Inhalt
Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Erkrankung, die durch eine Behinderung des Blutflusses aus der Leber verursacht wird, meistens durch ein Blutgerinnsel. Das primäre Budd-Chiari-Syndrom liegt vor, wenn eine Obstruktion aufgrund eines primär venösen Prozesses (Thrombose oder Venenentzündung) vorliegt. Sekundäres Budd-Chiari liegt vor, wenn eine Läsion, die außerhalb der Vene entsteht (z. B. ein Tumor), in der Leber komprimiert oder in diese eingedrungen ist.Das Budd-Chiari-Syndrom tritt am häufigsten bei Personen mit zugrunde liegenden Störungen auf, die eine Blutgerinnung verursachen, einschließlich Antiphospholipid-Syndrom und myeloproliferativen Störungen wie Polyzythämie vera und paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie. Chronische entzündliche Erkrankungen wie Behçet-Krankheit, entzündliche Darmerkrankung, Sarkoidose, Sjögren-Syndrom oder Lupus können ebenfalls das Budd-Chiari-Syndrom verursachen.
Das Budd-Chiari-Syndrom betrifft Menschen aller ethnischen Herkunft und Männer und Frauen gleichermaßen. Es ist bekannt, dass das Budd-Chiari-Syndrom eine seltene Erkrankung ist, aber wie oft es auftritt, ist nicht bekannt. Epidemiologische Studien legen nahe, dass das Budd-Chiari-Syndrom in nicht-asiatischen Ländern bei Frauen häufiger auftritt und normalerweise im dritten oder vierten Lebensjahrzehnt auftritt (obwohl es bei Kindern oder älteren Erwachsenen auftreten kann). In Asien gibt es jedoch eine leichte Dominanz von Männern mit einem Durchschnittsalter von 45 Jahren bei der Präsentation.
Symptome
Die meisten Menschen, die ein Budd-Chiari-Syndrom entwickeln, haben drei Hauptsymptome:
- Aszites, bei dem sich Flüssigkeit in der Bauchhöhle ansammelt, wodurch sich der Bauch häufig ausdehnt
- Bauchschmerzen
- Eine vergrößerte Leber, bekannt als Hepatomegalie, weil Blut in die Leber fließen kann, aber nicht aus dieser heraus
Die Ansammlung von Blut in der Leber kann die Leberzellen schädigen. Wenn die Leber nicht gut funktioniert, kann die Person Gelbsucht (Gelbfärbung der Augen und Haut) und Nierenprobleme entwickeln.
Diagnose
Die üblichen Symptome des Budd-Chiari-Syndroms sind nicht unbedingt Hinweise auf seine Diagnose, da diese Symptome durch eine Reihe von Störungen verursacht werden können. Wenn eine Person eine Störung hat, die das Budd-Chiari-Syndrom verursachen könnte, kann dies bei der Diagnose hilfreich sein. Die Flüssigkeit, die sich im Bauch sammelt, kann getestet werden, um die Diagnose zu bestätigen. Ultraschall und Magnetresonanztomographie (MRT) können helfen, die Leberfunktion und ihren Blutfluss zu beurteilen. Eine Probe (Biopsie) der Leber kann entnommen werden, um die Zellen unter dem Mikroskop zu untersuchen.
Behandlung
Unbehandelt kann das Budd-Chiari-Syndrom die Leber tödlich schädigen. Das Management ist auf die klinische und anatomische Darstellung des Patienten zugeschnitten. Es können Medikamente verabreicht werden, um vorhandene Blutgerinnsel in der Leber aufzulösen und die Bildung neuer Gerinnsel zu verringern. Eine salzarme Diät kann helfen, Aszites zu kontrollieren. Spezielle chirurgische Eingriffe können die Blutstauung in der Leber lindern. Wenn die Leber stark geschädigt ist, kann eine Lebertransplantation erforderlich sein.