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Die Neuromyelitis optica-Spektrum-Störung (NMOSD) ist eine autoimmune, entzündliche Störung des Zentralnervensystems (ZNS), zu der das Gehirn und die Wirbelsäule gehören. NMOSD betrifft auch die Sehnerven. Die Diagnose von NMOSD umfasst eine physische und neurologische Untersuchung, Blutuntersuchungen auf der Suche nach bestimmten Autoantikörpern, einen Stimulusantworttest und eine Bildgebung. Es muss von anderen Erkrankungen wie Multipler Sklerose (MS) unterschieden werden, bei denen ähnliche Symptome auftreten können.Körperliche Untersuchung
Ihr Arzt wird eine detaillierte Anamnese erstellen und eine gründliche Bewertung durchführen, um andere Ursachen für Symptome auszuschließen, die denen von MNOSD ähneln. Eine vollständige physikalische Bewertung wird durchgeführt, um Anzeichen von NMOSD festzustellen.
Es wird eine neurologische Untersuchung durchgeführt, bei der Bewegung, Muskelkraft, Koordination und Empfindung bewertet, Gedächtnis- und Denkfähigkeiten (sogenannte kognitive Funktionen) und Sehvermögen sowie Sprache bewertet werden.
Ihre Vorgeschichte kann dabei helfen, das Symptommuster zu unterscheiden, das bei den beiden NMOSD-Typen auftritt. Historisch gesehen war die Krankheit als Devic-Krankheit bekannt. Als die Krankheit Ende des 19. Jahrhunderts zum ersten Mal entdeckt wurde, wurde angenommen, dass es sich um eine monophasische Störung handelt, die einen einzelnen Angriff auf das Rückenmark (transversale Myelitis) und eine Entzündung des Sehnervs (Optikusneuritis) umfasst. Im 20. Jahrhundert stellten die Forscher jedoch fest, dass NMOSD häufiger eine wiederkehrende Erkrankung mit Schüben ist, die im Abstand von Monaten oder sogar Jahren auftreten.
Zwei Arten von NMOSD
Es wurden zwei Arten von NMOSD identifiziert. Diese beinhalten:
- Die rezidivierende Form von NMOSD beinhaltet Aufflackern, die mit Erholungsphasen zwischen den Episoden auftreten.
- Die monophasische Form von NMOSD hat eine einzelne Episode, die ungefähr 30 bis 60 Tage dauern kann, ohne nachfolgende Schübe.
Autoimmunerkrankungen treten auf, wenn das Immunsystem versehentlich gesunde Organe und Gewebe angreift. Im Fall von NMOSD sind die Nerven im ZNS die gesunden Gewebe, die angegriffen werden. Das Ergebnis ist eine Entzündung der Nerven und eine Schädigung, die zu schweren Symptomen wie Sehstörungen, Blindheit, Muskelschwäche oder Lähmung und mehr führt.
Symptome einer Neuromyelitis Optica Spectrum DisorderLabore und Tests
Ihr Arzt kann möglicherweise verschiedene Tests zur Diagnose von NMOSD durchführen. Dazu gehören:
Bluttests: Ein Bluttest kann durchgeführt werden, um nach einem Autoantikörper zu suchen, bei dem es sich um ein Immunprotein handelt, das von Ihren weißen Blutkörperchen produziert wird und fälschlicherweise auf Ihre eigenen Gewebe oder Organe abzielt. Der spezifische Autoantikörper, der mit NMOS verbunden ist, heißt Aquaporin-4 oder AQP4. AQP4 ist nicht bei allen Menschen mit NMOSD vorhanden. Es ist jedoch der primäre klinisch zugelassene Biomarker für NMOSD.
Ein Biomarker ist eine messbare Substanz, deren Vorhandensein stark auf eine Krankheit hinweisen kann. Der AQP4-Autoantikörper hilft bei der Unterscheidung zwischen Symptomen mit NMOSD und Symptomen mit Multipler Sklerose.
Der Stimulus-Reaktionstest (manchmal auch als evozierter Reaktionstest bezeichnet): Dieser Test misst, wie gut Ihr Gehirn visuell reagiert und wie das Gehirn auf Geräusche und Berührungen reagiert. Der Test wird durchgeführt, nachdem Elektroden (kleine Drähte) an der Kopfhaut, den Ohrläppchen, dem Rücken (und anderen Bereichen) angebracht wurden. Diese Elektroden zeichnen die Reaktion des Gehirns auf Reize auf und ermöglichen es dem Arzt, beschädigte Bereiche und Läsionen des Sehnervs, des Rückenmarks oder des Gehirns zu lokalisieren.
Ein Lumbalpunktionstest (Wirbelsäulenhahn): Bei diesem Test wird eine sehr kleine Menge Rückenmarksflüssigkeit entfernt, um auf Proteine, Immunzellen und Antikörper zu testen. Der Test wird durchgeführt, indem eine Nadel in den Rücken eingeführt und eine kleine Menge Wirbelsäulenflüssigkeit abgesaugt wird, um sie zum Testen an das Labor zu senden. Während einer NMOSD-Episode kann ein deutlich erhöhter Gehalt an weißen Blutkörperchen in der Rückenmarksflüssigkeit auftreten. Dieser Test kann durchgeführt werden, um den Arzt bei der Unterscheidung zwischen NMOSD und Multipler Sklerose zu unterstützen.
Alles, was Sie über einen Wirbelsäulenhahn wissen müssen
Bildgebung
Die üblicherweise zur Diagnose von NMOSD durchgeführte Bildgebung kann die Magnetresonanztomographie (MRT) umfassen, bei der Radiowellen zusammen mit sehr starken Magneten verwendet werden, um ein detailliertes Bild bestimmter Bereiche zu erzeugen, die üblicherweise von NMOSD betroffen sind. Eine MRT kann Läsionen oder Schäden - häufige Symptome von NMOSD - an den Sehnerven, dem Rückenmark oder dem Gehirn aufdecken.
Was Sie über MRT wissen solltenDifferentialdiagnosen
Wenn es um eine Differentialdiagnose geht (andere Krankheiten mit ähnlichen Anzeichen und Symptomen ausschließen), kann die Diagnose von NMOSD eine ziemliche Herausforderung darstellen. NMOSD kann sich mit sehr ähnlichen Anzeichen und Symptomen manifestieren, die bei anderen Erkrankungen häufig sind, wie z.
- Multiple Sklerose
- Einige Arten von Entzündungen, die durch bestimmte Viren verursacht werden
- Akute demyelinisierende Enzephalomyelitis (ADEM)
- Andere Autoimmunerkrankungen (wie systemischer Lupus erythematodes)
- Paraneoplastische Optikusneuropathie - eine mit Krebs verbundene Entzündungsart
- Gemischte Bindegewebsstörung (MCTD)
Multiple Sklerose ausschließen
Wenn der Gesundheitsdienstleister eine diagnostische Beurteilung für eine Person mit NMOSD-Symptomen durchführt, kann eine Aufarbeitung zum Ausschluss von Multipler Sklerose ein wesentlicher Bestandteil der Beurteilung sein. Der Prozess kann verschiedene Tests umfassen sowie zwischen Anzeichen und Symptomen unterscheiden. Die Unterscheidung zwischen NMOSD und MS kann für den diagnostizierenden Arzt eine große Herausforderung sein. Die moderne Medizin konnte jedoch zeigen, dass einige Unterschiede zwischen den beiden Zuständen bestehen, darunter:
- Die Symptome von NMOSD sind normalerweise viel schwerwiegender als die von MS.
- MRT-Bildgebungstests, die Anzeichen einer transversalen Myelitis zeigen (lange Rückenmarksläsionen, an denen drei oder mehr Wirbelsegmente der Wirbelsäule beteiligt sind), liefern starke Hinweise darauf, dass eine Person an NMOSD und nicht an MS leidet (es gibt jedoch Ausnahmen von dieser Faustregel).
- Die Ergebnisse der Gehirnscan-Bildgebungstests sind normalerweise für Menschen mit NMOSD normal (jedoch nicht für Menschen mit MS).
- Ein Biomarker, der als oligoklonale Banden bezeichnet wird, wird häufig bei Menschen mit MS gefunden, nicht jedoch bei Menschen mit NMOSD.
- Ein Antikörper namens MOG-IgG-Antikörper wurde in einer Untergruppe von Personen gefunden, die negativ auf Aquaporin-4 (AQP4-IgG) getestet wurden. Es wird angenommen, dass der MOG-IgG-Antikörper spezifisch für NMOSD und andere entzündliche demyelinisierende Störungen (wie Neuromyelitis und akute disseminierende Enzephalomyelitis) ist. Laut einer Studie aus dem Jahr 2016 wird der MOG-IgG-Antikörper bei Menschen mit MS jedoch selten gesehen.
Ein Wort von Verywell
Die Diagnose einer schwer schwächenden Störung wie NMOSD (oder einer anderen demyelinisierenden entzündlichen Erkrankung) zu durchlaufen, kann für viele Menschen ein lebensveränderndes Szenario sein. Aus diesem Grund ist es wichtig, dass Sie die aktuellsten und genauesten Informationen erhalten, damit Sie sich durch diese komplexe medizinische Tortur navigieren können. Wenn Sie über den Diagnoseprozess informiert werden, sind Sie besser auf einige der Stressfaktoren vorbereitet, mit denen Sie konfrontiert werden, und können Entscheidungen im Gesundheitswesen treffen. Denken Sie daran, dass es dringend empfohlen wird, so viel Unterstützung wie möglich anzunehmen (einschließlich der Teilnahme an lokalen und / oder Online-Selbsthilfegruppen) und Probleme täglich zu lösen.
Wie Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder behandelt wird