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Progressiv-rezidivierende Multiple Sklerose (MS) ist eine Art von MS, die jetzt formal als primäre progressive MS (PPMS) eingestuft wird, obwohl der Begriff progressiv-rezidivierende MS (PRMS) gelegentlich immer noch verwendet wird.Dies ist die am wenigsten verbreitete Art von MS, von der etwa 15 Prozent der Menschen mit MS betroffen sind. PPMS führt zu einem allmählichen Rückgang der körperlichen Fähigkeiten, beginnend zu Beginn des Krankheitsverlaufs, mit nur wenigen oder gar keinen MS-Exazerbationen. Die Behandlung von PPMS unterscheidet sich geringfügig von der Behandlung anderer MS-Typen, da Rückfälle keinen wesentlichen Teil der Erkrankung ausmachen. Viele der für andere Arten von MS zugelassenen krankheitsmodifizierenden Therapien (DMTs) sind für PPMS nicht zugelassen.
Symptome
Es gibt vier Arten von MS-klinisch isoliertem Syndrom (CIS), schubförmig remittierender MS (RRMS), sekundär progressiver MS (SPMS) und PPMS. Der Hauptunterschied zwischen diesen vier Typen ist die Häufigkeit und das Fortschreiten der Symptome.
Die Symptome von PPMS verbessern nicht die Symptome einiger anderer MS-Typen. Im Allgemeinen verschlechtern sich die Symptome mit der Zeit, und der Rückgang erfolgt nicht unbedingt immer in einem gleichmäßigen und gleichmäßigen Tempo. Effekte wie Schwäche und Sehverlust können sich abgehackt verschlechtern, mit abrupten Rückgängen und zeitweiligen Stabilitätsperioden.
Zu den Symptomen von PPMS können gehören:
- Verminderte Sicht auf ein oder beide Augen
- Muskelschwäche
- Probleme mit Gleichgewicht und Koordination
- Undeutliches Sprechen
- Probleme beim Schlucken
- Schwierigkeiten beim Gehen
- Verminderte Empfindung
- Kribbeln, Taubheitsgefühl oder Schmerz
- Probleme beim Urinieren - Harnverhaltung (kann nicht urinieren) oder Inkontinenz (Blasenunfälle)
Wenn Sie PPMS haben, können Sie Exazerbationen haben, aber es wird erwartet, dass Ihre allgemeinen körperlichen Fähigkeiten auch ohne Exazerbationen abnehmen. Und manchmal kann eine Person, die PPMS hat, überhaupt keine Exazerbationen haben.
Krankheiten wie eine Erkältung oder eine schwerwiegendere Infektion können die PPMS-Symptome verschlimmern. Die durch diese Auslöser hervorgerufene Verschlechterung kann Wochen dauern.
Die Symptome von PPMS können sich bei heißem Wetter und sogar bei heißen Bädern vorübergehend verschlimmern.
Warum Hitze Ihre MS-Symptome verschlimmertUrsachen
MS wird durch Demyelinisierung des Zentralnervensystems verursacht. Myelin ist eine Beschichtung aus Fettmolekülen. Es deckt und schützt die Nerven, damit sie ihre elektrischen Signale effizient untereinander übertragen können. Demyelinisierung ist der Verlust von Myelin um diese Nerven. Da die Demyelinisierung es den Nerven erschwert oder unmöglich macht, Signale zu übertragen, treten die neurologischen Symptome auf.
Bei MS betrifft die Demyelinisierung Teile des Gehirns, des Rückenmarks und der Sehnerven (die Nerven, die das Sehvermögen steuern). Es wird angenommen, dass die Demyelinisierung von MS auf einen entzündlichen Prozess zurückzuführen ist, bei dem der Körper sein eigenes Myelin angreift. Dies wird als Autoimmunprozess beschrieben (das körpereigene Immunsystem greift sich selbst an).
PPMS und Nervenschäden
Im Allgemeinen erneuert der Körper das Myelin regelmäßig, was die Erholung in GUS und RRMS erklärt. Die Myelinisierung und die neurologische Funktion verbessern sich jedoch bei PPMS nicht, und Experten schlagen vor, dass die Nerven bei dieser Art von MS dauerhaft geschädigt werden können.
Ein weiterer Unterschied zwischen PPMS und anderen MS-Typen besteht darin, dass PPMS nicht so stark entzündet ist wie andere MS-Typen. Experten schlagen vor, dass es neben Entzündungen noch eine andere Ursache für Demyelinisierung bei PPMS geben könnte.
Forscher haben herausgefunden, dass Menschen mit PPMS dazu neigen, bestimmte Gene zu haben, die sich von Menschen mit anderen Arten von MS unterscheiden, und diese genetische Variation könnte die Ursache für die Unterschiede im Entzündungs- und Krankheitsverlauf sein.
Diagnose
Die Diagnose von PPMS hängt von Ihrer Krankengeschichte und Ihren diagnostischen Tests ab, einschließlich bildgebender Untersuchungen und Lumbalpunktion.
Wenn Ihre Symptome für MS charakteristisch sind, haben Sie wahrscheinlich einen Magnetresonanztomographietest (MRT) und / oder eine Wirbelsäulen-MRT. Diese können Läsionen zeigen, die als Demyelinisierung erscheinen. Typischerweise ist MS durch mehr als eine demyelinisierende Läsion gekennzeichnet.
Eine Lumbalpunktion, auch als Wirbelsäulenhahn bezeichnet, ist ein interventioneller diagnostischer Test, mit dem eine Probe der Wirbelsäulenflüssigkeit entnommen wird. Ihr Arzt würde die Probe mit einer kleinen Nadel sammeln, die sich in Ihrem unteren Rücken befindet. Das Verfahren kann etwas unangenehm sein, ist aber sicher und kann sehr nützlich sein.
Die Flüssigkeitsprobe wird zur Analyse an ein Labor geschickt. Wirbelsäulenflüssigkeit bei MS kann Immunproteine enthalten, die als oligoklonale Banden bezeichnet werden.
Wenn Ihre Tests stark auf MS hindeuten, basiert die Diagnose Ihres spezifischen MS-Typs auf dem Zeitpunkt Ihrer Symptome und darauf, ob sie verschwinden oder nicht.
Unterscheiden von PPMS von anderen MS-Typen
CIS ist ein einmaliges MS-ähnliches Ereignis, das sich vollständig oder fast vollständig verbessert. Wenn die Symptome von CIS nach dem Abklingen erneut auftreten, wird die Diagnose zu RRMS, das durch Episoden von Krankheitsexazerbationen mit einer gewissen Erholung dazwischen gekennzeichnet ist.
Wenn sich die Symptome von CIS nicht bessern, ist dies häufig der Beginn von PPMS, der mit leichten, mittelschweren oder schweren Effekten beginnen kann, die sich nicht bessern. SPMS tritt auf, wenn RRMS progressiv wird.
Behandlung
Es gibt eine Reihe von Behandlungsansätzen bei MS. Die Krankheit wird mit krankheitsmodifizierenden Behandlungen (DMTs) behandelt, die regelmäßig eingenommen werden, um Exazerbationen und Progressionen zu verhindern. Krankheitseffekte wie Schmerzen werden mit bestimmten Medikamenten oder Therapien behandelt, und Exazerbationen werden typischerweise mit kurzfristigen, hochdosierten Steroiden behandelt.
DMTs
Ein DMT, Ocrevus (Ocrelizumab), ist für PPMS zugelassen. Die meisten für MS angegebenen DMTs sind nicht speziell für PPMS zugelassen. Wenn Ihr Arzt der Meinung ist, dass Sie von einem DMT profitieren würden, das für Ihre Erkrankung nicht zugelassen ist, wird dies als Off-Label-Verwendung angesehen. Oft werden Medikamente sicher und ohne guten klinischen Nutzen verwendet.
Symptomatische Behandlung
Mit PPMS können Sie eine Reihe von dauerhaften Effekten erzielen, die behandelt werden müssen. Es gibt Medikamente und Blasenübungen zur Behandlung von Harnverhalt und Inkontinenz. Sie können auch Medikamente einnehmen, wenn Sie Schmerzen haben. Bei Schwäche können Sie häufig Zahnspangen zur Muskelunterstützung verwenden.
Physiotherapie
Häufig kann Physiotherapie hilfreich sein, um das Gleichgewicht, die Muskelkontrolle und die Kraft zu optimieren. Maßgeschneiderte Übungen können hilfreich sein, wenn Sie Probleme beim Kauen oder Schlucken haben. Bei PPMS müssen Sie möglicherweise die Physiotherapie über viele Jahre fortsetzen.
Heimübungen und die Teilnahme an Gruppenübungen und Fitnesskursen können dazu beitragen, Ihre körperlichen Fähigkeiten zu erhalten, insbesondere wenn Sie nur geringe Auswirkungen von PPMS haben.
Rehabilitationstherapien zur Behandlung Ihrer MSBehandlung von Exazerbationen
Während MS-Exazerbationen bei PPMS nicht häufig sind, können sie auftreten. Wenn Sie eine größere Episode erleben, wird Ihr medizinisches Team die Behandlung mit intravenösen (IV) Steroiden in Betracht ziehen. Dies beschleunigt häufig die Genesung und kann die langfristigen Auswirkungen eines MS-Angriffs verringern. In einigen Fällen wird die Plasmapherese in Betracht gezogen, bei der es sich um ein Verfahren handelt, bei dem Plasma ausgetauscht wird.
Ein Wort von Verywell
Da PPMS die am wenigsten verbreitete Art von MS ist, kann es für Sie schwierig sein zu wissen, was Sie erwartet. Viele der Dinge, die Sie über MS sehen und hören, treffen möglicherweise nicht auf Sie zu.
Einige Menschen mit PPMS können leicht und sehr langsam abnehmen, während die Krankheit bei anderen schneller fortschreiten kann.
Um mit MS gut zu leben, müssen Sie sich um Unterstützung bemühen und die verfügbaren Ressourcen nutzen, um mit der Krankheit zu leben. Fragen Sie Ihr medizinisches Team nach nahe gelegenen Selbsthilfegruppen und nutzen Sie Ressourcen wie die National MS Society.