familienanamnese oder bekannte Risikofaktoren. Es gibt keine Heilung für die Störung, aber sie kann mit Medikamenten, Botox-Injektionen und in schweren Fällen mit Operationen behandelt werden.