Inhalt
- Ursachen
- Symptome
- Diagnose
- Wie sich PSP von der Parkinson-Krankheit unterscheidet
- Behandlungsmöglichkeiten
Ursachen
Während die Ursache der fortschreitenden supranukleären Lähmung weitgehend unbekannt ist, wird angenommen, dass sie mit einer Mutation an einem bestimmten Teil eines als Chromosom 17 bekannten Gens verbunden ist.
Leider ist eine Mutation nicht ungewöhnlich. Während fast jeder Mensch mit PSP diese genetische Anomalie hat, tun dies auch zwei Drittel der Gesamtbevölkerung. Als solche wird die Mutation eher als ein beitragender als als der einzige Faktor für die Störung angesehen. Umweltgifte und andere genetische Probleme können ebenfalls eine Rolle spielen.
Wissenschaftler sind sich auch noch nicht ganz sicher, inwieweit PSP mit der Parkinson- oder Alzheimer-Krankheit assoziiert ist, mit der es bestimmte charakteristische Symptome aufweist.
Es wird geschätzt, dass PSP einen von 100.000 Menschen betrifft, unabhängig von Rasse, Geografie oder Beruf. Männer sind tendenziell etwas stärker betroffen als Frauen. Die Symptome treten typischerweise im Alter zwischen 50 und 60 Jahren auf.
Symptome
Eines der charakteristischsten "verräterischen" Symptome von PSP ist die Kontrolle der Augenbewegung, insbesondere die Fähigkeit, nach unten zu schauen. Der als Ophthalmoparese bekannte Zustand verursacht die Schwächung oder Lähmung bestimmter Muskeln um den Augapfel. Die vertikale Bewegung der Augen ist ebenfalls häufig betroffen. Wenn sich der Zustand verschlechtert, kann auch der Blick nach oben beeinträchtigt werden.
Aufgrund der fehlenden Fokuskontrolle klagen Personen mit Ophthalmoparese häufig über Doppelsehen, verschwommenes Sehen und Lichtempfindlichkeit. Es kann auch zu einer schlechten Augenlidkontrolle kommen.
Da andere Teile des Gehirns betroffen sind, manifestiert sich PSP mit einer Reihe häufiger Symptome, die sich mit der Zeit tendenziell verschlechtern. Diese beinhalten:
- Unsicherheit und Gleichgewichtsverlust
- Allgemeine Verlangsamung der Bewegung
- Verwischen von Wörtern
- Schluckbeschwerden (Dysphagie)
- Gedächtnisverlust
- Gesichtsmuskelkrämpfe
- Rückwärtsneigung des Kopfes durch Versteifung der Nackenmuskulatur
- Harninkontinenz
- Verhaltensänderungen, einschließlich Verlust der Hemmung und plötzlicher Ausbrüche
- Verlangsamung des komplexen und abstrakten Denkens
- Verlust organisatorischer oder planerischer Fähigkeiten (z. B. Verwaltung von Finanzen, Verlust, Einhaltung von Arbeitsverpflichtungen)
Diagnose
PSP wird häufig in den frühen Stadien der Krankheit falsch diagnostiziert und häufig auf eine Innenohrentzündung, ein Schilddrüsenproblem, einen Schlaganfall oder eine Alzheimer-Krankheit (insbesondere bei älteren Menschen) zurückgeführt.
Die Diagnose wird weitgehend anhand der Überprüfung der Symptome gestellt. Es ist ein Prozess, durch den Ärzte andere mögliche Ursachen ausschließen müssen. Ein Magnetresonanztomograph (MRT) -Scan des Hirnstamms kann verwendet werden, um die Diagnose zu unterstützen.
In Fällen von PSP gibt es normalerweise Anzeichen von Verschwendung (Atrophie) in dem Teil des Gehirns, der das Gehirn mit dem Rückenmark verbindet. Bei einer MRT kann eine Seitenansicht dieses Hirnstamms das zeigen, was manche als "Pinguin" - oder "Kolibri" -Zeichen bezeichnen (so genannt, weil seine Form der eines Vogels ähnelt).
Dies kann zusammen mit Symptomen, differenziellen Untersuchungen und Gentests die für eine Diagnose erforderlichen Beweise liefern.
Wie sich PSP von der Parkinson-Krankheit unterscheidet
Um PSP von Parkinson zu unterscheiden, werden Ärzte Dinge wie Körperhaltung und Krankengeschichte berücksichtigen.
Zum Beispiel behalten Menschen mit PSP normalerweise eine aufrechte oder gewölbte Haltung bei, während Menschen mit Parkinson dazu neigen, sich nach vorne zu beugen.
Darüber hinaus sind Menschen mit PSP aufgrund eines fortschreitenden Ungleichgewichts anfälliger für Stürze. Während Personen mit Parkinson ebenfalls einem erheblichen Sturzrisiko ausgesetzt sind, tendieren Personen mit PSP aufgrund der charakteristischen Versteifung des Halses und der gewölbten Rückenhaltung dazu, dies rückwärts zu tun.
Vor diesem Hintergrund wird PSP als Teil einer Gruppe neurodegenerativer Erkrankungen angesehen, die als Parkinson-Plus-Syndrom bezeichnet werden und zu denen auch Alzheimer gehört.
Behandlungsmöglichkeiten
Es gibt keine spezifische Behandlung für PSP. Einige Patienten sprechen möglicherweise auf dieselben Medikamente an, die zur Behandlung von Parkinson verwendet werden, wie z. B. Levodopa, obwohl die Reaktion tendenziell schlecht ist (ein weiteres Differential, das zur Diagnose der Krankheit verwendet wird).
Bestimmte Antidepressiva wie Prozac, Elavil und Tofranil können bei einigen kognitiven oder Verhaltenssymptomen einer Person helfen. Neben Medikamenten können spezielle Brillen (Bifokale, Prismen) bei Sehproblemen helfen, während Gehhilfen und andere adaptive Geräte die Mobilität verbessern und Stürze verhindern können.
Während Physiotherapie normalerweise motorische Probleme nicht verbessert, können sie dazu beitragen, die Gelenke geschmeidig zu halten und die Verschlechterung der Muskeln aufgrund von Inaktivität zu verhindern. Bei schwerer Dysphagie kann eine Ernährungssonde erforderlich sein.
Chirurgisch implantierte Elektroden und Pulsgeneratoren, die in der Tiefenhirnstimulationstherapie bei Parkinson eingesetzt werden, haben sich bei der Behandlung von PSP nicht als wirksam erwiesen.
Ein Wort von Verywell
Trotz des Unverständnisses über PSP und der begrenzten Behandlungsmöglichkeiten ist es wichtig zu bedenken, dass die Krankheit keinen festgelegten Kurs hat und von Person zu Person erheblich variieren kann. Mit konsequenter medizinischer Aufsicht und guter Ernährung kann eine Person mit PSP nach einer Diagnose tatsächlich Jahre und sogar Jahrzehnte leben.
Für Personen und Familien, die mit der Krankheit leben, ist es wichtig, Unterstützung zu suchen, um Isolation zu vermeiden und besser auf patientenzentrierte Informationen und Überweisungen zuzugreifen. Dazu gehören Organisationen wie die in New York City ansässige CurePSP, die persönliche und Online-Selbsthilfegruppen, ein Verzeichnis von Fachärzten und ein Netzwerk von ausgebildeten Peer-Unterstützern anbieten.