Störungen der neuromuskulären Verbindung

Inhalt

• Myasthenia gravis
• Lambert-Eaton-Myasthenisches Syndrom (LEMS)
• Botulismus
• Andere neuromuskuläre Verbindungsstörungen
• Testen auf Erkrankungen des neuromuskulären Übergangs

Bei der Betrachtung der Ursachen von Schwäche ist es sehr hilfreich, sich eine elektrische Nachricht vorzustellen, die von der Hirnrinde bis zum kontrahierenden Muskel schießt. Auf dem Weg wandert der Impuls durch das Rückenmark in das Vorderhorn, aus den Wurzeln des Spinalnervs, die peripheren Nerven hinunter und schließlich zum neuromuskulären Übergang.

Am neuromuskulären Übergang werden durch das elektrische Signal Neurotransmitter aus den Vesikeln am Ende des Nervs (dem Terminal) freigesetzt. Die Neurotransmitter überqueren eine kleine Lücke zwischen dem Nervenende (der Synapse) und der Oberfläche des Muskels (der Endplatte). Auf die Sender auf der anderen Seite der Lücke warten spezielle Rezeptoren, die den Sender wie ein Schloss an einem Schlüssel befestigen. Bei einem Anfall führt eine Ionenkaskade zu einer Muskelkontraktion.

Der Neurotransmitter, der zum Signalisieren zwischen Nerv und Muskel verwendet wird, ist Acetylcholin. Es gibt verschiedene Möglichkeiten, wie dieser Übergang des Acetylcholin-Neurotransmitters zwischen Nerv und Muskel unterbrochen werden kann. Drei der besten Beispiele sind Myasthenia gravis, Lambert-Eaton-Syndrom und Botulinumtoxizität.

Myasthenia gravis

Mit einer Prävalenz zwischen 150 und 200 Menschen pro Million ist Myasthenia gravis die häufigste neuromuskuläre Erkrankung und eine der am besten verstandenen aller neurologischen Erkrankungen. Die Krankheit verursacht Muskelschwäche aufgrund blockierter Neurotransmitterrezeptoren am Muskel. Antikörper, die normalerweise dazu bestimmt sind, eindringende Infektionen anzugreifen, verwechseln die Acetylcholinrezeptoren mit einem Pathogen und greifen an. Übung neigt dazu, die Schwäche zu verschlimmern. Zwischen 60 und 70% der Menschen mit Myasthenia gravis haben ein Problem mit dem Thymus, und 10 bis 12% haben ein Thymom. Eine Vielzahl anderer Behandlungen ist verfügbar.

Lambert-Eaton-Myasthenisches Syndrom (LEMS)

Lambert-Eaton wird häufig als paraneoplastisches Syndrom bezeichnet, was bedeutet, dass krebsbedingte Antikörper auch einen Teil des Nervensystems angreifen. Im Gegensatz zu Myasthenia gravis, bei der sich die angegriffenen Strukturen auf dem Muskel befinden, liegt das Problem bei LEMS beim Ende des motorischen Nervs. Calciumkanäle öffnen sich normalerweise und signalisieren die Freisetzung von Neurotransmittern, können dies jedoch bei LEMS nicht, da Antikörper den Kanal angegriffen haben. Infolgedessen wird kein Neurotransmitter freigesetzt, und der Patient leidet unter Schwäche, da der Muskel kein Signal zur Kontraktion erhalten kann. Durch wiederholtes Training kann das Defizit überwunden werden; Bei LEMS bessern sich die Symptome manchmal bei wiederholter Anstrengung kurzzeitig.

Botulismus

Botulinumtoxin wird manchmal absichtlich von Ärzten verwendet, um die Muskeln zu zwingen, sich bei Dystonie zu entspannen. In seiner nichttherapeutischen Form wird das Toxin von Bakterien produziert und kann Lähmungen verursachen, die mit den Muskeln von Gesicht und Hals beginnen und über den Rest des Körpers abfallen. Wie bei anderen Krisen des neuromuskulären Übergangs kann dies ein medizinischer Notfall sein, der eine Intubation erfordert. Das Toxin greift Proteine ​​an, die es Vesikeln voller Neurotransmitter im prä-synaptischen Neuron ermöglichen, am Ende des Nervs anzudocken, bevor sie in den Raum zwischen Nerv und Muskel entleert werden. Die Behandlung ist ein Gegenmittel gegen das Botulinumtoxin, das so bald wie möglich verabreicht werden sollte.

Andere neuromuskuläre Verbindungsstörungen

Bestimmte Medikamente wie Penicillamin und einige Statine können selten eine Autoimmunreaktion auslösen, die Myathenia gravis nachahmt. Viele andere Medikamente können sich bei jemandem, der bereits Myasthenia gravis hat, verschlimmern oder zu einer Krise führen.

Testen auf Erkrankungen des neuromuskulären Übergangs

Über eine körperliche Untersuchung hinaus ist der erste Schritt bei der Diagnose einer Erkrankung des neuromuskulären Übergangs eine Elektromyogramm- und Nervenleitungsstudie. Diese können nicht nur dazu beitragen, zwischen Myasthenia gravis, Botulinumtoxizität und Lambert-Eaton zu unterscheiden, sondern auch andere Erkrankungen wie Motoneuronerkrankungen, einschließlich Amyotropher Lateralsklerose, ausschließen.

Störungen des neuromuskulären Übergangs können sehr schwerwiegend sein und Intubation und Beatmung erfordern, um das Atmen zu erleichtern, wenn die Schwäche stark genug wird. Die Mechanismen der Störungen sind sehr unterschiedlich und erfordern unterschiedliche Behandlungen. Die richtige Diagnose ist der erste Schritt, um Kraft und Sicherheit wiederzugewinnen.

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