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Sowohl Thalassämie major als auch Thalassämie intermedia können mehr als nur Anämie verursachen. Die mit Thalassämie verbundenen Komplikationen werden teilweise durch den Schweregrad Ihrer speziellen Art von Thalassämie und die von Ihnen benötigte Behandlung bestimmt. Da Thalassämie eine Bluterkrankung ist, kann jedes Organ betroffen sein.Häufige Komplikationen bei Thalassämie
Zu erfahren, dass Sie aufgrund Ihrer Thalassämie einem Risiko für schwerwiegende medizinische Komplikationen ausgesetzt sind, ist alarmierend. Wissen Sie, dass die regelmäßige medizinische Versorgung der Schlüssel zum Screening auf diese Komplikationen und zum Beginn einer frühzeitigen Behandlung ist.
Skelettveränderungen
Die Produktion roter Blutkörperchen (RBC) erfolgt hauptsächlich im Knochenmark. Im Falle einer Thalassämie ist diese RBC-Produktion unwirksam. Ein Weg, wie der Körper versucht, die Produktion zu verbessern, besteht darin, den verfügbaren Raum im Knochenmark zu erweitern. Dies tritt am bemerkenswertesten in den Knochen des Schädels und des Gesichts auf. Menschen können sogenannte "Thalassämie-Fazies" entwickeln - Chipmunk-ähnliche Wangen und eine hervorstehende Stirn. Ein frühzeitiger Beginn einer chronischen Transfusionstherapie kann dies verhindern.
Osteopenie (schwache Knochen) und Osteoporose (dünne und brüchige Knochen) können bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen auftreten. Es ist nicht bekannt, warum diese Veränderungen bei Thalassämie auftreten. Die Osteoporose kann schwerwiegend genug sein, um Frakturen, insbesondere Wirbelkörperfrakturen, zu verursachen. Die Transfusionstherapie scheint diese Komplikation nicht zu verhindern.
Splenomegalie
Die Milz kann rote Blutkörperchen (RBC) produzieren; Im Allgemeinen verliert es diese Funktion im 5. Monat der Schwangerschaft. Bei Thalassämie kann die ineffektive RBC-Produktion im Knochenmark die Milz dazu veranlassen, die Produktion wieder aufzunehmen. In einem Versuch, dies zu tun, wächst die Milz an Größe (Splenomegalie).
Diese RBC-Produktion ist nicht effektiv und verbessert die Anämie nicht. Ein frühzeitiger Beginn der Transfusionstherapie kann dies verhindern. Wenn die Splenomegalie eine Erhöhung des Transfusionsvolumens und / oder der Häufigkeit verursacht, kann eine Splenektomie (chirurgische Entfernung der Milz) erforderlich sein.
Gallensteine
Thalassämie ist eine hämolytische Anämie, dh die roten Blutkörperchen werden schneller zerstört, als sie produziert werden können. Durch die Zerstörung der roten Blutkörperchen wird Bilirubin, ein Pigment, aus den roten Blutkörperchen freigesetzt. Dieses übermäßige Bilirubin kann zur Entwicklung mehrerer Gallensteine führen.
Tatsächlich hat mehr als die Hälfte der Menschen mit Beta-Thalassämie major bis zum Alter von 15 Jahren Gallensteine. Wenn die Gallensteine erhebliche Schmerzen oder Entzündungen verursachen, kann eine Entfernung der Gallenblase (Cholezystektomie) erforderlich sein.
Eisenüberlastung
Menschen mit Thalassämie haben das Risiko, eine Eisenüberladung zu entwickeln, die auch als Hämochromatose bezeichnet wird. Übermäßiges Eisen stammt aus zwei Quellen: wiederholte Transfusionen roter Blutkörperchen und / oder erhöhte Aufnahme von Eisen aus Lebensmitteln.
Eisenüberladung kann erhebliche medizinische Probleme in Herz, Leber und Bauchspeicheldrüse verursachen. Medikamente, die als Eisenchelatoren bezeichnet werden, können verwendet werden, um Eisen aus dem Körper zu entfernen.
Aplastische Krise
Menschen mit Thalassämie (sowie anderen hämolytischen Anämien) benötigen eine hohe Rate an neuen roten Blutkörperchen. Parvovirus B19 ist ein Virus, das bei Kindern eine klassische Krankheit namens Fifth Disease verursacht.
Das Parvovirus infiziert die Stammzellen im Knochenmark und verhindert so die RBC-Produktion für 7 bis 10 Tage. Diese Abnahme der RBC-Produktion bei einer Person mit Thalassämie führt zur Entwicklung einer schweren Anämie und normalerweise zur Notwendigkeit einer RBC-Transfusion.
Endokrine Probleme
Die übermäßige Eisenüberladung bei Thalassämie kann dazu führen, dass sich Eisen in den endokrinen Organen wie Bauchspeicheldrüse, Schilddrüse und Geschlechtsorganen ablagert. Eisen in der Bauchspeicheldrüse kann zur Entwicklung von Diabetes mellitus führen. Eisen in der Schilddrüse kann eine Schilddrüsenunterfunktion (niedrige Schilddrüsenhormonspiegel) verursachen, die zu Müdigkeit, Gewichtszunahme, Kälteunverträglichkeit (Kältegefühl, wenn andere dies nicht tun) und grobem Haar führen kann.
Eisen in den Geschlechtsorganen (Hypogonadismus) führt bei Männern zu einer verminderten Libido und Impotenz sowie bei Frauen zu einem Mangel an Menstruationszyklen.
Herz- und Lungenprobleme
Herzprobleme sind bei Menschen mit Beta-Thalassämie major nicht ungewöhnlich. Eine Herzvergrößerung tritt früh im Leben aufgrund von Anämie auf. Mit weniger Blut muss das Herz stärker pumpen, was zu einer Vergrößerung führt. Eine Transfusionstherapie kann dies verhindern. Eine langfristige Eisenüberladung im Herzmuskel ist eine Hauptkomplikation. Eisen im Herzen kann unregelmäßigen Herzschlag (Arrhythmien) und Herzinsuffizienz verursachen. Der frühzeitige Beginn der Eisenchelat-Therapie ist entscheidend, um diese lebensbedrohlichen Komplikationen zu vermeiden.
Obwohl nicht vollständig verstanden, scheinen Menschen mit Thalassämie einem Risiko für die Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie oder eines hohen Blutdrucks in der Lunge ausgesetzt zu sein. Wenn der Blutdruck in der Lunge erhöht ist, erschwert es dem Herzen, Blut in die Lunge zu pumpen, was zu Herzkomplikationen führen kann. Die Symptome können subtil sein, daher sind Screening-Tests von entscheidender Bedeutung, damit die Behandlung frühzeitig beginnen kann.