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Die primäre Lateralsklerose (PLS) ist eine fortschreitende degenerative Motoneuronerkrankung. PLS beeinflusst die Nervenzellen im Körper, die die freiwillige Bewegung der Muskeln steuern, sogenannte Motoneuronen. Mit der Zeit verlieren diese Motoneuronen ihre Funktionsfähigkeit und verursachen schmerzlose, aber fortschreitende Schwäche und Steifheit der Muskeln.Es ist nicht bekannt, warum PLS auftritt oder wie genau die Nervenzellen zerstört werden. Die primäre Lateralsklerose scheint im fünften Lebensjahrzehnt zu beginnen. Es ist nicht bekannt, wie viele Menschen auf der Welt von PLS betroffen sind, aber es ist sehr selten.
Symptome
Der Verlust von Nervenzellen führt dazu, dass die Muskeln steif und schwer zu bewegen sind. Typischerweise beginnen die Muskelprobleme in den Beinen und wandern den Körper hinauf zu Rumpf, Armen und Muskeln im Gesicht und im Hals. Das Fortschreiten der PLS variiert von Fall zu Fall. Einige können innerhalb weniger Jahre schnell oder über einige Jahrzehnte langsam fortschreiten.
Erste Symptome. In vielen Fällen ist das erste Symptom von PLS Muskelschwäche und Steifheit in den unteren Gliedmaßen. Andere erste Symptome sind:
- Ein Bein ist normalerweise stärker betroffen als das andere, mit langsamer Progression zum anderen Bein
- Langsame, steife Bewegungen der Beine aufgrund unwillkürlicher Muskelkrämpfe (Spastik)
- Schwierigkeiten beim Gehen und Aufrechterhalten des Gleichgewichts, wie Stolpern oder Stolpern
- Krämpfe der betroffenen Muskeln
- Allgemeine Ungeschicklichkeit
Progressive Symptome.Betroffene Personen haben möglicherweise zunehmend größere Schwierigkeiten beim Gehen. Die Verwendung eines Stocks oder eines ähnlichen Geräts zur Unterstützung des Gehens kann erforderlich sein. In einigen Fällen können andere Symptome der Entwicklung einer Muskelschwäche in den Beinen vorausgehen. Andere Symptome können sein:
- Muskelkrämpfe in den Händen oder an der Basis des Gehirns.
- Schmerzhafte Muskelkrämpfe in den Beinen, im Rücken oder im Nacken
- Probleme beim Bewegen der Arme und bei Aufgaben wie dem Kämmen von Haaren oder dem Zähneputzen
- Schwierigkeiten beim Bilden von Wörtern (Dysarthrie) oder Sprechen
- Schluckbeschwerden (Dysphagie)
- Verlust der Blasenkontrolle spät im Verlauf der primären Lateralsklerose
Die Symptome verschlechtern sich langsam mit der Zeit.
Diagnose
Die Diagnose der primären Lateralsklerose umfasst spezielle Nerventests, die als EMG (Elektromyographie) bezeichnet werden, und Nervenleitungsstudien. Da Amyotrophe Lateralsklerose (ALS oder Lou-Gehrig-Krankheit) bekannter ist und die beiden Krankheiten häufig ähnliche Symptome aufweisen, wird PLS häufig mit ALS verwechselt.
Behandlung
Derzeit gibt es keine Heilung für PLS, daher konzentriert sich die Behandlung auf die Linderung der Symptome der Störung. Die Behandlung von PLS umfasst:
- Medikamente wie Baclofen und Tizanidin zur Verringerung von Muskelkrämpfen
- Arzneimittelbehandlung gegen den Verlust der Blasenkontrolle
- Physiotherapie und Ergotherapie zur Verringerung von Krämpfen, Verbesserung der Mobilität und Bereitstellung von Geräten zum Gehen und Essen
- Sprachtherapie zur Unterstützung des Sprechens
- Orthesen und Schuheinlagen zur Linderung von Gang- und Fußproblemen
Unterstützung
Primäre Lateralsklerose führt zu fortschreitender Behinderung und Funktionsverlust, beeinträchtigt jedoch weder den Geist noch verkürzt sie direkt die Lebensdauer der Patienten. Aus diesem Grund sind Selbsthilfegruppen wie die Spastic Paraplegia Foundation für Patienten und ihre Familien der Schlüssel zur Anpassung an die physischen und emotionalen Belastungen der Krankheit.