Inhalt
- Was ist Sarkoidose?
- Was ist Herzsarkoidose?
- Anzeichen und Symptome
- Diagnose
- Behandlung von Herzsarkoidose
Wenn eine Herzsarkoidose auftritt, kann die Diagnose schwierig sein. Während Herzsarkoidose eine relativ gutartige Erkrankung sein kann, kann sie manchmal schwerwiegende klinische Probleme verursachen, einschließlich Herzinsuffizienz oder plötzlichen Tod. In diesen Fällen ist die Diagnose einer Herzsarkoidose und die Einleitung einer geeigneten Behandlung von entscheidender Bedeutung.
Was ist Sarkoidose?
Forscher glauben, dass Sarkoidose entsteht, wenn das körpereigene Immunsystem abnormal auf eine unbekannte Substanz reagiert (wahrscheinlich etwas, das inhaliert wird), was zur Bildung von Granulomen führt. Frauen sind häufiger betroffen als Männer, und Schwarze entwickeln viel häufiger Sarkoidose als Weiße. Eine Neigung zur Sarkoidose kann auch in Familien auftreten.
Die Symptome der Sarkoidose sind sehr unterschiedlich. Einige Menschen entwickeln eine grippeähnliche Erkrankung mit Müdigkeit, Fieber und Gewichtsverlust. Andere haben überwiegend Lungensymptome wie Husten, Atemnot oder Keuchen. Augenprobleme können Rötung, Schmerzen, verschwommenes Sehen und Lichtempfindlichkeit sein. Hautläsionen können einen schmerzhaften Hautausschlag, Wunden im Gesicht, Veränderungen der Hautfärbung und Knötchen umfassen.
Jede Kombination dieser Symptome kann auftreten. Einige Menschen mit Sarkoidose entwickeln keinerlei Symptome, und der Zustand wird zufällig diagnostiziert, wenn aus einem anderen Grund eine Röntgenaufnahme der Brust durchgeführt wird.
Was ist Herzsarkoidose?
Eine Herzsarkoidose tritt auf, wenn sich im Herzen Sarkoidgranulome entwickeln. Wie bei der Sarkoidose im Allgemeinen sind die Manifestationen der Herzsarkoidose von Person zu Person sehr unterschiedlich. Bei manchen Menschen verursacht die Herzsarkoidose keinerlei Probleme. in anderen kann es tödlich sein.
Der Schweregrad der Herzsarkoidose hängt vom Ausmaß und dem Ort der Granulombildung im Herzen ab. Im Allgemeinen wird bei weniger als 10 Prozent der Menschen mit Sarkoidose während ihres Lebens eine Herzbeteiligung diagnostiziert
In Autopsiestudien haben jedoch bis zu 70 Prozent der Menschen mit Sarkoidose mindestens einige Herzgranulome. Dies deutet darauf hin, dass die Herzsarkoidose die meiste Zeit keine identifizierbaren klinischen Probleme hervorruft.
Wenn Sarkoidose jedoch Herzprobleme hervorruft, können diese Probleme schwerwiegend sein.
Anzeichen und Symptome
Die durch Herzsarkoidose verursachten Probleme hängen davon ab, wo im Herzen die Granulome auftreten. Die häufigsten Manifestationen einer Herzsarkoidose sind:
- Herzblock. Ein vollständiger Herzblock, der eine schwere Bradykardie (Verlangsamung der Herzfrequenz) hervorruft, kann auftreten, wenn Granulome in den spezialisierten leitenden Geweben des Herzens gebildet werden. Zu den Symptomen einer Herzblockade können schwere Benommenheit oder Synkope (vorübergehender Bewusstseinsverlust) oder sogar ein plötzlicher Tod gehören.
- Herzrhythmusstörungen. Vorzeitige ventrikuläre Komplexe (PVCs) oder ventrikuläre Tachykardien sind bei Herzsarkoidose häufig. Vorhofarrhythmien, einschließlich Vorhofflimmern, können ebenfalls auftreten. Diese Arrhythmien entstehen durch Granulome, die sich im Herzmuskel bilden.
- Plötzlicher Tod. Aufgrund von Herzblock oder ventrikulärer Tachykardie ist ein plötzlicher Tod bei Herzsarkoidose störend häufig und macht etwa 50 Prozent der durch diesen Zustand verursachten Todesfälle aus.
- Herzinsuffizienz. Herzinsuffizienz kann bei Herzsarkoidose auftreten, wenn die Granulombildung im Herzmuskel groß wird.
- Perikarderkrankung. Perikarditis oder Perikardergüsse können aufgrund von Granulomen in der Perikardauskleidung des Herzens auftreten.
- Herzklappenerkrankungen. Granulome, die die Herzklappen betreffen, können Mitralinsuffizienz oder Trikuspidalinsuffizienz oder seltener Aorteninsuffizienz verursachen.
- Herzinfarkt. Sarkoidgranulome können die Koronararterien betreffen und zum Tod von Teilen des Herzmuskel-Herzinfarkts führen.
- Rechtsseitige Herzinsuffizienz. Eine schwere Lungensarkoidose kann zu einer pulmonalen Hypertonie führen, die zu einer rechtsseitigen Herzinsuffizienz führt.
Diagnose
Die Diagnose einer Herzsarkoidose ist oft schwierig. Der definitivste Test ist eine positive Herzbiopsie. Eine Biopsie ist jedoch nicht nur ein invasives Verfahren, sondern auch (da Sarkoidgranulome zufällig verteilt sind) kann eine Biopsie als „normal“ zurückkehren, selbst wenn tatsächlich eine Herzsarkoidose vorliegt.
Dies bedeutet, dass die Diagnose einer Herzsarkoidose typischerweise durch Abwägen der Evidenz aus verschiedenen diagnostischen Ansätzen gestellt wird.
Zunächst ist es für Ärzte wichtig zu wissen, wann sie nach Herzsarkoidose suchen sollten. Die Suche nach Herzsarkoidose ist wichtig bei Menschen, von denen bekannt ist, dass sie Sarkoidose haben, die andere Organe des Körpers betrifft. Eine Herzsarkoidose sollte auch bei jungen Menschen (unter 55 Jahren) in Betracht gezogen werden, die aus ungeklärten Gründen Herzblock, ventrikuläre Arrhythmien oder Herzinsuffizienz entwickeln.
Wenn Herzsarkoidose eine Diagnose ist, die in Betracht gezogen werden sollte, ist die Durchführung eines Echokardiogramms normalerweise der erste nicht-invasive Test, der durchgeführt wird. Dieser Test zeigt häufig wichtige Hinweise, wenn eine Herzsarkoidose vorliegt, einschließlich in einigen Fällen charakteristischer Echosignale, die von Granulomen im Herzmuskel erzeugt werden.
Ein kardialer MRT-Scan zeigt jedoch viel eher Anzeichen von Sarkoidgranulomen im Herzen und ist typischerweise der nicht-invasive Test der Wahl. PET-Scans des Herzens sind auch sehr empfindlich für die Erkennung von Herzsarkoid-Granulomen, aber PET-Scans sind weniger leicht verfügbar als MRT-Scans.
Der Goldstandard für die Diagnose von Herzsarkoidose ist eine Biopsie des Herzmuskels, die während der Herzkatheterisierung durchgeführt werden kann. Wie bereits erwähnt, wird der Nachweis von Granulomen mit dieser Methode, selbst wenn sie vorhanden sind, in weniger als der Hälfte der Fälle erfolgreich durchgeführt.
In den meisten Fällen kann anhand einer Kombination aus klinischen Anzeichen und Symptomen, nichtinvasiven Tests und invasiven Tests die Bestimmung des Vorhandenseins oder Nichtvorhandenseins einer Herzsarkoidose mit einem hohen Maß an Sicherheit durchgeführt werden.
Behandlung von Herzsarkoidose
Wenn eine Herzsarkoidose vorliegt, zielt die Behandlung sowohl darauf ab, das Fortschreiten der Sarkoidose selbst zu verlangsamen oder zu stoppen als auch die schlimmsten Herzfolgen dieser Krankheit zu verhindern oder zu behandeln.
Die Sarkoidose selbst behandeln: Die auf die Sarkoidose selbst gerichtete Therapie versucht, die Immunreaktion zu unterdrücken, die zur Bildung von Granulomen führt. Bei der Sarkoidose erfolgt dies normalerweise mit einer Glukokortikoidtherapie (Steroidtherapie), am häufigsten mit Prednison. Oft werden anfänglich hohe Dosen verschrieben (40-60 mg_Tag). Im ersten Jahr wird diese Dosis schrittweise auf 10-15 mg pro Tag reduziert und mindestens ein bis zwei Jahre lang fortgesetzt.
Wenn eine erneute Bewertung zeigt, dass die Sarkoidose stabil geworden ist (dh keine weiteren Anzeichen einer Granulombildung im ganzen Körper und keine Lösung der durch die Sarkoidose verursachten Symptome), kann möglicherweise die Steroidtherapie abgebrochen werden.
Bei Menschen, die anscheinend nicht auf eine Steroidtherapie ansprechen, können andere Immunsuppressiva wie Chloroquin, Cyclosporin oder Methotrexat erforderlich sein.
Behandlung der kardialen Manifestationen der Sarkoidose: Die am meisten gefürchtete Folge einer Herzsarkoidose ist der plötzliche Tod, der entweder durch Herzblock oder ventrikuläre Tachykardie verursacht wird. Ein permanenter Schrittmacher sollte bei Personen mit Herzsarkoidose implantiert werden, bei denen auf einem Elektrokardiogramm Anzeichen einer Herzblockade erkennbar sind.
Implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren (ICDs) können verwendet werden, um einen plötzlichen Tod durch ventrikuläre Arrhythmien zu verhindern. Fachgesellschaften waren nicht in der Lage, klare Richtlinien zu entwickeln, welche Personen mit Herzsarkoidose ICDs erhalten sollten. Die meisten Experten empfehlen sie jedoch bei Menschen mit Sarkoidose, die die linksventrikulären Ejektionsfraktionen signifikant reduziert haben oder die Episoden anhaltender ventrikulärer Tachykardie oder Kammerflimmern überlebt haben.
Darüber hinaus kann die Durchführung einer elektrophysiologischen Studie dazu beitragen, festzustellen, bei welchen Personen mit Herzsarkoidose ein besonders hohes Risiko für einen plötzlichen Tod durch ventrikuläre Arrhythmien besteht und wer daher einen ICD haben sollte.
Wenn eine durch Herzsarkoidose verursachte Herzklappenerkrankung vorliegt, sollte eine Operation nach denselben Kriterien in Betracht gezogen werden, die auch für andere Personen mit Herzklappenproblemen gelten.
Wenn eine Herzinsuffizienz auftritt, sollten Menschen mit Herzsarkoidose die gleiche aggressive Behandlung für Herzinsuffizienz erhalten, die bei Personen mit dieser Erkrankung angewendet wird. Wenn ihre Herzinsuffizienz schwerwiegend wird und nicht mehr auf eine medizinische Therapie anspricht, sollten Menschen mit Sarkoidose die gleiche Berücksichtigung für die Herztransplantation erhalten, die auch anderen Personen mit Herzinsuffizienz gewährt wird. Tatsächlich scheinen ihre Ergebnisse nach einer Herztransplantation besser zu sein als die Ergebnisse, die für Personen gemeldet wurden, die eine Transplantation aus anderen zugrunde liegenden Ursachen haben.
Ein Wort von Verywell
Wie bei der Sarkoidose im Allgemeinen kann die das Herz betreffende Sarkoidose eine ganze Reihe von Erscheinungsformen haben, von völlig gutartig bis tödlich. Wenn ein Grund für den Verdacht auf Herzsarkoidose besteht, ist es wichtig, die erforderlichen Tests durchzuführen, um die Diagnose zu stellen oder auszuschließen. Für eine Person mit Herzsarkoidose kann eine frühzeitige und aggressive Therapie (sowohl für die Sarkoidose selbst als auch für ihre Herzmanifestationen) das Ergebnis erheblich verbessern.