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Während der einjährigen medizinischen Untersuchung Ihres Kindes ist es nicht ungewöhnlich, dass Ihr Kinderarzt ein vollständiges Blutbild (CBC) anfordert. Diese CBC wird verwendet, um nach Eisenmangelanämie zu suchen, wenn Kinder von Muttermilch oder Milchnahrung zu Vollmilch übergehen. Sie sind möglicherweise schockiert, wenn Ihre Kinderarztpraxis Sie anruft, um Sie darüber zu informieren, dass Ihr Kind nicht anämisch ist, sondern dass die Anzahl der weißen Blutkörperchen, insbesondere die als Neutrophile bezeichneten Bakterien bekämpfenden Zellen, niedrig ist. An diesem Punkt könnten Sie sich ein wenig ängstlich fühlen und sich fragen, was los ist.Glücklicherweise ist der häufigste Grund für eine Neutropenie (niedrige Neutrophilenzahl) bei Kindern eine Virusinfektion. Während der Virusinfektion wird die Produktion von Neutrophilen reduziert, was zu Neutropenie führen kann. Wenn die Infektion abgeklungen ist, normalisiert sich die Neutrophilenzahl wieder, sodass Ihr Kinderarzt möglicherweise empfiehlt, die CBC in ein oder zwei Wochen zu wiederholen. Wenn die Neutropenie weiterhin besteht, wird Ihr Kind möglicherweise an einen Hämatologen überwiesen, um die Ursache der Neutropenie zu ermitteln.
Überblick
Pädiatrische Autoimmunneutropenie kann auch als chronische gutartige Neutropenie im Kindesalter bezeichnet werden. Dieser Zustand ähnelt der Immunthrombozytopenie (ITP) und der autoimmunen hämolytischen Anämie (AIHA). Trotz der Tatsache, dass das Knochenmark die Neutrophilen normal bildet, bildet der Körper fälschlicherweise Antikörper gegen Neutrophile, die sie zur Zerstörung markieren, was zu Neutropenie führt.
Eine pädiatrische Autoimmunneutropenie tritt typischerweise bei Säuglingen im Alter von 6 bis 15 Monaten auf, kann jedoch in jedem Alter auftreten, sogar bis ins Erwachsenenalter. Autoimmunneutropenie in Kombination mit ITP oder AIHA wird als Evans-Syndrom bezeichnet.
Symptome
Die meisten Kinder mit Autoimmunneutropenie haben keine Symptome. Dies liegt daran, dass trotz der außergewöhnlich niedrigen Neutrophilenzahl schwerwiegende Infektionen selten sind. Die Neutropenie kann bei einer CBC-Entnahme infolge einer Ohr- oder Atemwegsinfektion entdeckt werden. Bei einigen Kindern können Mundschmerzen oder Hautinfektionen auftreten.
Diagnose
Wie bei anderen Formen der Neutropenie ist der erste diagnostische Test der CBC. Die absolute Neutrophilenzahl (ANC) liegt typischerweise unter 1000 Zellen pro Mikroliter und kann unter 500 liegen. Normalerweise sind die Hämoglobin- und Thrombozytenzahl normal. Ein peripherer Blutausstrich, eine Untersuchung der Blutzellen unter einem Mikroskop, kann ebenfalls gezeichnet werden. Obwohl die Anzahl der Neutrophilen gering ist, haben sie ein normales Aussehen.
Als nächstes wird Ihr Arzt wahrscheinlich mindestens 6 Wochen lang zweimal wöchentlich CBCs erhalten, um sicherzustellen, dass Ihr Kind keine zyklische Neutropenie hat (eine Erkrankung, bei der die Neutrophilen alle 21 Tage nur einige Tage lang niedrig sind).
Ihr Arzt kann Tests durchführen lassen, um festzustellen, ob Antikörper gegen die Neutrophilen vorhanden sind, die diese vor Zerstörung schützen. Wenn dieser Test positiv ist, bestätigt er die Diagnose. Wenn der Test negativ ist, schließt dies leider keine Autoimmunneutropenie aus. Bei einigen Patienten werden anti-neutrophile Antikörper niemals identifiziert. In diesen Fällen wird die Diagnose angenommen, wenn Alter und Präsentation zum Bild der Autoimmunneutropenie passen.
In seltenen Fällen kann eine Knochenmarkuntersuchung erforderlich sein, um andere Ursachen für Neutropenie auszuschließen. Dies tritt typischerweise bei Kindern auf, deren Präsentation und Infektionen nicht zum typischen Bild einer pädiatrischen Autoimmunneutropenie passen.
Behandlung
Es gibt keine spezifische Behandlung für Autoimmunneutropenie im Kindesalter. Die Anti-Neutrophilen-Antikörper verschwinden spontan und die Neutrophilenzahl normalisiert sich wieder. Die spontane Genesung erfolgt im Alter von 5 Jahren, wobei die Neutropenie durchschnittlich 20 Monate dauert.
Da Neutropenie das Infektionsrisiko erhöht, müssen alle Fieber medizinisch untersucht werden.
Wenn es Fieber entwickelt, wird Ihr Kind normalerweise einer CBC, einer Blutkultur (Blut in Glasflaschen geben, um nach Bakterien zu suchen) und mindestens einer Dosis Antibiotika unterzogen. Wenn der ANC weniger als 500 Zellen / ml beträgt, wird Ihr Kind wahrscheinlich mit IV-Antibiotika zur Beobachtung ins Krankenhaus eingeliefert. Wenn Ihr Kind gut aussieht und der ANC mehr als 1000 Zellen / ml beträgt, werden Sie wahrscheinlich zur ambulanten Nachsorge nach Hause entlassen.
Medikamente, die für andere Immunblutstörungen (ITP, AIHA) wie Steroide und intravenöses Immunglobulin (IVIG) verwendet werden, sind bei Autoimmunneutropenie nicht so erfolgreich. Manchmal kann Filgrastim (G-CSF) während aktiver Infektionen verwendet werden, um die Freisetzung von Neutrophilen aus dem Knochenmark in den Blutkreislauf zu stimulieren.