Inhalt
- Was passiert während des LQTS?
- Was sind die Symptome von LQTS?
- Was sind die Komplikationen von LQTS?
- Was verursacht LQTS?
- Wie wird LQTS diagnostiziert?
- Wie wird LQTS behandelt?
Das Long-QT-Syndrom (LQTS) ist ein abnormales Merkmal des elektrischen Systems des Herzens, das zu einer möglicherweise lebensbedrohlichen Arrhythmie führen kann torsades de pointes (ausgesprochen Torsad de Pwant). Torsades de pointes können zu Synkope (Ohnmacht) oder plötzlichem Herztod führen.
Was passiert während des LQTS?
Durch Elektrizität schlägt der Herzmuskel. Der elektrische Strom, der durch einen chemischen Prozess in den Muskelzellen erzeugt wird, zieht das Herz zusammen, um Blut abzupumpen.
Der Begriff "lange QT" bezieht sich auf die elektrische Aktivität des Herzens, wie in einem Elektrokardiogramm (EKG oder EKG) dargestellt. Ärzte benennen die verschiedenen Wellen im EKG-Diagramm P, Q, R, S und T. Die Buchstaben Q bis T entsprechen dem „Aufladen“ (Repolarisieren) der Herzzellen nach einer Muskelkontraktion. Abnormalitäten in den Herzzellen können den Prozess des elektrischen Wiederaufladens verlangsamen und das QT-Intervall verlängern, wie in einem EKG gezeigt.
Was sind die Symptome von LQTS?
Einige Menschen haben keine Symptome und werden nur diagnostiziert, wenn sie aus anderen Gründen ein EKG erhalten. Oder sie können diagnostiziert werden, wenn bei Familienmitgliedern genetisches LQTS festgestellt wird. Wenn Symptome auftreten, können sie Folgendes umfassen:
Herzklopfen (ein Flattern in der Brust)
Anfallsähnliche Aktivität durch mangelnde Durchblutung des Gehirns
Synkope (Schwindel oder Ohnmacht)
Plötzlichen Herzstillstand
Was sind die Komplikationen von LQTS?
LQTS kann verursachen torsades de pointes, ein unregelmäßiger Rhythmus in den Ventrikeln - den unteren Kammern des Herzens. Die Ventrikel schlagen mehr als 200 Mal pro Minute, was zu einem plötzlichen Blutdruckabfall führt. Obwohl es oft von selbst stoppt, können anhaltende Torsades de Pointes zu Kammerflimmern führen, was zu einem plötzlichen Herztod führen kann.
Was verursacht LQTS?
LQTS kann als kategorisiert werden angeboren (geerbt, genetisch) oder erworben (ausgelöst durch einen Zustand, ein Medikament oder ein Ereignis).
Angeborenes (vererbtes) LQTS
Menschen mit angeborenem LQTS haben eine genetische Mutation, die die Natrium- oder Kaliumkanäle im Herzen beeinflusst. Natrium und Kalium helfen, Strom in den Zellen zu erzeugen.
Kinder können im Säuglingsalter oder später diagnostiziert werden, entweder weil sie eine Episode von Anfällen oder Herzstillstand durchlaufen oder weil Familienmitglieder bekannt sind, dass sie die Mutation haben. Babys wurden sogar in der Gebärmutter diagnostiziert. Jungen haben im Alter von 15 Jahren häufiger als Mädchen eine gefährliche Herz-Episode von LQTS.
Auf der anderen Seite gibt es Menschen, deren Familienmitglieder LQTS haben und die die genetische Mutation teilen, aber selbst nie Symptome haben. Dies kann daran liegen, dass ihr LQTS sehr mild ist oder dass sie nicht der „richtigen“ Kombination von auslösenden Zuständen oder Medikamenten ausgesetzt waren.
Jeder, bei dem angeborenes LQTS diagnostiziert wird, sollte die Familienmitglieder informieren, damit sie getestet werden können.
Erworbene LQTS
Das erworbene lange QT-Syndrom ist das Ergebnis von Zuständen, Medikamenten oder Ereignissen, die das QT-Intervall verlängern. Es ist häufiger bei Frauen als bei Männern. Das Absetzen des Medikaments und / oder das Korrigieren des Zustands, der LQTS verursacht, behebt häufig das Problem. Manchmal werden die Symptome nicht nur durch einen, sondern durch mehrere Auslöser verursacht - zum Beispiel durch eine genetische Mutation in Kombination mit einem Medikament, das das QT-Intervall verlängert.
Auslösebedingungen
Elektrolytstörungen
Kaliummangel (Hypokaliämie)
Magnesiummangel (Hypomagnesiämie)
Blutcalciummangel (Hypokalzämie)
Andere Bedingungen
Unterernährung
Hypothyreose
Eine Vorgeschichte von Herzerkrankungen, einschließlich Herzinsuffizienz, Herzinfarkt, linksventrikulärer Hypertrophie oder Bradykardie
Eine Geschichte des Schlaganfalls
Medikamente auslösen
Eine Vielzahl von Medikamenten kann das QT-Intervall verlängern. Wenn bei Ihnen LQTS diagnostiziert wurde, fragen Sie Ihren Arzt, welche Medikamente Sie gefährden. Die häufigsten Arten von Medikamenten sind:
Antibiotika
Antimykotika
Antiarrhythmika
Selten, Grapefruitsaft kann das Risiko eines gefährlichen Herzereignisses erhöhen, wenn es mit einem auslösenden Medikament kombiniert wird.
Wie wird LQTS diagnostiziert?
Einige diagnostische Tests finden vor Ort in einer Arztpraxis oder einem Krankenhaus statt. Andere Tests bieten Überwachung zu Hause, während Sie Ihrem Tagesablauf folgen. Klicken Sie auf jede Methode, um mehr zu erfahren.
Vor-Ort-Diagnosetests
Elektrokardiogramm (EKG oder EKG): Drähte, die an verschiedenen Stellen Ihres Körpers befestigt sind, um eine grafische Darstellung des elektrischen Rhythmus Ihres Herzens zu erstellen
Belastungsprüfung durchführen: EKG aufgezeichnet während anstrengenden Trainings
Tests möglicher Triggermedikamente
Tests auf Magnesium-, Kalium- und Blutcalciummangel (Elektrolytstörungen)
Gentest
In-Home-Diagnosemonitore
Holter Monitor: Ein tragbares EKG, das Sie ein bis sieben Tage lang ununterbrochen tragen, um Ihren Herzrhythmus im Laufe der Zeit aufzuzeichnen
Ereignismonitor: Ein tragbares EKG, das Sie ein oder zwei Monate lang tragen und das nur aufgezeichnet wird, wenn es durch einen abnormalen Herzrhythmus ausgelöst wird oder wenn Sie es manuell aktivieren
Implantierbarer Monitor: Ein winziger Ereignismonitor unter Ihrer Haut, der mehrere Jahre lang getragen wird, um Ereignisse aufzuzeichnen, die nur selten stattfinden
Gentest
Bei Verdacht auf angeborenes LQTS können unsere genetischen Berater Sie bei Gentests unterstützen, um die zugrunde liegende Ursache zu bestätigen. Sobald die genetische Ursache identifiziert ist, können gefährdete Familienmitglieder Gentests in Betracht ziehen, um festzustellen, ob sie ebenfalls gefährdet sind.
Wie wird LQTS behandelt?
Die Behandlung von LQTS hängt von der Art und Schwere der Symptome ab.
Behandlung von vererbten LQTS
Betablocker nehmen
Einnahme von Medikamenten zur Kontrolle des Herzrhythmus (Antiarrhythmika)
Vermeiden Sie Auslöser wie Schwimmen oder intensives Training
Schrittmacher einsetzen
Einsetzen eines implantierbaren Kardio-Defibrillators
Behandlung erworbener LQTS
Auslösen von Trigger-Medikamenten
Behandlung etwaiger zugrunde liegender Zustände oder Mängel
Einnahme von Medikamenten zur Kontrolle des Herzrhythmus (Antiarrhythmika)
Einsetzen eines Herzschrittmachers oder eines implantierbaren Kardio-Defibrillators
Erfahren Sie mehr über Arrhythmien oder besuchen Sie den Johns Hopkins Electrophysiology and Arrhythmia Service