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Das Klippel-Trenaunay-Syndrom (KT) ist eine Blutgefäßerkrankung, die bei der Geburt auftritt. Forscher sind sich nicht sicher, warum es passiert, weil es nicht genetisch weitergegeben zu werden scheint. Das Klippel-Trenaunay-Syndrom betrifft sowohl Männer als auch Frauen. Es ist nicht genau bekannt, wie oft es auftritt.Symptome
Die Symptome des KT-Syndroms können sein:
- Ein großes Muttermal mit Portweinflecken (normalerweise das erste festgestellte Symptom), das durch winzige Blutgefäße unter der Haut verursacht wird. Es kann dunkelrot oder lila sein, erhöht sein oder Beulen aufweisen, die leicht bluten. Meistens ist der Portweinfleck groß und da das KT-Syndrom normalerweise ein Bein betrifft (dreimal häufiger als andere Teile), kann das Muttermal beispielsweise von Gesäß und Hüfte bis zu den Zehen auf der betroffenen Körperseite reichen.
- Hämangiome (abnormale Massen von Blutgefäßen)
- Krampfadern
- Übermäßiges Wachstum von Weichgewebe und Knochen im betroffenen Bein
Die Blutgefäßprobleme und das Überwachsen führen zu Blutungen, Schmerzen, Hautinfektionen (Cellulitis), Schwierigkeiten beim Gehen und Blutgerinnseln (die die Durchblutung des Beins unterbrechen oder in andere Körperteile gelangen und Schäden verursachen können). Jede Person mit Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom ist unterschiedlich betroffen, und die aufgetretenen Probleme können von nur leicht unangenehm bis schwer behindernd reichen.
Andere Blutgefäßerkrankungen mit ähnlichen Symptomen sind das Parkes-Weber-Syndrom und das Sturge-Weber-Syndrom. Beide verursachen Portweinflecken und Fehlbildungen der Blutgefäße. Im Gegensatz zum Klippel-Trenaunay-Syndrom umfassen das Parkes-Weber-Syndrom und das Sturge-Weber-Syndrom jedoch Verwicklungen von Blutgefäßen, die als arteriovenöse Fehlbildungen (AVM) bezeichnet werden, und sind mit größerer Wahrscheinlichkeit schwerwiegender mit schwierigeren Symptomen.
Diagnose
Die Symptome des Klippel-Trenaunay-Syndroms sind bei der Geburt vorhanden. Die Diagnose basiert auf den Symptomen, insbesondere dem Vorhandensein des Portweinflecks und dem übermäßigen Wachstum von Weichgewebe oder Knochen. Ein CT-Scan und eine MRT sind hilfreich, um das Ausmaß des Syndroms zu bestimmen.
Behandlung
Die Behandlung des KT-Syndroms konzentriert sich auf die Symptome. Vielen Menschen helfen einfache Behandlungen wie elastische Kompressionsstrümpfe, die Schmerzen und Schwellungen lindern. Eine Lasertherapie kann den Portweinfleck reduzieren oder beseitigen.
Manchmal ist eine Operation erforderlich, um ein großes Hämangiom zu entfernen oder überschüssiges Gewebe von einem stark überwucherten Bein zu entfernen. In seltenen Fällen muss das betroffene Bein aufgrund von Blutgerinnseln oder starkem Überwachsen amputiert werden.
Obwohl schwächend und schmerzhaft, kommen viele Menschen mit Klippel-Trenaunay-Syndrom mit wenig Behandlung gut zurecht. Eine Operation ist nur in schweren Fällen erforderlich.